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AJNR---脑脂肪栓塞(星空样外观的DWI)

 弋头儿 2024-04-29 发布于浙江

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一名 26 岁的男子在被一辆以 30 英里/小时(48 公里/小时)行驶的车辆撞到后在 1 级创伤中心就诊。初始格拉斯哥昏迷评分 (GCS) 评分为 14,创伤 CT 检查仅显示轻度腹腔内损伤,下肢 X 线片显示右胫骨和腓骨粉碎性、分心性骨折。在右小腿损伤的紧急内固定后,患者出现癫痫发作和神经功能下降(GCS 为 3),促使进一步进行神经影像学检查。

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基底神经节 (A-C) 和半卵圆中心(D 和 E在同一水平上的轴向 MR 图像。痕量 DWI(A  D)显示整个大脑半球都有无数的扩散受限病灶(细胞毒性水肿),累及皮质灰质,白质和深层灰质核广泛受累。T2/FLAIR FSE 序列图像( E)显示信号强度增加的多焦点区域,其模式类似于广泛的扩散限制区域。脑沟也消失,侧脑室呈狭缝状。SWI 最小强度投影 (C) 显示散在尾状核处有散在瘀点出血,在灰白质交界处有额外的散在病灶(红色箭头)。通过后颅窝 (F) 的轴向迹线 MR DWI 显示小脑和脑干内也有无数的扩散受限病灶。

急性脑脂肪栓塞
背景:
脑脂肪栓塞 (CFE) 通常发生在长骨和骨盆骨折的情况下,较少见于镰状细胞危象中的骨髓坏死。脂肪微栓子进入大脑并被困在毛细血管床中,导致许多微小的梗塞,在严重的情况下,这些梗塞数不胜数,并在 MR 上产生特征性外观(“星空模式”)。在严重的情况下,皮层和皮质下白质弥漫性受累在外部分水岭分布中,也可能累及更深的脑结构和小脑/脑干。微栓子也可以扩散到全身,导致脊髓和器官内的梗塞。
临床表现:
CFE 的早期临床诊断具有挑战性,因为体征和症状是可变的和非特异性的。对于非颅脑创伤患者或出现或出现精神状态改变的严重镰状危象患者,应考虑 CFE。在一项研究中,脂肪栓塞综合征的经典临床三联征包括精神状态改变 (60%)、呼吸窘迫 (95%) 和广泛的瘀点皮疹 (33%)。在我们的病例中没有显示皮肤发现。
主要诊断功能:
CFE 的 CT 表现正常或显示非特异性改变,例如不明确的低衰减区域和/或脑水肿。MRI 是诊断的关键,其中 DWI 和 SWI 最敏感和特异。急性 CFE 在 DWI 上产生非常典型的外观,称为“星空模式”,其中存在广泛的弥散限制小病灶,与无数微栓塞性梗死一致。这些梗死可伴有瘀点出血(微出血),如果广泛,可产生 CFE 的另一种特征性影像学体征,称为 SWI 上的“核桃仁”征(在我们的病例中未见)。急性 CFE 中的 T2/FLAIR 图像将显示大脑的异质性外观,继发于与广泛梗死负荷相关的血管源性和细胞毒性水肿的信号增加。
鉴别诊断:
上述影像学表现提示 CFE,尤其是在近期非头部外伤的情况下,因为可能导致这种表现的疾病过程数量有限,包括:弥漫性轴索损伤 (DAI):在创伤情况下,DAI 表现为轴突剪切部位的微出血。这些最好在磁化率加权图像上看到,作为磁化率的点状焦点,通常位于灰白色界面处。脑部受累的程度与创伤的严重程度有关。区分 DAI 和 CFE 的关键是缺乏 CFE 预期的显着 DWI 和 FLAIR 信号变化。此外,深白质和深灰核受累在 DAI 中较少见。
弥散性血管内凝血 (DIC):DIC 的颅内表现是非特异性的,并不总是存在,但通常包括轴外或实质出血(非微出血)和/或梗死等实体。这些与凝血因子消耗和血管内凝血/血栓形成有关。颅内 DIC 的发现可能不如 CFE 广泛,通常在没有创伤的情况下发生。血液学和凝血异常也将在实验室测试中得到证实。
化脓性/心源性脑栓塞:平淡的血栓栓塞将导致影响多个血管区域的急性梗死,而持续的血栓栓塞形成将产生不同年龄的多发性梗死。化脓性栓子也可导致急性梗死,通常与出血和脓肿形成有关。大脑中动脉血管区域最常累及,后循环较少累及。
脑血管炎:一般来说,脑血管炎会表现为不同发展阶段的多发性梗死,影响多个血管区域。可能存在相关出血。血管造影影像学检查显示多灶性血管不规则区域,伴颅内狭窄和/或闭塞。
出血性转移的播散性粟粒样:这些将表现为许多带有血液制品的小增强病变,伴或不伴整个大脑的血管源性水肿。点状脑转移时预计不会出现 DWI 信号改变。这些病变会随着时间的推移而逐渐扩大,不太可能导致精神突然改变。
治疗:
支持性治疗是治疗的主要手段,可导致完全康复。死亡率估计为 5-15%。

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