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5月8日，美国心脏协会、美国心脏病学会联合多个学会更新了肥厚型心肌病管理指南。 新指南在2020版指南的基础上，主要在三个方面更新了建议：（1）调整了运动建议；（2）推荐了玛伐凯泰（Mavacamten）；（3）心原性猝死的风险评估。 鼓励肥厚型心肌病患者运动 长期以来，临床医生一直认为肥厚心肌病患者不应该运动。但近年来越来越多的证据发现，在许多患者中，经过适当的评估后，运动的益处大于风险。 在短期随访研究中，健康的娱乐性运动（轻度，<3个代谢当量；中度强度，3~6个代谢当量；高强度，>6个代谢当量）不会增加室性心律失常事件风险。 如果患者为了表现或比赛而追求高强度运动训练，要进行全面的讨论，并就潜在的风险和益处寻求肥厚型心肌病专家的意见，制定个性化的训练计划，同时建立定期的重新评估时间表。 新指南建议，对于肥厚型心肌病患者来说，在每年进行综合评估并经专家权衡潜在获益和风险、共同制定决策后，参加高强度的娱乐性活动是合理的。 对于具有高水平运动能力的肥厚型心肌病患者，在由具有肥厚型心肌病运动员管理经验的专家对其每年进行综合评估并在权衡潜在获益和风险、共同制定决策共同决策后，可以考虑参加竞技体育。 对于大多数肥厚型心肌病患者来说，没有必要全面限制高强度的身体活动或竞技运动。
而2020年指南对于肥厚型心肌病患者的运动建议为：在经专家全面评估和共同制定决策且每年重复进行评估（专家介绍猝死和ICD放电可能增加的风险），并理解参加竞技体育活动的资格决定通常涉及代表学校或团队的第三方（如团队医生、顾问和其他机构领导）后，可以考虑参加高强度娱乐性活动或中高强度竞技体育活动。 《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》则指出，肥厚型心肌病患者应避免高强度或竞技性的体育活动，低至中等强度的休闲运动有利于改善患者的心肺健康、身体功能和生活质量，并有利于维持整体健康状况。 一线治疗效果欠佳：推荐用玛伐凯泰 现在已有心脏肌球蛋白抑制剂可用于治疗有症状的肥厚型梗阻性心肌病患者。这种新型药物可抑制肌动蛋白-肌球蛋白之间的相互作用，从而降低心脏收缩力并减少左心室流出道梗阻。 玛伐凯泰是目前唯一获得美国FDA批准上市的药物。这类药物对一线药物治疗未能充分缓解症状的肥厚型梗阻性心肌病患者有益。 新指南建议，对于尽管使用了β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂、仍持续有左心室流出道梗阻症状的肥厚型梗阻性心肌病患者，建议加用肌球蛋白抑制剂（仅限成人患者）或丙吡胺（与房室结阻滞剂联用），或在有经验的中心进行室间隔切除术。 注意，由于有潜在致畸作用，孕妇禁用玛伐凯泰。 另外，对于持续存在收缩功能障碍（左室射血分数<50%）的肥厚型心肌病患者，建议停用心肌肌球蛋白抑制剂。 心原性猝死风险评估：儿童与成人大不同 与成人患者相比，儿童肥厚型心肌病患者中心原性猝死危险因素的权重和组成部分不同。儿童患者的风险分层也因年龄而异，且必须考虑不同的体型。 另外，在预期会生长发育、器械并发症风险较高的年轻患者中植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）比较复杂，因此儿童植入ICD的阈值通常与成人不同。 专门针对儿童和青少年的新风险计算方法已经过验证，可以帮助年轻患者及其家人评估心原性猝死的风险。 对于患有肥厚型心肌病的儿童和青少年，建议在初始评估时和此后每1~2年进行一次全面、系统的无创性心原性猝死风险评估，并应包括对危险因素的评估： （1）心脏骤停或持续性室性心律失常的个人史； （2）根据临床病史怀疑为心律失常的晕厥个人史； （3）有肥厚型心肌病相关早发性猝死、心脏骤停或持续性室性心律失常近亲的家族史； （4）最大左室壁厚度、射血分数、左室心尖部室壁瘤； （5）连续动态心电图监测到非持续性室性心动过速发作。 对于有临界心原性猝死风险的儿童和青少年肥厚型心肌病患者，或在进行临床评估（包括个人史和家族史、超声心动图和动态心电图监测）后仍不确定后续是否植入ICD的儿童和青少年患者，心脏磁共振成像（CMR）有利于评估钆延迟强化（LGE）的心肌纤维化程度。 对于<16岁的肥厚型心肌病患者，合理的方法是估算5年猝死风险，包括超声心动图参数（舒张期室间隔厚度、舒张末期左室后壁厚度、左心房直径、最大左心室流出道压差）和基因型，这可能有助于共同制定植入ICD的决策。 对于主要心原性猝死危险因素因素≥1个的肥厚型心肌病患者（包括儿童患者），在植入ICD的共同决策制定过程中，讨论估算的5年猝死风险和死亡率可能是有用的。 更新或修改的其他建议 1、对于年轻（如年龄≤45岁）的非梗阻性肥厚型心肌病（由致病或可能致病的心肌肌节基因变异所致）、表型较轻患者，缬沙坦可能有利于延缓不良心脏重构。 2、在儿童肥厚型心肌病患者中，无论其症状状态如何，建议进行运动负荷试验，以确定其功能能力及提供预后信息。 运动负荷试验有助于确定运动耐量和运动诱发的潜在左心室流出道梗阻。因为儿童可能不容易描述症状，所以常规进行运动试验对于年轻患者尤为重要。 3、对于根据危险因素的存在或通过经过验证的风险评分确定为房颤高风险、符合抗凝治疗条件的肥厚型心肌病患者，建议延长动态心电图监测以筛查房颤，作为初始评估和年度随访的一部分。 合并持续性或阵发性房颤的肥厚型心肌病患者的中风风险显著增加，因此无论其CHA2DS2-VASc评分如何，用直接口服抗凝剂（或用华法林替代）口服抗凝都应被视为默认治疗选择。 由于肥厚型心肌病患者对快速房颤的耐受性通常较差，因此维持窦性心律和控制心率是关键的治疗目标。 来源： [1]2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. May 08, 2024. |
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