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由同时表达色素细胞标志及平滑肌标志的血管周上皮样细胞组成的间质肿瘤。
境界清晰或浸润肌层，偶尔呈息肉样突入宫腔。 直径0.2-25cm不等，可出血、坏死或软化。 少数呈大小不等的结节样，此型与结节硬化症有关。 传统的PEComa由上皮样或梭形细胞组成，胞浆透亮或嗜酸性颗粒状，排列成片状或由薄壁血管分割的巢状。 其他特征包括：放射状/围血管状分布、多核肿瘤细胞、印戒样细胞、横纹肌样细胞，间质可玻璃样变（若广泛玻璃样变，则为硬化型PEComa）。 细胞异型性及核分裂活性不定。
PEComa 不同程度表达HMB45、PNL2、melanA和平滑肌标志 TFE3相关的PEComa ，TFE3弥漫强阳性，不同程度表达HMB45和cathepsin K，melanA局灶表达或缺失，表达平滑肌标志通常弱阳。PEComa 建议常规做TFE3免疫组化。
分子：最常见TSC1或TSC2失活，83%合并有TP53，ATRX或RB1的TSC突变的PEComa经评估为恶性。
TFE3相关的PEComa ，SFPQ/PSF-TFE3为最常见的融合。
小部分PEComa 为RAD51B相关的。预后较差。
PEComa其他不常见的基因改变
PEComa的分级：肿瘤大小、细胞不典型性、核分裂活性、肿瘤坏死、脉管浸润。 2)子宫上皮样平滑肌肉瘤
超过50%肿瘤由成片圆形或多边形胞浆透亮或嗜酸的细胞构成。 至少符合以下一条：中等至显著细胞非典型，肿瘤坏死，核分裂>4个/10hpfs。
大部分上皮样平滑肌肉瘤强阳表达平滑肌标志物，色素细胞标志阴性。
与传统LMS类似，上皮样LMS检测到ATRX，TP53，PTEN和CDKN2A突变。 部分上皮样LMS为PGR融合，通常与NR4A3融合。
3)类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤
类似卵巢性索肿瘤，有多种组织形态，没有可识别的子宫内膜间质。
肿瘤细胞在腺体间隙呈相互吻合的小梁状穿插。
肿瘤细胞胞浆稀少或丰富，泡沫状或嗜酸性，甚至呈横纹肌样。 核卵圆形，异型性小，核分裂活性低。
胞浆稀少，上皮样细胞；核型不规则，有核沟。
呈片、索、巢、岛、梁、管状排列，有时呈网状结构。
免疫组化：性索的标志物、上皮标志物及平滑肌标志物及CD10。
ESR1-融合：通常为绝经前期的病人，显著性索样分化，更可能表达性索标志，除非显著横纹肌样成分（>50%），否则预后更好，存在ESR1-NCOA2融合。 GREB1-融合：通常为绝经后病人，束状结构，性索元素比较局限或缺乏，性索标志阴性，有进展性临床预后。
大部分的病例良性，但被认为有低度恶性，因为肿瘤可复发，转移较罕见。
2.SWI/SNF缺失的女性生殖道恶性肿瘤
有两种： 未分化或去分化子宫内膜癌 SMARCA4缺失未分化肉瘤 1）未分化或去分化子宫内膜癌
此肿瘤有去分化或未分化部分。
高倍镜下未分化部分由小圆细胞组成。
横纹肌样形态。
子宫内膜样癌与去分化癌相移行。
去分化成分有SMARCA4缺失。
2）SMARCA4缺失的子宫未分化肉瘤
主要发生在年轻病人（平均年龄36岁）。 形态较一致（子宫恶性横纹肌肿瘤）。 临床预后更容易进展，中位生存期7个月。
3.子宫粘液样间质肿瘤 1)BCOR突变的高级别子宫内膜间质肿瘤
发病年龄广。BCOR融合者，23-79岁，中位年龄54岁。包涵BCOR内部串联重复序列（BCOR ITD）者发病年龄较早，14-62岁，中位年龄44岁。 ZC3H7B-BCOR融合的肿瘤与其他不同的BCOR融合伴侣的肿瘤没有发病年龄的显著不同。
肿瘤大，可为息肉状，或肌层浸润。切面灰白灰黄，质软、鱼肉状，偶有出血、坏死或胶冻状外观。 累及浆膜或形成溃疡，或子宫外浸润。
所有组织亚型低倍镜下都是一样的，推挤性表姐，或不规则/舌状浸润。 ZC3H7B-BCOR融合肿瘤形态上与BCOR ITD有区别，也有部分形态学重叠。
由形态较一致，轻-中度不典型的束状穿插排列的梭形细胞组成，核中等大小，圆形至卵圆形或核拉长、不规则，核仁不明显，染色质均匀。 肿瘤大部分表现为数量不等的粘液样间质形成微囊或粘液湖，小部分间质硬化、胶原化。少数情况下，有局灶的上皮样部分或多形性部分。
粘液性间质中不典型梭形细胞束状排列 散在胶原化区域 小动脉
BCOR ITD的高级别间质肉瘤通常由3种成分组成： 高级别梭形细胞区域（类似ZC3H7B-BCOR肿瘤） 高级别圆形细胞区域 低级别梭形细胞区域
所有ZC3H7B-BCOR高级别间质肉瘤都CD10 ，大部分CyclinD1弥漫强 。 50%的病例BCOR通常 ，panTRK一般表达。 含有BCOR ITD的高级别肉瘤的高级别成分CyclinD1弥漫强 ，BCOR阳性。 60%的病例Desmin局灶阳性。
BCOR突变包括融合、短串联重复、异位及点突变。ZC3H7B-BCOR是报道中最常见的重排，大多数位于ZC3H7B的10号外显子及BCOR的7号外显子。也有ZC3H7B的11号或12号外显子及BCOR的8号或9号外显子的报道。 新检测到的BCOR基因伴侣包括L3MBTL2，EP300，NUTM2G，MAP7D2，RALGPS1，RGAG1，CREBBP，ING3，NUGGC，KMT2D和LPP。 带有BCOR ITD 的一个BCOR 15号外显子突变高级别肉瘤的子集，位于C端，通常为29-33氨基酸的重复。
ZC3H7B-BCOR高级别肉瘤大多数在3年内复发。许多病人死于疾病（19-80个月）。ITD肿瘤的资料较少。 2）.炎性肌纤维母细胞肿瘤
是一种间质细胞肿瘤，由肌纤维母细胞及纤维母细胞组成，伴有炎症细胞浸润。
子宫IMT很罕见，通常发生在宫体，宫颈不常见。典型的发生于成人，绝经前妇女（中位年龄38岁：6-78岁），一些病例与怀孕相关，与胎盘有关。
平均大小7.5cm（1-20cm）, 大部分在内膜生长，呈息肉样突入宫腔内。 切面呈粘液样，质软-实性，漩涡样（与平滑肌肿瘤类似），经常不规则。1/3肿瘤可出现出血、坏死。
境界清楚，或表现为炎症性边界。可观察到3种组织学形态（1）疏松的粘液样形态（2）束状排列（3）玻璃样变的形态
温和的梭形或卵性细胞嵌在粘液状间质中
ALK 胞浆 ，通常表达SMA Desmin和caldesmon，（如果只考虑这三个抗体，通常会误诊为平滑肌肿瘤）
ALK 免疫组化通常已足以用于诊断。75%子宫IMT可用FISH或RNA测序测出ALK基因重排。融合伴侣包括IGFBP5,THBS1和TIMP3。 ALK阴性的子宫IMT可能有 ETV6-NTRK3或TIMP3-RET，TIMP3-ROS1融合。EIMS含有RANBP2-ALK融合。
大多数的IMT单发，局限于子宫体，小部分子宫外浸润或复发。 以下指标提示侵袭性预后：浸润性边界，大于7cm，中-重度异型，核分裂象活跃（10/10HPF） 腹膜上皮样IMT高度侵袭性，短时间内局部复发，肿瘤相关死亡的病例不少。
3）子宫粘液样平滑肌肉瘤
如果满足以下任何一个标准，可诊断粘液样平滑肌肉瘤： 不规则的/浸润性边界 中-重度细胞异型性 肿瘤细胞坏死 >1个核分裂像/2.4mm2
粘液样LMS看上去温和，缺乏活跃的核分裂像。 粘液样LMS比普通的LMS更具侵袭性，报道5年生存率11%。 4）PLAG1重排的子宫粘液样平滑肌肉瘤
PLAG1重排的子宫粘液样平滑肌肉瘤，患者中位年龄50岁（28-74岁）。 由梭形细胞组成的浸润性肿瘤，偶尔可表现为上皮样细胞，伴丰富粘液样基质，少数为嗜酸性基质。 PLAG1弥漫核强 PLAG1融合伴侣TRPS1，RAD51B
4.其他子宫间叶性肿瘤
子宫上皮样平滑肌肉瘤，PGR重排 子宫粘液样平滑肌肉瘤，PLAG1重排 高级别子宫内膜间质肉瘤，BCOR突变 子宫SMARCA4缺陷的未分化肉瘤 子宫NTRK重排的梭形细胞肿瘤 子宫GLI1突变的软组织肿瘤 子宫纤维肉瘤。COLIA1-PDGFB（子宫皮肤隆突性纤维肉瘤）
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