脑出血病因只想到高血压？这些你都应该知道！

脑出血约占卒中的 20%，尤其中国人群脑出血比例更高。高血压是脑出血的第一病因，脑淀粉样血管病也是老年脑出血的常见病因。但除此之外，有一些少见病因也值得引起大家的重视。

《Stroke》杂志近期发表 1 篇综述文章，系统阐述了颅内非创伤性出血的少见病因，本文对其主要内容进行梳理。

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肿瘤

肿瘤约占脑出血的 3%，与实质占位不成比例的血管源性水肿是特征之一。

最常见引起脑出血的肿瘤是颅内转移瘤如肺癌、黑色素瘤、肾细胞癌、乳腺癌等。原发性颅内肿瘤中，胶质母细胞瘤因富含新生血管及高度侵袭性，易合并脑出血。此外，低级别少突胶质细胞瘤、血液系统肿瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤（图 1）也出现脑出血。

图 1 弥漫性血管内淋巴瘤。62 岁女性，头痛、意识障碍、精神行为异常，不断加重。头 MR SWI 示多发出血灶（图 A），DWI 示多灶性细胞毒性水肿（图 B），FLAIR 示多灶高信号。最初疑诊急性出血性白质脑炎，最终活检证实为弥漫性 B 细胞淋巴瘤。

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感染

当脑出血患者合并感染证据时，应警惕感染继发脑出血的可能（图 2）。神经系统受累是感染性心内膜炎最常见的心外并发症；其中，脑出血仅次于脑梗死排第 2 位。单纯疱疹病毒脑炎（常见）、脑脓肿、真菌性动脉瘤、细菌性脑膜炎（约 1.9%）也可出现脑出血。

图 2  感染性心内膜炎合并脑出血。53 岁患者，疲劳、发热，确诊感染性心内膜炎。突发右额顶脑出血、枕部出血、蛛网膜下腔出血（图 A），大脑中动脉 M2 段狭窄（图 B，白箭头），可见管壁强化（图 C），CTA（图 D）及 MRA（图 E）可见不规则真菌性动脉瘤（箭头），枕部血肿内可见真菌性动脉瘤强化影（图 F）。

3

中枢神经系统血管炎

中枢神经系统血管炎是脑出血的少见病因，分为原发性及继发性。常见的继发性病因包括水痘-带状疱疹病毒感染、真菌感染、ANCA 相关血管炎、白塞病等。原发性中枢神经系统血管炎多累中小动脉，影像学可表现为多灶性脑缺血（约 50%）、白质高信号、微出血，少见情况下出现脑出血（图 3）。考虑本病时应注意与可逆性后部脑病综合征 PRES 及可逆性脑血管收缩综合征 RCVS 鉴别。

图 3 原发性中枢神经系统血管炎。57 岁女性，轻微头痛、视物模糊。头 CT 示左顶叶出血（图 A）；头 MR 示弥漫性双侧白质高信号，左顶血肿（图 B）；脑实质多灶性点状增强及软脑膜增强（图 C，白箭头）；顶动脉强化（图 D，圆圈）；MRA 示多节段血管远端狭窄（图 E，黑箭头）；SWI 示多灶微出血（图 F）。最终诊断为原发性中枢神经系统血管炎，激素治疗后症状部分好转。

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脑淀粉样相关血管炎 CAA-ri

本病表现有意识障碍、癫痫发作、快速进展的认知障碍、头痛。头 MR 可见多发微出血、皮质表面铁沉积。不同于脑淀粉样血管病 CAA，CAA-ri 可见白质血管源性水肿，病程相对较急。

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脱髓鞘疾病

急性出血性白质脑炎 AHLE 及急性坏死性脑炎是罕见的急性脱髓鞘疾病，预后不佳，本病可出现脑出血，尤其双侧丘脑对称性出血性坏死。

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遗传性脑血管病

NOTCH3 基因突变所致的 CADASIL 可能会导致脑出血，诊断时需注意有无 CADASIL 的其他临床表现。此外，其他如 HTRA1 基因突变、SNORD118 基因突变、GLA 突变等，也可能合并脑出血。当疑诊遗传性脑血管病导致的脑出血时，建议行基因套组（panel）检测，而非特定靶基因检测。

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脑血管畸形

约 20% 的青年非创伤性脑出血是由于脑血管畸形导致，血管成像是诊断本病的主要手段。各种脑血管畸形包括：动脉瘤、硬脑膜动静脉瘘、脑海绵状血管瘤、各种动静脉畸形等。

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可逆性后部脑病综合征 PRES 及可逆性脑血管收缩综合征 RCVS

PRES 及 RCVS 机制有相似之处。PRES 常见于先兆子痫、移植术后、恶性高血压等情况下。常见表现有脑病、头痛、癫痫发作等。RCVS 好发于 20-50 岁女性，产后或某些药物易诱发，约 1/3 可合并脑出血。主要表现是头痛、血管成像是多节段血管狭窄（图 4）。

图 4 可逆性脑血管收缩综合征。39 岁女性，产后 2 天，突发反复雷击样头痛伴意识障碍。头 CT 示脑出血（图 A），CTA 示弥漫性血管狭窄（图 B，白箭头），9 天后复查血管狭窄程度较前加重（图 C，白箭头），3 月后复查 MRA 各处血管狭窄完全缓解（图 D）。

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静脉窦血栓形成 CVST

约 40% 的静脉窦血栓形成患者可能会合并脑出血，尤其脑叶出血。CVST 危险因素有感染、肿瘤、外伤、口服避孕药、围产期等。

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Moyamoya 病

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种慢性脑血管疾病。成年患者以自发性脑出血常见，尤其脑室出血（图 5）。

图 5 Moyamoya 综合征。12 岁患儿，脑室出血及脑深部出血（图 A）；CTP 示灌注不对称，右额脑血流量增加（图 B）；DSA 示右大脑中动脉狭窄，局部新生血管侧支形成（图 C）；远端新生侧支动脉可见动脉瘤（图 D）。

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血液系统疾病

脑出血是一些血液系统疾病如血友病、遗传性凝血因子缺乏（如 II 因子、V 因子、VII 因子、VIII 因子缺乏）等的严重并发症。Sneddon 综合征是一种罕见的非炎性症血栓性动脉病，约 7% 的 Sneddon 综合征可出现脑出血。

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术后远隔部位脑出血

一种少见情况下，幕上开颅术后可出现手术远隔部位颅内出血，约 0.08%-0.6%。

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甲醇中毒

脑出血是甲醇中毒的典型并发症，饮用假酒可导致甲醇中毒，症状包括疲乏、恶心、呕吐、腹痛、头痛、呼吸困难、意识障碍等。可伴双侧对称性白质、壳核梗死，后期可出现上述区域出血，尤其壳核。

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吸毒/放疗

可卡因明确与脑出血相关，海洛因、安非他命等少部分情况下也可导致脑出血。放射性脑血管病是放疗的晚期并发症，脑动脉受累后呈双侧非典型扩张、狭窄或装完，可表现为缺血或颅内出血。脑出血的机制可能是动脉瘤、动静脉畸形或继发侧支代偿新生血管破裂。

下表中列出中脑出血少见病因的临床警示征象（Red Flags）：

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