病例分享｜ I型冷球蛋白血症性血管炎

作者及单位：来自爱尔兰 University of Dublin Trinity College Dublin的Lucy Chapman.和Midland Regional Hospital Tullamore Tullamore,的Gerard M. Crotty,

期刊：2023年 The New England Journal of Medicine  杂志

01案例介绍

患者信息: 患者，67岁, 男性

主诉-现病史：疼痛性皮疹伴有慢性淋巴细胞白血病（CLL）

查体：耳朵出现紫色变色，脸颊出现皮肤变化（图A），两只小腿出现紫癜（图B）。

既往史：三年前被诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)，伴有相关的IgG λ单克隆蛋白，并受到密切监测/随访。四个月前出现当前的症状（疼痛性皮疹），患者出现暴露在3°C或更低的温度下的皮肤疼痛性变色的表现。

没有以下症状：疲劳、关节痛或神经症状。

家族史：无特殊

实验室检查：补体C4低水平、补体C3正常水平和4%IgG-kappa的低温临界水平。尿液分析结果正常。

活检穿刺：右腿皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎。

诊断：继发于CLL的I型冷球蛋白血症性血管炎

治疗及预后：经过6周的全身化疗和利妥昔单抗治疗后，患者的症状减轻。

02本病例意义

1、 回顾，第一个冷球蛋白病例（微信公众推送的病例--多发性骨髓瘤患者I型冷球蛋白血症与坏疽）这是1999年（20多年前）新英格兰医学杂志发表MM患者合并I型冷球蛋白血症病例，认识到冷球蛋白血症引起---肢端发绀（足部缺血），作为疾病引起新的临床特征（新的发现-当年），发表在此顶级杂志，从而引领全世界的临床医师新的认识--冷球蛋白血症引起肢端发绀（足部缺血）。

2、回顾,第2个冷球蛋白病例-2014年新英格兰医学杂志发表推出，冷球蛋白血症引-手指指端缺血坏死病例（对比-前一个双下肢-足部缺血），治疗方面--交感神经切除术后，患者的冷球蛋白检测不到，体现（冷球蛋白血症）治疗方面有了新的治疗方法的进步。

3、本期，第3个冷球蛋白病例-2023年新英格兰医学杂志发表推出，I型冷球蛋白血症性血管炎—耳朵、面部、双下肢的紫癜，身化疗和利妥昔单抗治疗后，患者的症状减轻。

参考文献

Lucy Chapman, Gerard M Crotty. Type I Cryoglobulinemic Vasculitis. N Engl J Med.2023 Jun 22;388(25):2378.doi: 10.1056/NEJMicm2213159.