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中枢神经系统表面铁沉积症（SSCNS，superficial siderosis of the central nervous system），指的是含铁血黄素在脑和脊髓表面软膜下沉积。
根据主要累及的部位不同，SSCNS分为皮质SS和幕下SS 皮质SS 皮质SS (cortical superficial siderosis，cSS)，指含铁血黄素沉积于幕上大脑凸面局部区域的，不伴有脑干、小脑、脊髓的受累。
比如上面的典型图片，SWI显示含铁血黄素沿着大脑表面的脑沟分布，但是幕下不受累。 皮质SS病因中，中老年人最常见的脑淀粉样血管病，年轻人最常见的是可逆性脑血管收缩综合征。皮质SS目前已经纳入了脑淀粉血管病的诊断标准，具体可以查看：脑淀粉样血管病（CAA）最新诊断标准 Boston2.0 （点击即可跳转查看）。 其他少见的病因包括：原发性中枢神经系统血管炎、细菌性心内膜炎、高灌注综合征、脑静脉窦血栓形成、可逆性后部脑病综合征等。 幕下SS 幕下SS (infratentorial superficial siderosis，cSS)，指含铁血黄素主要沉积于脑干、小脑和脊髓，也可伴有幕上的受累。 按照病因的不同，幕下SS分为典型幕下SS和继发性幕下SS。 典型幕下SS，又称1型幕下SS，指含铁血黄素沉积于幕下，但是患者没有明显出血来源和出血史。研究发现这些反复出血大多来自于硬脊膜破损，少数来自于硬脑膜破损。其三大核心症状为慢性进行性听力下降、小脑性共济失调及脊髓病，可伴有其他脑脊髓及脑神经受累表现。
上图所示的是典型幕下SS累及小脑、脑干、颅颈结合部、听神经（上图C）、脊髓等部位的典型MRI表现，注意幕上也可累及（上图F）。 这些异常在CT上常难以显示，MRI T2加权像可见沿着脑表面分布的线性低信号影，GRE和SWI则更为明显。 这里解释一下，日常中我们常说中枢神经系统表面铁沉积症，SSCNS，主要表现为慢性进行性听力下降、小脑性共济失调及脊髓病三联征。这里的SSCNS是1908年Hamill首次描述，可以理解当时由于没有MRI，对幕上的的含铁血黄素沉积没有认识。Hamill描述的其实就是上面我们讲的典型幕下SS。 而我们今天的中枢神经系统表面铁沉积症，包含的则更为广泛，其分类架构如下：
SSCNS这一认识的历程，可以参看这一篇文章：中枢神经系统表面铁沉积症的临床特征和病因分析（点击即可跳转）。 继发性幕下SS，又称2型幕下SS，通常指由既往颅内出血、肿瘤侵犯血管或血管畸形导致含铁血黄素沉积。患者常表现为出血部位铁沉积引起的局灶性症状。 2017年，英国学者Wilson等提出中枢神经系统幕下型表面铁沉积症（infratentorial superficial siderosis，iSS）这个术语，并为其制定了影像学标准：
治疗和预后 SSCNS生存期比较长，可数十年带病生存，但致残率高，病情逐渐进展，后期常因小脑性共济失调和脊髓病而卧床。 治疗包括原发病治疗，针对出血病因的外科治疗，和去除已经沉积的铁。 铁螯合剂包括去铁胺、曲恩汀、去铁酮，其中去铁酮是唯一被认为可通过血脑屏障且安全性和耐受性在部分临床研究中得到了初步验证。 吴川杰说 我们再回到典型幕下铁沉积症，也就是我们传统认为的SSCNS，那经典的三联征，听力下降、小脑性共济失调、脊髓病。 可以理解，听力下降是因为含铁血黄素在听神经表面沉积，小脑共济失调和脊髓病是含铁血黄素在小脑和脊髓表现沉积。因为这些沉积和继发性损害都是缓慢出现，所以上述症状也都是慢性进行性的。 那么，大家有没有想过？脑神经有12对，为啥SSCNS特别偏爱听神经呢？ 因为，从红细胞的血红蛋白，到引起神经毒性的含铁血黄素，这一代谢过程的限速步骤是，Bergmann胶质细胞和小胶质细胞产生的血红素氧化酶-1。 所以，在Bergmann胶质细胞和小胶质细胞富集部位，含铁血黄素沉积严重，脑损伤也更为严重。 12对脑神经和脊神经的周围部分，其髓鞘是施万细胞而非胶质细胞，所以SSCNS不累及周围神经。 正常情况下，12对脑神经出脑干后，很快就由施万细胞来形成髓鞘，所以含铁血黄素不能沉积。但是，听神经有点特殊，它的中枢和外周的交接点有点靠外周，位于内听道，这就导致出脑干后的听神经有长达1cm的部位表层仍然是胶质细胞，且浸润于脑桥池内。 这一特殊的结构，导致了含铁血黄素容易在听神经表面沉积，导致听力下降。所以，SSCNS唯独偏爱累及12对脑神经的听神经…… 这难道就是，鹤立鸡群，风必摧之？ |
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