【临床病例42】高位颈椎管内硬膜下髓外肿瘤

病史

47岁男性

四肢麻木伴行走不稳1年，加重1月

近来感呼吸费力

影像资料

C1/2水平硬膜下腹侧神经源性肿瘤，脊髓受压变性，左侧椎间孔占位，哑铃状结构

诊断：神经鞘瘤

鉴别诊断：

(1)脊膜瘤：典型的脊膜瘤以宽基底与硬膜相连，增强后可见硬膜尾征。当肿瘤缺乏上述征象时与神经鞘瘤鉴别困难。

(2)血管瘤：当神经鞘瘤强化明显并伴有出血时，常与血管瘤鉴别困难。增强后出现流空效应、引流血管可帮助诊断，必要时借用脊髓血管造影来帮助明确诊断。

(3)神经纤维瘤病：当神经鞘瘤多发时常易和神经纤维瘤病混淆。神经纤维瘤病沿神经干呈浸润生长，无包膜结构，而神经鞘瘤常伴行神经生长，因此通过观察病变与神经的关系帮助诊断。

(4)室管膜瘤：神经鞘瘤位于髓内、椎管内且出现广泛性坏死囊变时常与室管膜瘤鉴别困难。室管膜瘤的囊变多位于肿瘤的近端及远端且成分较复杂；出血引起的“帽征”为室管膜瘤的特征性表现

病理提示神经鞘瘤，术后复查提示肿瘤切除，神经压迫解除，残留脊髓变性信号

术后四肢麻木改善，行走不稳改善，无呼吸费力

小结

神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，是椎管内常见的良性肿瘤之一，好发于硬膜内髓外和硬膜外

典型的椎管内神经鞘瘤在MRI上表现为沿神经走行的T1等低信号、T2高信号的肿块，多呈梭形、椭圆形，跨越椎间孔生长时可出现哑铃形，是诊断神经鞘瘤的特征性表现之一

神经鞘瘤具有完整的包膜。与周围软组织、脊髓、神经根等周围组织粘连不紧密，易分离，能完整的连同肿瘤和包膜一并切除。