腹部学组：肝内胆管乳头状瘤

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胆管乳头状瘤

胆管乳头状瘤 ( intraductal papillary neoplasm of the bile duct，IPNB) 是一种起源于胆管黏膜上皮细胞，以胆管上皮细胞乳头状增生为特征的罕见肿瘤。该病多见于50～70岁的中老年男性，发病率具有地域差异性，根据肿瘤是否分泌黏液分为黏液型和非黏液型。IPNB是一种具有恶性潜能的病变。在亚洲国家，其占导管肿瘤的比例约为9.9%至30%。其临床表现主要包括上腹部疼痛、偶发性胆道疼痛、发热和黄疸等症状。

目前对于IPNB的发生机制，尚未能够明确其具体的原因。一些潜在的疾病因素，如肝内胆管结石、华支睾吸虫感染、原发性硬化性胆管炎以及胆管畸形（包括胆总管囊肿和家族性腺瘤性息肉病或加德纳综合征）等，都可能导致胆管发生慢性炎症、胆管上皮增生以及组织异位等病理改变。这些病理改变进一步可能引发乳头状增生、乳头状瘤等病变。值得注意的是，许多患者因为反复发作的胆管炎及梗阻性黄疸，最终可能导致肝功能衰竭而死亡，因此该疾病的预后情况较差。

影像学检查：

1. 肝内胆管内乳头状瘤在MRI影像中有特定表现：T1WI等或稍低信号，T2WI稍高信号，特别是在T2WI抑脂序列中可观察到“漂浮征”。

2. 增强扫描时，动脉期轻至中度强化，门静脉期及延迟期延迟强化。

3. 邻近胆管壁或肿瘤附着处胆管壁局限性增厚但强化不明显。

4. 肝脏黏液性囊性肿瘤与胆管不相通，不会导致明显胆管扩张，囊内附壁结节与胆管无直接关联。

通过磁共振胰胆管造影(MRCP) 可以清楚的显示胆道系统扩张或缩窄，扩张的肝内胆管中可见多发乳头状及条索状充盈缺损，不论肿瘤位置如何，肝内外胆管近端胆管均扩张，胆总管下段无明确占位或结石堵塞十二指肠乳头壶腹，两者不匹配征象高度提示胆管黏液存在。             

图 1 胆管上皮乳头状增生，管腔内含有纤维血管轴心 图 2 细胞核复层，核浆比增高，部分区域核极向消失，核染 色质深染 图 3 瘤细胞 CK7( +) EnVision 法 图 4 瘤细胞 CK20( +) EnVision 法（来源高成英，王彩莹 ，李长天 ，马迎春.肝内胆管乳头状瘤 1 例[J].诊断病理学杂志: 2020 1.(27 ):10-11.）    

上图示: 肝左内叶部分肝内胆管扩张，走行至肝门区见结节状异常信号影，大小约 1.0 cm × 0．9 cm，占位性病变不除外; 磁共振胆道水成像示: 肝左内叶肝内胆管扩张，走行至肝门区截断考虑占位性病变所致。（来源刘洪勇，顾 腾，苏靖涵.肝内胆管乳头状瘤 1 例报告[J].临床肝胆病杂志: 2018.11(34):2404-2405.）

上图：肝胆胰平扫+三期增强CT示: 肝左叶可见囊状低密度影，大小约105 mm × 97 mm，其内可见分隔，囊壁可见结节状及片状软组织密度影，病灶边缘较清晰，增强扫描分隔及实性成分呈轻中度强化。肝左叶可见扩张迂曲的胆管影，胆囊内可见多发结节状高密度影（李良涛，武 波，王守乾.肝内胆管乳头状瘤伴局部癌变 1 例报告[J].临床肝胆病杂志.2018.8.(34);1760-1762.）          

鉴别诊断：IPNB需要与以下疾病进行对比分析：

1、胆管癌-通常表现为结节状肿块，伴随胆管节段性梗阻和远端胆管扩张，可伴随肝叶萎缩、门静脉侵犯和局部淋巴结转移。增强扫描后，肿块呈现进行性强化特征。

2、胆管囊腺瘤/囊腺癌则显示为囊实性肿物，囊壁不规则，并可能出现壁结节及分隔影，病变通常不与胆管相通，因此较少导致病变区域胆管扩张。部分囊腺癌可分泌黏液，但这些黏液局限于肿瘤内部，不会进入胆管。

小结：在诊断过程中，若观察到全胆管树系统扩张，而胆总管下段无明确占位或结石堵塞，受累肝内胆管与另一肝叶胆管或胆总管相比呈现不成比例的扩张，且受累肝内胆管呈“瘤样”扩张，扩张的肝内胆管出现乳头状结节影或条状生长肿块影，DWI上呈现乳头状及条状高信号，增强扫描肿块呈轻度强化，则需考虑IHBP的可能性。   

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