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作者：沧州市人民医院核医学科 杨彬 李欢 吴新娜 审校：北京大学肿瘤医院核医学科 王雪鹃 北京大学人民医院核医学科 王茜 病史及检查目的：
患者男，36岁，因“间断发热1月余”入院。患者1月余前无明显诱因出现反复发热，体温最高39℃，发热时伴咽痛、全身多关节疼痛及皮疹（图1），皮疹分布于胸背部及四肢，为红色斑丘疹，压之不褪色，伴瘙痒。查体：咽红；浅表淋巴结未触及明显肿大；肝脾肋下未触及。辅助检查: WBC: 38.83×109/L(3.5-9.5×109/L), NEUT%: 94.2% (40%-75%); LDH: 428 U/L (109-245 U/L), ALT: 88.7 U/L (9-50U/L);CRP: 82.9mg/L (<8mg/L), ESR: 72mm/h (0-15 mm/h), 铁蛋白:1615 ng/ml（30-400ng/ml）；PCT、痰培养、血培养、结核杆菌抗体、病毒及寄生虫相关检查均阴性；自身免疫相关抗体检查及肿瘤标志物均阴性。骨穿未见明确异常。临床疑诊成人Still病，为排除恶性肿瘤，协助发热病因诊断行18F-FDG PET/CT检查。（图2-图6）
图2  图3
图5
图6
检查所见： 双侧颈部、锁骨区、腋窝区、腹膜后及双侧髂血管旁见多发FDG摄取增高的小淋巴结（SUVmax：9.77），多呈长椭圆形，内可见脂肪密度，较大者位于左颈部，短径约0.7cm，未见明显融合趋势（图2-4 箭头）。脾脏饱满，密度均匀，伴FDG摄取增高（SUVmax：4.37）（高于同层面肝脏SUVmax：3.01）（图5）。富含红骨髓区骨FDG摄取弥漫性增高（SUVmax：4.66），同机CT骨质形态及密度均未见明显异常（图6）。全身余部位未见明显异常结构改变或FDG摄取。1.体部 头部FDG PET/CT显像未见明显恶性病变及局灶性感染征象2.全身多发FDG代谢增高反应性增生淋巴结，脾大伴代谢增高，富含红骨髓区域骨骼弥漫FDG代谢增高，可符合成人Still病表现。结合患者的临床表现及辅助检查结果，临床最终考虑诊断成人Still病。患者应用糖皮质激素后，临床症状随之好转。成人Still病(Adult-onset Still’s Disease，AOSD)是一种病因不明，以发热、关节痛和（或）关节炎、一过性皮疹、并伴有外周血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等多系统受累为表现的自身免疫性疾病[1]。其发病机制尚不明确，有研究认为与炎性因子触发机体免疫机制有关，巨噬细胞相关的细胞因子如IL-1、TNF-α、IL-6、IL-18等在AOSD的发病机制中发挥重要作用，另外Thl和Th2细胞活化的失衡也与AOSD的发病相关[1]。AOSD发病具有双峰年龄分布特征，分别为15-25岁和35-45岁，而且女性多于男性。发热是AOSD最常见症状，多为典型弛张热，体温常达39°C以上。皮疹为另一主要表现，典型皮疹为分布于躯干、四肢，与发热伴行的橘红色斑丘疹。患者还可出现多关节疼痛、咽痛等症状。实验室检查可见白细胞、中性粒细胞增高，ESR、CRP及铁蛋白等炎性因子增高，病原学、自身抗体相关检查阴性。AOSD临床病程复杂，可分为3种，分别是自限型(单周期型)：一般发作后随之缓解，多数在1年内可痊愈；间断型(多周期型)：有再发倾向，发作间歇期可完全缓解，2次发作之间可相隔数周至数年，且发作程度越来越轻；慢性关节炎型：疾病持续活动，常伴有多关节炎，可致关节破坏。目前，临床诊断该病主要依据日本AOSD研究委员会提出的Yamaguchi分类标准[2]，包括主要标准及次要标准（表1）。分类标准中符合5项或以上（其中主要标准需2项或以上）可诊断为AOSD，但前提需首先排除感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿病。目前该病尚缺乏根治的手段，但如果能及早诊断、合理治疗，可以控制疾病的发作，并且防止复发。其治疗主要依赖非甾体抗炎药、糖皮质激素以及免疫抑制剂按照不同的疾病进展程度联合应用。
AOSD临床表现多样，不特异，诊断时需要全面结合患者病史、症状体征及相关辅助检查结果，并排除感染、肿瘤及其他风湿免疫疾病，因此其准确诊断仍是一个挑战。传统影像学检查对AOSD诊断能提供的信息有限。近年来随着FDG PET/CT在感染与炎症中的应用逐渐被认可。包括AOSD在内的多种结缔组织病的相关研究均有报道[3, 4]。有关AOSD的PET/CT影像研究发现[5]：AOSD患者在FDG PET/CT检查中通常表现为多发反应性增生淋巴结对称性分布于全身各淋巴结区，以颈部、腋窝为著，淋巴结多保持正常的结构及形态，短径一般不超过1.2cm，无融合和坏死。同时可见肝脾肿大、脾脏及骨髓FDG摄取弥漫增高。除上述异常所见外，其他脏器组织无明显异常。FDG PET/CT在AOSD诊断中的作用主要是帮助排除恶性肿瘤和检出感染性病灶。通常做到这一点，临床医师便可确立诊断并开始治疗。然而，在PET/CT诊断过程中还涉及与下列疾病的鉴别。（1）淋巴瘤：常表现为非对称性、多部位淋巴结肿大，淋巴结体积往往较大，失去正常结构，有融合趋势，行组织病理学检查可帮助鉴别。（2）其他结缔组织病：临床也可有与AOSD相似表现，但炎性病变累及部位不同，结合相关抗体及影像学检查可帮助鉴别诊断。（3）坏死性淋巴结炎：可有上呼吸道症状，表现为多发淋巴结肿大伴有压痛，淋巴结对称性或不对称分布，内部结构可消失，可相互融合，实验室检查可有白细胞减低等；相应疾病特征可参考本平台56号病例。（4）系统性感染：全面的病原学检查有助于排除感染性疾病。
本例患者以发热待查就诊，根据其临床表现及辅助检查结果，临床疑诊AOSD，但仍需排除其他病因。FDG PET/CT不但帮助排除了恶性肿瘤、局灶性感染等病变，还发现了AOSD的特征表现，对临床诊断的确立及后续治疗方案的选择有重大意义。[1] 赵倩倩, 关志伟, 冀肖健等. 成人Still病的~(18)F-FDG PET/CT表现. 中国医学影像学杂志. 2017. 25(03): 216-221. [2] Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol. 1992. 19(3): 424-30. [3] 王冬艳, 吴敏, 邵晓梁, 王跃涛. 18F-FDG PET及PET/CT在风湿性疾病诊断及疗效监测中的应用. 中华核医学与分子影像杂志. 2014. 34(3):257-260. [4] Yamashita H, Kubota K, Takahashi Y, et al. Clinicalvalue of (18)F-fluoro-dexoxyglucose positron emission tomography/computedtomography in patients with adult-onset Still's disease: a seven-case seriesand review of the literature. Mod Rheumatol. 2014. 24(4): 645-50. [5] Zhou X, Wang Q. FDG PET/CT in differential diagnosis of Adult-onset Still’s diseases. 2019 SNMMI Annual Meeting, poster.
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