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来源：超声学习沙龙综合整理 转载请注明来源 编辑：女超人 病例简介： 患者，女性，50岁，因外院体检发现异常来诊，具体不详，无明显不适。既往体健。 超声表现： 肝脏大小、形态正常，包膜光滑，肝质光点增粗，分布不均匀，可见短线状、等号状强回声，以及点状强回声，后伴彗星尾征。肝内可见多个大小不等的无回声，边界尚清，部分形态欠规则，其中较大一个大小约 15×13mm。 肝内可见多个大小不等的高回声，边界欠清，形态多样，或呈类圆形，或呈不规则形，其中较大一个大小约 10×8mm。双肾可见数个大小不等的无回声，边界清，其中一个大小约 20×18mm。 CDFI：上述高回声内部未见明显血流信号，肝内可见快闪伪像（图 1-5）。超声提示：①肝脏弥漫性病变，符合胆管错构瘤声像图改变；②双肾囊肿。
1918年瑞士病理学家von Meyenburg首次描述胆管错构瘤，因此胆管错构瘤又被称为von Meyenburg complexes。胆管错构瘤是一种少见的肝脏多发性良性病变。也被称为von Meyenburg复合体(VMCs)。其超声特征包括单个、多个，或最常见的数不清的、边界清晰的、一般直径小于1 cm的实性结节，可呈均匀的低回声或点状的强回声，而在增强CT上呈低密度。部分胆管错构瘤可表现为肝实质弥漫性回声不均，容易被误认为肝硬化，但一般表面光滑，可鉴别。
图1 胆管错构瘤。病变由分叶状不规则扩张的胆管（长箭头）和纤维性基质（星号）组成，基质内有较多的中性粒细胞和组织细胞。 胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。胆管板畸形与胆管错构瘤、先天性肝纤维化、常染色体隐性遗传性多囊肾者的肝囊肿、多囊肝以及Caroli 病的形成密切相关。因此，胆管错构瘤常常与这些疾病合并出现。 声像图上，胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象（图2，3，4）。病变表现为不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。
鉴别诊断主要是弥漫性肝病如肝硬化和肝转移。胆管错构瘤在声像图上显示为肝实质弥漫性回声不均常常被初学者误认为肝硬化等弥漫性肝病表现，但胆管错构瘤的肝脏包膜光滑、边缘不钝，常伴有不规则小囊和彗星尾征的特点有助于鉴别。肝转移的病灶通常会大于10mm，一般来见病灶边界比胆管错构瘤的病灶要更清晰一些，肝内多发的小囊和彗星尾征也是鉴别要点！ 更多腹部超声知识，主编为您推荐 《腹部超声--扫查技巧 分类判定 鉴别诊断图解》 |
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图1 肝脏灰阶超声表现
图2 灰阶超声示彗星尾征
图3 高频超声示肝脏病变
图4 彩色多普勒超声示快闪伪像
图5 灰阶超声示肾囊肿
