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脐尿管癌是一种罕见的泌尿系统恶性肿瘤,占所有成人癌瘤的 0.01%以下,起病隐匿。脐尿管癌影像学表现有一定的特征性。脐尿管又称脐正中韧带, 是由胚胎早期的排泄器官尿囊退化所形成的一条索条状物, 连接膀胱顶部与脐部, 位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内,即 Retzius 间隙,长度约 2.0~15.0 cm。未退化残存的脐尿管有癌变的可能, 慢性炎症的长期刺激可导致脐尿管恶变形成脐尿管癌。脐尿管癌发病率极低,占所有膀胱肿瘤的 0.35%~0.7%。脐尿管癌病理类型分为黏液腺癌、 未特殊分类腺癌、移行细胞癌、鳞状细胞癌、小细胞癌以及其他罕见亚型。以腺癌最为多见,占脐尿管癌的 90%,且大部分是黏液腺癌。脐尿管癌可发生于脐尿管走行区中任何部位,其中 90%的肿瘤发生于脐尿管下 1/3 即膀胱内段或膀胱旁段,6%的肿瘤发生于脐尿管中段, 发生于脐尿管远端近脐部的肿瘤约占 4%。脐尿管癌因其特定发病部位,临床症状常常隐匿,最常见的临床表现是血尿,其次是膀胱刺激症、腹痛、耻骨上区肿块,黏液尿出现多提示脐尿管腺癌。脐尿管小细胞型内分泌癌临床表现无特异性。 脐尿管癌 CT 表现有以下几点: ①肿瘤均位于中线或稍偏离中线的脐尿管走行区,多数肿瘤位于脐尿管膀胱交界区; ② 肿瘤多为囊实性肿块,囊壁厚薄不均,外缘不光整,囊内壁不规则。增强扫描肿瘤实性部分及囊壁多呈中度以上强化, 其内可见低密度无强化区。 ③肿瘤常侵犯膀胱壁,致邻近膀胱壁增厚,并向膀胱腔内生长,但肿瘤的主体多位于膀胱腔外。 ④肿瘤中央或周边可见钙化,呈点状、斑点状、条形或弧形。 ⑤若观察到与病变相连的残存脐尿管多提示脐尿管癌,矢状面可更好地显示残存脐尿管。 
脐尿管癌鉴别诊断 ①膀胱癌,脐尿管癌需与发生于顶壁及前壁的膀胱癌鉴别。膀胱癌多向腔内突出形成肿块,可向腔外生长但主体仍位于膀胱内。膀胱癌多为实性肿块,囊实性肿块较少。膀胱癌钙化主要位于病变的边缘。增强检查膀胱癌强化效应较脐尿管癌更明显。②脐尿管囊肿合并感染,表现为囊肿壁明显增厚,边缘不规整,但囊肿内壁仍较光滑,此点为与脐尿管癌鉴别的重点。CT 增强扫描病变呈不均匀轻度强化,形态类似肿瘤样病变,有时单凭影像学检查难以与脐尿管癌鉴别。③脐尿管憩室,表现为膀胱前顶壁外狭长管道或呈囊状影,与膀胱相通,边缘光滑,囊内密度均匀,可合并结石形成,增强扫描无明显强化。④前腹壁中线肿瘤———硬纤维瘤和孤立性纤维性肿瘤,好发于腹直肌或腹外斜肌腱膜中,多见于女性,以脐部以下发生为主,CT 或 MRI 表现为结节状或肿块状软组织影, 密度或信号均匀, 轻度强化或不强化。国外文献报道硬纤维瘤和孤立性纤维性肿瘤影像学表现与脐尿管癌相似, 但其尿常规检查多为阴性,且单纯切除病变后预后较好,不易复发。 ⑤腹壁炎性包块,CT 或 MRI 表现为肿块与周围分界不清晰、周围脂肪层模糊等,增强后肿块多呈不均匀强化,根据病变部位及临床表现有助于与脐尿管癌鉴别。来源：徐国萍,张雪宁,卢暄.脐尿管癌螺旋CT影像学表现及其临床价值[J].中国临床医学影像杂志,2016,04:271-274.
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