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【诊断要点】颅内皮样囊肿与表皮样囊肿

 影像汇 2024-04-28 发布于广西

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颅内表皮样囊肿 (epidermoid cyst,EC)是先天性缓慢生长的良性病变,又称“胆脂瘤”或“珍珠瘤”,为神经管封闭时皮肤外胚层剩件残留导致的外胚层包涵物;占原发性颅内肿瘤和肿瘤样病变的0.2%-1.8%;90%的病变位于脑外硬膜下,多远离中线区或位于中线旁,好发于桥小脑角区、基底池、鞍旁区和脑室内,少数位于脑实质内或硬膜外

肿瘤内容物主要是角化蛋白、脂肪酸、胆固醇结晶及坏死细胞碎屑。

可发生于任何年龄,发病高峰约40岁,无明显性别差异,临床通常无症状或出现头痛、呕吐、癫病及视力下降等非特异性表现,肿瘤如发生破裂可造成急、慢性化学性脑膜炎,可阻塞导水管引起脑积水。

表皮样囊肿示意图

典型的表皮样囊肿表现为脑外脑池肿块,具有塑形、钻缝生长特征

CT多为低密度,少数可因蛋白含量高而呈高密度,囊壁可出现钙化。

T1WI通常呈低信号、T2WI呈高信号,少数肿瘤MRI表现不典型,T1WI、T2WI均呈高信号或不均匀高低混杂信号,主要与内容物中角化物及蛋白成分的构成比例不同有关;有学者认为在T2-FLAIR序列上表皮样囊肿表现为絮状或混杂信号,呈“污垢状”,具有一定特征性;在DWI序列上,表皮样囊肿常表现为弥散受限,被认为具有重要的诊断及鉴别诊断意义

当蛋白含量较高导致CT为高密度、T1WI上呈高信号时,称为“白色表皮样囊肿”。

增强扫描肿瘤通常不强化,当合并感染时可见囊壁环形强化。

鞍区典型表皮样囊肿

桥小脑角区典型表皮样囊肿,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIR信号不均匀、显示其“”的特点,DWI呈明显高信号,增强后病灶未见明显强化。

白色表皮样囊肿,CT呈高密度,T1WI呈高信号

皮样囊肿(dermoid cyst,DC),与表皮样囊肿一样,是先天性良性外胚层包涵性囊肿,是由于胚胎期第3~5周神经管闭合时外胚层定向细胞的异常包埋所致;占颅内占位性病变的比例不足0.5%;中线区好发,如中线附近的桥⼩脑角区、鞍区、鞍旁等

含有成熟的鳞状上皮、角质物和皮肤附属器,如毛囊、皮脂腺和汗腺。

发病高峰年龄为 20~30岁,未破裂的皮样囊肿通常无临床症状,囊肿破裂时虽不致命,但可导致化学性脑膜炎,引起癫痫发作、昏迷、血管痉挛、脑组织缺血等。

皮样囊肿示意图

皮样囊肿的影像学表现与脂肪类似。通常表现为边界清晰、含脂质成分的圆形占位性病变。

CT平扫上,皮样囊肿表现为极低密度,囊液粘稠或伴出血时密度可增高,20%的病例可见囊壁钙化。囊肿破裂后,低密度脂滴可散布于脑脊液池内,并可在脑室内见到脂-液平面。

皮样囊肿的信号强度随囊内脂肪含量的不同而有所差异、大多数皮样囊肿在T1WI呈不均匀高信号,T2WI为高或混杂信号,FLAIR呈不均匀高信号,DWI可弥散受限或不受限。T1WI是检出蛛网膜下腔内散在脂滴的最敏感序列,可用于诊断皮样囊肿破裂。脂肪抑制序列有助于确认病变内脂质成分。

增强扫描,大多数皮样囊肿不强化,囊肿破裂可导致显著的化学性脑膜炎,而引起广泛的软脑膜反应和强化。

鞍旁区低密度肿块伴壁钙化;T1显示病变为高信号,代表病变含脂,脚间池、脑室表面及部分脑沟见T1高信号的脂滴充填,表示皮样囊肿破裂。

END

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