极后区综合征(area postrema syndrome, APS)作为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)中的一个重要核心特征，临床常表现为无法用其他原因解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆[1],易被误诊为消化系统疾病收住消化内科，但完善消化科相关检查后不能解释症状，直至出现神经系统损害症状时才转入神经内科确诊，从而延误治疗，出现并发症。及早识别APS,对早期疾病的诊治，减少并发症，提高患者生活质量尤为重要。本文报道1例恶心、呕吐、呃逆的患者，最终确诊为APS,以此引起临床医师对APS的关注，以便早诊断、早治疗。患者，女，21岁，于2020年4月18日因“恶心、呕吐10 d”入院。呕吐物为胃内容物及黄色胆汁样物，伴频繁呃逆，精神、饮食、睡眠极差，伴纳差、乏力，伴剑突下嘈杂感，余未诉特殊不适。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史；否认肝炎、结核病史；否认手术外伤史；否认食物、药物过敏史。体格检查：T 36.8 ℃,HR 86次/分，BP 88/68 mmHg, 神志清楚，慢性病面容，言语流利，全身浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺不大，心肺听诊无异常。全腹软，剑突下按压不适，无反跳痛。腹部未触及包块，肠鸣音正常，双下肢不肿。2020年4月16日外院查血常规、肝肾功能、血沉均未见明显异常。ANA+抗核抗体谱示：抗U1-SnRNP抗体阳性，余均阴性。甲功五项示：三碘甲状腺原氨酸0.59 nmol/L,余项正常。胸部CT未见明显异常。胃镜结果示：慢性浅表性胃炎伴糜烂(Ⅱ级)。在外院给予抗感染、护胃、补液、止吐等治疗，症状不能缓解，遂到我院就诊。入我科后，急查血常规、肝肾功能、电解质、甲功均未见明显异常；血液感染性疾病筛查、免疫球蛋白三项均未见明显异常；血尿β-HCG均阴性。肝胆脾胰、泌尿系、妇科彩超均未见明显异常。心电图正常。颅脑CT平扫未见明显异常；继续给予胃复安、异丙嗪等止吐处理，并积极抑酸、护胃、补液等治疗，但患者症状缓解欠佳，仍有恶心、呕吐、呃逆。请神经内科会诊后，专科查体：神志清楚，吐词清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，口角无歪斜，四肢肌力、肌张力正常，无感觉障碍。考虑：极后区综合征?建议完善颅脑MRI+DWI检查协助诊断。遂于4月18日完善颅脑MRI+DWI检查，结果示：延髓背侧见小片状长T2信号影，大小约6 mm, DWI未见明显异常。右侧额叶可见点片状等长T1长T2信号灶，大小约2 mm, FLAIR上为高信号，边界清楚。双侧脑室无扩大，中线结构无移位。影像学诊断：延髓背侧异常信号，结合临床考虑极后区综合征可能，请结合临床，建议增强检查，必要时完善颈椎MR检查，右侧额叶缺血灶。完善视觉诱发电位：视觉诱发电位右侧P100潜伏期稍长，波幅稍低，考虑右侧视神经损害可能。颈椎MRI示：C5～6椎间盘轻度突出，未见脊髓炎症表现。告知患者及其家属病情后，于4月20日转入神经内科治疗，于4月21日行腰椎穿刺术，术后送检脑脊液常规、生化、染色、脑脊液AQP4-IgG4。脑脊液常规示：外观：无色透明；凝块无；潘氏试验(-),细胞总数24×106/L,白细胞总数6.0×106/L,红细胞总数18×106/L,;脑脊液生化示：脑脊液氯、糖、总蛋白均正常范围；脑脊液三大染色：未检出细菌、抗酸杆菌、新型隐球菌；脑脊液AQP4-IgG抗体结果阳性，诊断为极后区综合征。给予告病重，心电监护、吸氧，甲强龙冲击(500 mg静滴，1次/日，5 d, 逐渐减量，并给予护胃、营养神经、补液等治疗。1 d后患者恶心、呕吐、呃逆次数较前明显减少，病程中观察患者无饮水呛咳、吞咽困难、四肢麻木及无力，无大小便障碍，无视力下降，无眼震、失明等症状。4月24日复查颅脑增强MRI示：延髓背侧见点状长T2信号影，大小约3 mm(病灶范围较4月19日减小),右侧额叶可见点片状等长T1长T2信号灶，大小约2 mm, FLAIR上为高信号，边界清楚，增强后视神经未见异常。1周后，患者恶心、呕吐、呃逆症状消失。随诊3月，患者未再出现恶心、呕吐及呃逆。7月30日复查颅脑MRI+DWI示：延髓背侧见条絮状FLAIR稍高信号(病灶范围较4月24日小)。右侧额叶可见点片状等长T1长T2信号灶，大小约2 mm, FLAIR上为高信号，边界清楚，双侧脑室无扩大，中线结构无移位。
极后区(area postrema, AP)又称最后区，位于第四脑室两侧，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含呈星形细胞样细胞、小动脉、窦性隙，可能还含无极和单级神经元[2],极后区是呕吐相关的化学感受器激发区，该部位毛细血管有窗孔，缺乏紧密连接，血脑屏障通透性较强，其中的星形胶质细胞富含APQ4,成为呕吐的控制中心，当其被累及时，诱导并激发AP[3]。视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis, NMO)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，病因主要与AQP4-IgG相关，传统概念认为NMO病变主要累及视神经和脊髓[4]。最新NMOSD国际诊断标准共识中，NMOSD有6组核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、APS、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征，作为核心症候之一的APS,临床主要表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，这可能与该部位APQ4丰富及血脑屏障破坏有关[5]。本病较少见，临床医师常因对该疾病缺乏认识，造成漏诊误诊。若治疗不及时，可能逐渐出现视力下降、肢体麻木、乏力、大小便失禁、呼吸肌麻痹、呼吸困难、吞咽困难、饮水呛咳等，严重者危及生命，预后差。APQ4-IgG对NMOSD的诊断和预后具有重大意义，2015年的诊断标准中将NMOSD分为血清学AQP4-IgG阳性和AQP4-IgG阴性的NMOSD[6]。MRI在NMOSD中扮演着重要角色，有文献报道80%以上急性期NMOSD患者存在脑部MRI异常[7]。有病例报道MRI的表现还与疾病的转归有关，病程早期或缓解期MRI可呈阴性，或早期病灶太小不能显示，但随着病情进展，病灶可逐渐增大而明确诊断[8]。回顾本病例，患者就是以顽固性恶心、呕吐、呃逆为首要症状，脑脊液AQP4-IgG阳性，颅脑MRI提示：延髓背侧异常信号，故可诊断APS。
综上所述，若临床上遇见无法解释的呃逆、恶心、呕吐，需考虑APS可能，应进一步完善血脑脊液AQP4-IgG及颅脑+脊髓MRI,若AQP4-IgG阳性，颅脑MRI发现延髓背侧高信号，病灶位于AQP4高表达的部位，如间脑、下丘脑、中央导水管等区域，则需考虑该疾病。该病对激素治疗有效，首选甲强龙，但有病例报道，患者可能会症状反复，对激素产生依赖性，在减量过程中病情加重可能[9]。目前尚缺乏相关指南对APS急性期及预防复发期药物治疗建立最佳剂量和用药时间，仍需多中心、大样本试验研究。[1] 魏宏敏，于继徐，车峰远，等.两次发作均表现为极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例[J].神经损伤与功能重建，2020,15(1):61-62.[2] Iorio R,Plantone D,Damato V,et al.Anorexia Heralding the Onset of Neuromyelitis Optica[J].Intern Med,2013,52(4):489-491.[3] Kremer L,Mealy M,Jacob A,et al.Brainstem manifestations in neuromyelitis optica:a multicenter study of 258 patients[J].Mult Scler,2014,20(7):843-847.[4] 邵冰，楚兰，徐竹，等.极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病中的研究进展[J].临床神经病学杂志，2017,30(5):385-388.[5] Wingerchuk DM,Banwell B,Bennett JL,et al.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders[J].Neurology,2015,85(2):177-189.[6] 马如雪，于秀军.水通道蛋白4抗体阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病发病机制及临床特点比较分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2018,25(4):292-298.[7] 陈虎，曹岂溱，陈学强，等.极后区综合症磁共振诊断研究[J].中国CT和MRI杂志，2021,19(5):128-130.[8] 王迪，陈秋惠，张颖，等.以顽固性恶心、呕吐、呃逆首发的视神经脊髓谱系疾病2例报告[J].中风与神经疾病杂志，2022,39(4):354-356.[9] 吴涛涛，何明利.以极后区综合征为表现的视神经脊髓炎谱系疾病1例[J].中国现代医学杂志，2020,30(16):95-96.文献出处：金灵莉,卢光新,尚瑞,胡俊华,闫婷婷.1例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征[J].湖北医药学院学报,2023,42(03):316-318. 本微信平台属于个人公益性医学影像类学习平台，本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，所有转载视频只用于基层教学使用，且明确注明授课专家姓名，不希望被转载的原作者及老师可与我们联系，我将立即进行删除处理。
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