脊柱肿瘤相对少见,约占中枢神经系统肿瘤的 5-10%,其中 70-80% 为椎管内髓外硬膜下肿瘤。脊膜瘤和神经鞘瘤是常见的 2 种髓外硬膜下肿瘤,但是哪一种最为常见现在仍然存在争议。其他的髓外硬膜下肿瘤比如:神经纤维瘤、粘液乳头型室管膜瘤、孤立性纤维瘤/血管周细胞瘤、副节瘤、黑色素性神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、软脑膜转移瘤,虽然这些肿瘤比较少见,但具有一定的影像学特征,为临床和外科治疗提供重要的信息。 No.1 脊膜瘤 最常见的椎管内髓外硬膜下肿瘤之一,起源于蛛网膜颗粒上皮细胞 成人女性好发,WHO I 级常见,最常见病理类型为:上皮型、纤维型和过度型 儿童或者青少年怀疑脊膜瘤要想到神经纤维瘤病 II 型的可能性,预后更差 随着 WHO 级别的升高,基因突变的数量也随之增加 80% 位于胸椎管内、15% 位于颈椎管内、5% 位于腰椎管内 MR:T1WI 呈等信号,T2WI 呈稍高、等及稍低信号,增强扫描明显强化,可见「脊膜尾征」但不特异。「银杏叶征」是脊膜瘤较特异的影像学特征,是由于位于脊髓外侧或腹外侧的脊膜瘤被韧带分为前后 2 份。 脊膜瘤钙化不常见(1-5%),但由于与邻近脊髓、神经和硬脊膜的明显粘连,可能会增加手术风险;这种粘连被认为是由蛛网膜颗粒细胞化生引起,导致纤维化增加,并导致蛛网膜手术平面的破坏 No.2 神经鞘瘤 约占中枢神经系统神经鞘瘤的 29%,由雪旺细胞构成 单发最常见;多发需要考虑到神经纤维瘤病 II 型的可能性 40-60 岁最常见,无明显性别差异 位于脊髓内罕见,颈髓占 63%,男性好发 典型的神经鞘瘤由致密区(Antoni A 区)和疏松区(Antoni B 区)构成,其中致密区瘤细胞呈梭形或者卵圆形,细胞排列较致密;疏松区细胞呈梭形或星芒状,排列疏松 MRI 表现取决于致密区和疏松区的比例。肿瘤较大时往往出现囊变,T1WI 低信号,T2WI 高信号,囊壁强化;实性成分在 T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 呈等或稍高信号,实性部分明显强化 腰椎管神经鞘瘤:囊性部分T2WI高信号,囊壁强化,实性部分T2WI等信号,明显强化 腰椎管神经鞘瘤:囊性部分比例大,T1WI低信号,T2WI高信号,囊壁强化,实性部分比例小,T1WI、T2WI等信号,明显强化 No.3 黑色素型神经鞘瘤 神经鞘瘤的罕见亚型,由含黑色素的雪旺细胞构成 发病年龄较神经鞘瘤小(20-50 岁多见) MRI 表现:由于黑色素含有自由基,T1WI 呈高信号,T2WI 呈低信号,是较具有特征的影像学表现 有时合并 Garney 综合征(抑癌基因 PRKA R1A 的丢失) No.4 神经纤维瘤 由施万细胞、神经书膜样细胞、肌成纤维细胞组成的良性外周神经源性肿瘤 无明显年龄及性别差异;病理特点不同分为结节型、从状型、弥漫型 颈椎管内常见,单发或多发均可见 丛状神经纤维瘤常见,且与神经纤维瘤病 I 型相关,恶变率较高 MRI 表现:T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 呈明显高信号(由于间质黏液样变),明显强化,坏死及囊变少见 No.5 粘液乳头型室管膜瘤 约占脊髓室管膜瘤的 9-13%,好发于年轻人,男性较多见 80% 位于脊髓圆锥、马尾和终丝 大体表现为广泛的黏液性的分叶状软组织影,常有包膜;组织病理学:肿瘤细胞围绕血管黏液性间质中心排列呈乳头状结构,肿瘤细胞与血管之间存在含大量黏液物质的微囊 MRI 表现:T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 常呈等或高信号(黏液物质多),部分肿瘤可由于含大量黏蛋白或出血 T1WI 高低混杂信号,肿瘤富含血管,增强扫描后呈明显强化。黏液乳头状型室管膜瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长,导致椎间孔扩大;或压迫椎体后缘呈「扇贝样」压迹 No.6 副节瘤 椎管内副节瘤常位于马尾神经或终丝 成人多见,男性较女性稍多见 MRI 表现:T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 呈等或稍高信号,沿肿瘤表面或脊髓边缘的蛇形流空血管,增强扫描呈明显强化,T2WI 肿瘤边缘可见帽状低信号(含铁血黄素沉积),但只见于 5% 的肿瘤 作者 | 影像shine 编辑 | 小雪球 责任编辑 | 晓倩 插图来源 | 作者提供 |
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