女 36 （下丘脑灰结节）少量脑组织退变伴胶质细胞轻度增生（符合下丘脑错构瘤）（文末有注解）

点击上方名片，关注后查看本订阅号的所有病例！！！

女性，36岁，3年前无明显诱因下出现阵发性头晕，发作时伴双眼失明，无头痛，无恶心呕吐，未引起重视。3天前再发头晕，伴摔倒1次。         
既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病病史，无手术、外伤史，否认食物及药物过敏史。         
查体：神志清，精神可，GCS评分15分（E4V5M6），双侧瞳孔等大等圆，直径约2.0mm，对光反射灵敏，视力、视野未见明显改变，听力无减退，颈软，无抵抗，伸舌尚居中，四肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，生理反射存在，双侧病理征（-）。

单击图片，横屏观看效果好！双击放大、任意滑动！

   

病灶位于下丘脑灰结节，T1/T2、T2 FLAIR、DWI/ADC信号均与脑灰质信号一致，增强也未见明显异常强化；

典型下丘脑错构瘤影像学表现；          

手术：打开侧裂池放出血性脑脊液，脑压下降，小心分离侧裂近端，脑压板轻抬额叶，可见同侧视神经及颈内动脉，从颈内动脉外侧（第三间隙）进入垂体柄后方，下丘脑灰结节处淡黄色突起，考虑为下丘脑错构瘤，予以分离、切除肿瘤组织，快速病理提示为少量脑组织伴胶质细胞轻度增生，符合术前错构瘤的诊断。镜下肿瘤全切后，严密止血。

标本：灰红碎组织，最大径0.5cm。（鞍区下丘脑）送检少量脑组织退变伴胶质细胞轻度增生，组织少，建议随诊复查。         
免疫组化(I24-03785):GFAP（+），Ki-67（+，1%），P53（-），EGFR（个别+），S100（+），Olig-2（+），IDH-1（-），CD34（血管+），NeuN（少量+），MAP2（灶+），ATRX（+），H3K27M（-），Syn（+），SOX10（少量+），P16（-），BRAF V600E（-）。

点击此处查看：下丘脑及鞍上疾病的MRI

下丘脑错构瘤

并非真正肿瘤，为下丘脑的异位神经组织；

儿童好发；

痴笑性癫痫发作、视觉障碍、青春期前性早熟和行为异常；

影像学：所有表现均与脑灰质一致；

我们用心提供病例、你们推荐给更多的同行，我们携手同行！！！