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概述 脑膜瘤 (meningiomas) 是一个肿瘤家族，最可能起源于蛛网膜脑膜上皮细胞 (CNS WHO 1、2 或 3 级) 。 脑膜瘤常发生在颅内、椎管内或眼眶部位。最常见的部位包括大脑凸起 (肿瘤常位于矢状窦旁，与大脑镰和/或静脉窦相关)、嗅沟、蝶骨嵴、鞍旁/鞍上区、视神经鞘、岩嵴、天幕和后颅窝。脑室内和硬膜外不常见。大多数脊膜瘤发生在胸部。肿瘤位置与突变谱密切相关：凸性脑膜瘤和大多数脊膜瘤通常携带 22q 缺失和/或 NF 2 突变， 而颅底脑膜瘤包含 AKT1、TRAF7、SMO和/或PIK3CA突变。高级别脑膜瘤最常见于凸面和其他非颅底部位。罕见的原发性脑膜瘤出现在神经轴外 (如肺部)。 脑膜瘤通常生长缓慢，并伴有神经功能缺损，这取决于肿瘤的位置。相邻结构受压可引起临床症状和体征。头痛、虚弱和癫痫是常见的，但并非脑膜瘤特有。高级别肿瘤和具有侵袭性行为分子生物标志物的肿瘤进展更快。 脑膜瘤在 MR!上表现为等密度、均匀对比增强的硬脑膜肿块。钙化很常见，最好在CT上显示。常见影像学特征是肿瘤周边的对比增强硬脑膜尾征，通常与反应性纤维血管组织相对应，并不一定预示硬脑膜受累。瘤周脑水肿在某些组织学亚型中表现突出，如分泌型、血管瘤型/微囊型、富含淋巴细胞和高级别脑膜瘤。囊肿可发生在脑膜瘤内部或周围。神经影像学特征并不总是脑膜瘤诊断或预后评估的特异性特征；然而，钆增强MRI的定量和定性成像特征可提示脑膜瘤的组织学分级，并预测更可能的患者预后。 脑膜瘤通常侵犯邻近的解剖结构（尤其是硬脑膜），在侵袭性更强的亚型中，局部扩散的速度和范围通常更大。因此，根据其位置和级别，一些脑膜瘤会产生相当大的患者发病率和死亡率。颅外转移（如肺、胸膜、骨和／或肝）很少见，最常与CNS WHO3级脑膜瘤有关。在一个系列中，所有脑膜瘤的转移发生率为0.67％，CNS WHO2级脑膜瘤的发生率为2％和 WHO3级脑膜瘤的发生率为9％。 在美国，脑膜瘤的年平均发病率为每10 万人口8.58 例，占中枢神经系统肿瘤的37.6%。它是成年人最常见的原发性脑肿瘤 (估计发生在 1%的人口中)，但在0-19岁的儿童中最不常见。 脑膜瘤的发生风险随着年龄的增长而增加；诊断年龄中位数为66岁。女性 WHO1级脑膜瘤的发病率是男性的2.32倍，绝经前比绝经后发生脑膜瘤的几率高(3.28 倍)。黑人的发病率高于白人 (9.25vs7.88例/10万人年)。暴露于电离辐射是脑膜瘤的主要环境风险因素。激素与脑膜瘤风险之间存在关联，包括女性发病率高于男性,一些脑膜瘤中存在激素受体，以及与内源性/外源性激素使用、体重指数和当前吸烟相关的风险略微增加。一些综合征会增加脑膜瘤的发生风险，最显著的是2型神经纤维瘤病。 脑膜瘤通常是实心、球状、局限性肿块，具有广泛的硬脑膜附着。有些呈分叶状或双叶，另一些呈扁平、地毯状、斑块状生长，如沿蝶骨硬脑膜生长的。脑膜瘤是坚硬、有弹性、或 (有时) 凝胶状或囊性的。一些脑膜瘤，特别是脊髓沙粒体型，由于沙粒体丰富，可有沙粒状结构；其他的，如纤维亚型，可有一个光滑的表面。大多数 WHO 1 级脑膜瘤移位并压迫邻近大脑， 很容易与大脑分离。高级别脑膜瘤可广泛粘连和侵袭，也可能有坏死。脑膜瘤可侵入硬脑膜窦，如，矢状窦旁脑膜瘤，可部分或完全阻塞上矢状窦。偶尔，脑膜瘤侵入颅骨，引起颅骨穹隆、蝶骨或眶骨等部位的反应性骨质增生。脑膜瘤可附着或包裹脑动脉和/或颅神经，但很少浸润这些结构。它们可能通过颅骨渗入头皮和皮肤的软组织，并渗入颅外隔室，如眼眶。 脑膜瘤有 15 个亚型，最常见的亚型是脑膜上皮、纤维和过渡型脑膜瘤。大多数亚型具有良性临床过程，对应于 CNS WHO1 级。然而，任何一种形态都可能出现更具侵袭性的生长特征和形态而依据其标准定义为非典型或间变性脑膜瘤，而不是只考虑其其基础子类型。有两种亚型-脉络膜脑膜瘤和透明细胞脑膜瘤-复发的可能性高于平均的 CNS WHO1 级脑膜瘤而被分为 CNS WH2级,更大规模的前瞻性研究将有助于验证这些拟议的 CNS WHO2 级区分,并提出额外的预后生物标志物。横纹肌样和乳头状形态符合 CNS WHO3 级标准,与任何其他恶性肿瘤指征无关。虽然乳头状和横纹肌样特征经常与其他侵袭性特征相结合,但应通过应用 CNS WHO2 级和 CNS WHO3 级的标准来分非典型或间变性脑膜瘤，并非仅基于横纹肌样或乳头状组织学来分类。与脑膜瘤分级有关的问题，以及使用特定生物标志物的建议，在对每种亚型的描述中进行讨论。 基本和理想的诊断标准
脑膜瘤的分级标准: CNS WHOI 级脑膜瘤 (典型脑膜瘤) 没有 II 或 III级病变特征的脑膜瘤。 CNS WHO II 级脑膜瘤 (非典型脑膜瘤) 在 2021 版分类中，WHO 2 级脑膜瘤的诊断标准较 2016 版分类无更新,满足以下3种情况的任意一条即可诊断为非典型脑膜瘤：(1)核分裂象≥4个/10个高倍视野(HPF)(0.16 mm²/HPF)。(2)明确脑实质侵犯。(3)形态学满足以下5项中的任意3项：①细胞密度明显增高；②小细胞化并高核质比；③核仁显著；④片状结构；⑤自发性坏死。同时，脊索样脑膜瘤和透明细胞型脑膜瘤仍作为 WHO 2 级脑膜瘤的组织学亚型。值得注意的是，脊索样脑膜瘤的预后明显差于 WHO1 级脑膜瘤，但较非典型脑膜瘤和透明细胞型脑膜瘤稍好，这可能与脊索样脑膜瘤中黏液成分含量相关，黏液成分越多肿瘤侵袭性越强。另外，累及颅骨的非典型性脑膜瘤的复发率将进一步提高。 CNS WHO III 级脑膜瘤 (间变型脑膜瘤) 间变性(恶性)脑膜瘤是一种高级别脑膜瘤，相当于WHO3级。满足以下任何条件即可诊断：(1)组织学明显恶性改变,如类似癌、高级别肉瘤或恶性黑色素瘤。(2)核分裂象≥20 个/10 个 HPF(0.16 mm²/HPF)。(3)伴TERT 基因启动子突变。(4)伴 CDKN2A/B纯合性缺失。将 TERT 基因启动子突变和(或)CDKN2A/B 纯合性缺失作为恶性脑膜瘤诊断指标是 2021 版分类的重要变化，无论其组织学是否符合间变性形态标准,具有这样分子变异特征的脑膜瘤均诊断为 WHO3级。这一标准的应用使得一些WHO1级脑膜瘤有可能被诊断为恶性，给单纯脑膜瘤组织学诊断带来了压力和挑战。
↑注:乳头状和横纹肌样脑膜瘤的特征应常与其他侵袭性特征相结合，即应该应用 CNS WHO 2 级和 CNS WHO 3 级的标准来分级
免疫组化有助于脑膜瘤的诊断,并可排除其他鉴别因素。脑膜瘤通常表达 EMA 和波形蛋白。然而, EMA 染色可以是微弱的、局部的，甚至是缺失的,特别是在纤维和更高级别的亚型中,波形蛋白阳性的特异性较低。SSTR2A在几乎所有的病例中都强烈且广泛表达,但它也可以在神经内分泌肿瘤中表达。Ki67的免疫组化可以突出增殖的不均匀分布,并指导核分裂计数的评估,其增殖指数>4%的病例的复发率与 CNS WHO2 级 (非典型) 脑膜瘤相似，指数>20%的病例与 CNS WHO3 级 (间变性) 脑膜癌的死亡率相似。 电镜：瘤细胞膜有丰富的质膜折叠和交叉指状互扣,胞质内中间丝,细胞间见典型的桥粒和半桥粒,在桥粒附近的细胞间隙内见电子致密的丝状物沉积。 15种类型： 1脑膜上皮型脑膜瘤(meningothelial meningioma, WHO grade 1) 常见类型，发生在嗅沟和鞍区者多为此型。肿瘤细胞被薄的胶原纤维分隔、形成小叶状，瘤细胞与蛛网膜细胞相似，大小一致，细胞核一般为卵圆形、中央透明（核内陷即假包含体常见），漩涡状排列和沙粒体不常见，如果出现则趋向于其他亚型脑膜瘤。WHOI 级。
脑膜上皮型脑膜瘤的诊断: 1.常见, WHOI 级; 2.好发于前颅底; 3.中等大小的上皮样肿瘤细胞呈分叶状结构; 4.瘤细胞大小形态较一致,胞质丰富,嗜酸; 5.瘤细胞之间边界不清,呈合胞体状; 6.可见核内假包涵体; 7.少见漩涡结构和沙粒体; 8.罕见核分裂; 9.常有AKT1 p. E17K突变，常与TRAF7突变或SMO和PIK3CA突变相结合, NF2突变和染色体臂22q缺失或其他染色体改变很少见, DNA甲基化特征与分泌型脑膜瘤相似。 2 纤维（成纤维细胞）型脑膜瘤 (fibrous (fibroblastic) meningioma, WHO grade I) 常见，发生在大脑凸面、大脑镰旁和脑室内多见。肿瘤由类似于成纤维细胞的梭形细胞构成，并形成平行的和交织束，其间有丰富的胶原和网织纤维基质。不像移行肿瘤，漩涡、沙粒体和核内假包含体不常见，但纤维间质的钙化或血管可明显。WHOI 级。
纤维 (成纤维细胞) 型脑膜瘤的诊断: 1.常见，WHOI 级; 2.通常发生在大脑凸面; 3.长梭形肿瘤细胞呈交织状或漩涡状排列; 4.肿瘤间质富含胶原; 5.少见沙粒体; 6.有时排列方式似 SFT（孤立性纤维性肿瘤）; 7.有时排列方式似 Verocay 小体; 8.免疫组化: STAT6 核阴性，EMA 表达可能较弱或缺失而 S100 染色可异常强烈，SSTR2A 表达通常很强且弥漫。 9.常有 NF2 等位基因 22q 缺失和突变，类似于过渡型和沙粒型脑膜瘤。它们的 DNA 甲基化特征与过渡型和沙粒型脑膜瘤的特征重叠。 3 过渡（移行/混合）型脑膜瘤 (transitional (mixed) meningioma, WHO grade I) 常见，为脑膜上皮型和纤维型的混合或两者间的过渡，小叶状和束状排列存在以及典型的脑膜上皮细胞区域常见，漩涡状常显著和紧密，沙粒体常见即明显的分叶状、漩涡、沙粒体、胶原化血管。WHOI 级。
过渡型脑膜瘤的诊断： 1．常见，WHO I 级； 2． 多发生于大脑凸面； 3． 兼具脑膜上皮型和纤维型特点； 4．上皮样细胞和长梭形细胞往往交错分布； 5． 可见漩涡状结构； 6．可见沙粒体； 7．与纤维型和沙粒体型脑膜瘤一样均具有常见的 22q 缺失和 NF2 突变的特征，它们具有相似的 DNA 甲基化特征。 4 沙粒体型脑膜瘤(psammomatous meningioma, WHO grade I ） 沙粒体型脑膜瘤，在某些脑膜瘤中有明显的沙粒体时，称为之。最常见于中年妇女的胸椎椎管内，其特征是在没有限制在特殊细胞类型脑膜瘤的背景下出现许多沙粒体，虽然更多出现在移行型和脊髓脊膜瘤中。WHOI 级。
沙粒体型脑膜瘤的诊断： 1．WHO I 级； 2．多发生于中老年女性胸椎区域； 3．肿瘤细胞类型通常为过渡型； 4．肿瘤内中出现大量沙粒体； 5．沙粒体数量通常要求＞50％肿瘤区域； 6．沙粒体的本质是具有同心圆结构的特殊钙化； 7．沙粒体常彼此融合呈团块状； 8．有时沙粒体过于密集以致难以发现肿瘤细胞； 9． 免疫组化 EMA 或 SSTR2A 突出显示； 10．脊膜瘤性脑膜瘤与纤维型和过渡型脑膜瘤具有相同的分子特征，特别是 22q 缺失、NF2 突变和表观遗传特征。 5 血管瘤型脑膜瘤(angiomatous meningioma， WHO grade I) 血管瘤型脑膜瘤好发于矢状窦旁、蝶骨嵴部位，在丰富的大小不等的血管间散在有脑膜皮型、纤维型或过渡型脑膜瘤的小巢，瘤细胞亦可见一定程度的异型性，但无核分裂，其血管壁亦可见透明变性即几乎在任何类型脑膜瘤中出现高度的血管化时均可称之。WHO I级。
血管瘤型脑膜瘤的诊断： 1. WHO1 级； 2.肿瘤内有大量血管结构，常超过肿瘤成分； 3.血管管径小或中等，常伴玻璃样变； 4.血管间隙可见脑膜上皮细胞，呈上皮或纤维型； 5.血管间隙可出现上皮漩涡结构： 6.可见深染、怪异退行性细胞核； 7.免疫组化显示抑制素阴性和 SSTR2A 阳性； 8.血管瘤型、微囊型和化生型脑膜瘤都有较高的 5 号染色体扩增频率。
6 微囊型脑膜瘤(microcystic meningioma， WHO grade l) 微囊型脑膜瘤。瘤细胞内或细胞间形成空泡，使脑膜皮细胞呈星芒状，并可见多个空泡的囊性间隙融合成的囊肿，囊内为嗜酸性的黏液。此型脑膜瘤可能因血管、泡沫细胞和散在大的多形核细胞很像血管母细胞瘤。WHOⅠ级。 与血管瘤型脑膜瘤一样，微囊型脑膜瘤存在退行性核异型性可提高对较高级别的怀疑。然而，微囊型脑膜瘤通常是良性的。
微囊型脑膜瘤的诊断： 1.少见，WH01 级； 2.瘤细胞有细长胞质突起，环绕形成微囊； 3.微囊大小不一，外观似蛛网状； 4.可见囊内黏液样物质； 5.肿瘤细胞排列疏松； 6.可见有数量不等深染、怪异的退行性核； 7.局部可见上皮样合体细胞团或漩涡状结构； 8.病灶周围脑组织常出现明显水肿； 9. Ki67 约 1%-5%； 10.5 号染色体的扩增很常见。
7 分泌型脑膜瘤 (secretory meningioma, WHO grade I) 分泌型脑膜瘤瘤组织具有脑膜上皮型或过渡型脑膜瘤的特点，并显示形成腺腔等上皮性分化的证据，腔内分泌嗜酸性 PAS强阳性的小体，此种透明小体不含钙和类淀粉。此种脑膜瘤CEA呈阳性于其假沙粒体中，假沙粒体被CK围绕。WHOI 级。 分泌型脑膜瘤的诊断： 1. WHO 1级； 2. 女性多见； 3.好发于大脑凸面； 4. 患者血清癌胚抗原增高，肿瘤切除后下降； 5. 肿瘤的基本结构多为脑膜上皮型； 6. 在细胞间隙或微囊腔内可见圆形嗜酸性小体，嗜酸性小体大小不一、染色均匀；嗜酸性小体似未钙化的沙粒体，称“假沙粒体”； 7.嗜酸性分泌物 (假沙眼小体) 对多种上皮和分泌标志物呈阳性，包括 CEA。周围细胞 CEA 和细胞角蛋白也呈阳性，特染PAS阳性； 8. KLF4 p. K409Q和 TRAF7（分布于 WD40 结构域）联合突变是其遗传特征。
↑圆形嗜酸性小体，嗜酸性小体大小不一、染色均匀；嗜酸性小体似未钙化的沙粒体，称“假沙粒体” 8 富含淋巴浆细胞型脑膜瘤(lymphoplasmacyte-rich meningioma, WHO grade I） 富含淋巴浆细胞型脑膜瘤瘤组织可为脑膜上皮型或过渡型或纤维型，其内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，RusselI 小体常见，甚至可形成淋巴滤泡。个别病人可有 Y-球蛋白血症/或贫血。可生长在脑室内。WHOI 级。
富含淋巴浆细胞型脑膜瘤的诊断： 1． 罕见，WHO 1 级； 2．肿瘤的基本结构多为纤维型； 3．肿瘤内可见丰富的淋巴细胞浸润，浆细胞可较少； 4． 淋巴细胞、浆细胞常在局部聚集； 5．慢性炎症细胞可能会掩盖肿瘤细胞成分。 9 化生型脑膜瘤(metaplastic meningioma, WHO grade I) 化生型脑膜瘤瘤组织可呈脑膜上皮型、过渡型和纤维型等，在此基础上出现不同程度的间叶组织化生如脂肪、软骨、骨等。WHOI 级。
化生型脑膜瘤的诊断： 1.少见， WHOⅠ级： 2.肿瘤基本结构为脑膜上皮型或纤维型； 3.肿瘤中出现间叶成分，如骨、软骨、脂肪、黏液和黄色瘤等； 4.最常见的间叶成分是骨和脂肪组织； 5.骨化生应与肿瘤侵犯颅骨时残留的骨组织区分； 6.骨化生通常远离硬脑膜； 7.化生型脑膜瘤的形态学特征可以与血管瘤型和微囊型脑膜瘤的形态特征重叠，在三种亚型中，5 号染色体的扩增都很常见。 10 脊索样型脑膜瘤(chordoid meningioma, WHO grade II) 脊索样型脑膜瘤少见，肿瘤组织有状似脊索瘤的组织学形态，由嗜酸性小梁状排列、空泡状瘤细胞和黏液背景构成，瘤细胞富含糖元而使胞质呈透明状，小叶间的间质内可见淋巴细胞浸润。存在经典的脑膜瘤的特征，如漩涡、沙粒体等。少数病人患有血液病 (Castleman 病) ,次全切除复发率高。WHOII 级。
脊索样型脑膜瘤的诊断： 1.少见，WH0级： 2.肿瘤通常位于幕上： 3.肿瘤内可见脊索瘤样组织学特点； 4.脊索结构表现为丰富的黏液间质和胞质红染的条索状瘤细胞： 5.局部通常可见典型脑膜瘤结构： 6.间质中常有灶性或大片慢性炎症细胞： 7.少数病例伴有血液疾病，如Castlemen病或贫血： 8.肿瘤具有一定侵袭性，切除后复发率较高： 9.染色体2p缺失过多，但DNA甲基化谱与其他脑膜瘤亚型重叠。 11透明细胞型脑膜瘤(clear cell meningioma(intracranial),WHO grade Il) 透明细胞型脑膜瘤罕见，好发于小脑脑桥角和脊髓马尾部。瘤组织由含有丰富的糖原、胞质透明的多角形细胞组成，可见局灶的漩涡结构，沙粒体少见，小灶性的致密胶原斑常见。颅内的此种肿瘤有更多的侵袭性生物学行为。WHOII级。
12几乎所有病例免度组化显示核SMARCE1表达缺失。 12非典型脑膜瘤(Atypicalmening ioma,WHOgrade Il) 一种中等级别的脑膜瘤，核分裂活性增强即核分裂数2.5个/mm2(核分裂数4-19/10HPF,HPF/0.16mm2)，脑侵犯（肿瘤细胞不规则地、舌状突起进入下方GFAP阳性的脑实质，而不干预软脑膜)，和/或至少以下三种情况：瘤细胞丰富，小细胞高N/C比率、突出的核仁、片状（不间断无模式或片状生长）和自发（非医源性）坏死灶。 免疫组化：Ki67阳性细胞数在5%-15%。EMA部分阳性。 少见，WHOII级。 非典型性脑膜瘤诊断标准如下： 1.增多的核分裂象（≥4-19/10HPF): 2.脑实质侵犯； 3.至少符合以下3条指标： ①细胞密度增高； ②出现高核浆比的小细胞区域； ③明显核仁； ④瘤细胞片状分布（失去漩涡或束状结构）； ⑤自发性坏死灶（非医源性）； 4.符合1-3的任何一点即可诊断。 备注：“脑实质侵犯”是指不规则的瘤细胞群呈舌状浸润脑实质，两者之间没有软脑膜介入；肿瘤细胞沿血管周围Virchow-Robin间隙的蔓延不属于脑实质侵犯。 13乳头状型脑膜瘤(papillary meningioma,WHO grade lll) 乳头状型脑膜瘤罕见，好发于青年，儿童乳头状型脑膜瘤趋向于复发。在脑膜瘤组织中见血管周假乳头状结构，核分裂象易见，局部浸润或浸润脑达75%，复发达55%，转移达20%。WHO III级。
乳头状型脑膜瘤的诊断： 1.少见，WHOIII级； 2.好发于年轻患者，包括儿童； 3.因瘤细胞围绕血管呈“假乳头结构”而命名； 4.这些假乳头结构黏附性差； 5.有时血管周有无核区，形似室管膜瘤“假菊形团”； 6.肿瘤细胞胞质丰富，异型较明显； 7.75%病例有侵袭倾向，包括脑侵犯； 8.55%病例复发：20%病例转移（主要是肺）； 9.与横纹肌样型脑膜瘤具有相同的遗传改变：可发生PBRM1突变或缺失，BAP1突变或缺失。 注：局灶性乳头状在没有任何其他更高级别特征的情况下，结构不足以将肿瘤指定为CNS WHO2级或CNS WHO3级肿瘤。 14横纹肌样型脑膜瘤(rhabdoid meningioma,WHO gradeIII） 横纹肌样型脑膜瘤不常见，肿瘤由含有横纹肌样细胞的斑或广泛的片状细胞构成，肿瘤细胞呈圆形、偏心的细胞核、常有明显的核仁、明显的由中间丝构成的呈漩涡状的嗜酸性胞质内包含体。
横纹肌样型脑膜瘤的诊断： 1.少见，WHO III级； 2.肿瘤主要由横纹肌样细胞组成； 3.横纹肌样细胞特征：具有偏心核、开放染色质、巨核和突出的嗜酸性核旁包涵体的丰满细胞，呈明显的螺旋状纤维或致密的蜡状球体； 4.肿瘤细胞核异型性较明显，核分裂多见； 5.形态类似非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)； 6.无SMARCB1基因突变，无INI-1表达缺失； 7.与乳头状型脑膜瘤具有相同的遗传改变：可发生PBRM1突变或缺失，BAP1突变或缺失。 备注：有些脑膜瘤仅局灶出现横纹肌样细胞特征，但却缺乏其他恶性特点，如坏死、核异型性、核分裂象增多等，这时可诊断为“具有横纹肌样特征的脑膜瘤”，建议随诊观察。 15间变型脑膜瘤(anaplastic meningioma,WHO grade III) 间变性（恶性）脑膜瘤一种高度恶性的脑膜瘤，具有明显的恶性细胞形态（间变性）。EMA部分阳性。WHO III级。 满足以下任何条件即可诊断：(1)组织学明显恶性改变,如类似癌、高级别肉瘤或恶性黑色素瘤。(2)核分裂象≥20 个/10 个 HPF(0.16 mm²/HPF)。(3)伴TERT 基因启动子突变。(4)伴 CDKN2A/B纯合性缺失。
间变型脑膜瘤的诊断： 1.少见，WHO III级； 2.占脑膜瘤总数的1%-3%； 3.由高度恶性的肿瘤细胞构成； 4.形态类似转移癌、黑色素瘤或高级别肉瘤； 5.出血、坏死易见； 6.核分裂数12.5个/mm2（核分裂数≥20/10HPF,HPF/0.16mm2) 7.Ki67常>20%； 8.平均生存时间2-5年； 9.TERT启动子突变或纯合CDKN2A和/或CDKN2B缺失。 小结 1.脑膜瘤在WHO CNS肿瘤第五版中被认为是一种类型，具有较宽广的形态学谱系并反映于15个亚型中。 2.强调定义的非典型或间变性（即2和3级）脑膜瘤的标准应适用于脑膜瘤的任何亚型。 3.脉络膜脑膜瘤和透明细胞型脑膜瘤比一般的CNS WHO1级脑膜瘤有较高的复发可能，而被分配到CNSWHO 2级；更大规模和前瞻性的研究将有助于验证这些建议的CNS WHO2级分配，并建议额外的预后生物标志物。 4.从历史上看，横纹肌样和乳头状形态符合CNS WHO3级标准与恶性肿瘤的任何其他指征无关。虽然乳头状和横纹肌样特征常与其他侵袭性特征相结合，但近来研究表明，这些肿瘤的分级不应仅基于横纹肌样细胞学或乳头状结构而定。 5.几种分子生物标志物与脑膜瘤的分类和分级有关，包括SMARCE1（透明细胞亚型)，BAP1(横纹肌样和乳头状亚型)LF4/TRAF7(分泌亚型)突变，TERT启动子突变和/或CDKN2A/B纯合性缺失(CNS WHO3级)，H3K27me3核失表达（潜在的较差预后）和甲基化组谱（预后亚型）。 【内容非常多，建议收藏，以后遇到脑膜瘤时再翻出来看看】 参考资料： 【1】李海南,李智,脑膜瘤的病理学诊断原则及其相关热点问题.中华神经外科杂志,2023，39(06) : 541-545. DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20230117-00016 【2】WHO5版 【3】四川大学华西医院张尚福教授讲课：脑膜瘤病理诊断进展 【4】 公众号“阿莎妞”：（脑）脑膜瘤。 【5】华夏病理网：干货满满！WHO CNS 5th（2021）脑膜瘤 |
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来自： remember草木 > 《中枢神经》
