Endo 事情是这样的,2024年4月复旦大学中山医院消化内镜中心主办的第七届海博刀大赛如期拉开帷幕,全国各地选出11名杰出的内镜高手在黄浦江畔论镜,大家各显神通。 其中,10号选手为我们展示了一例贲门失弛缓POEM术后复发合并食管Zenker憩室的内镜治疗病例,视频中尤为震撼的是食管隧道内清晰见到固有肌层到外膜之间的一条长通道,这是我们既往认为的“禁区”也是“盲区”,这让人眼前一亮的“第四间隙”,连评委都赞不绝口地说:“这个操作我也在边看边学习”。而“第四间隙”推广者周平红教授拿起话筒,娓娓道来,不仅生动表达了“第四间隙”的来源和现状,而且对未来的探索提出无限畅想,现场达到开赛以来的最高潮,作为见证者我也是心潮澎湃,非常激动! 后续来了。。。 没想到的是,这“第四间隙”没过几天居然出现在我的操作屏幕前! 患者为25岁女性,因反复吞咽困难,胸痛1个月入院。外院胃镜提示食管下段距门齿36-40cm前壁见一直径3.5cm光滑隆起,局部黏膜表面饱满,如下图: 超声内镜 超声胃镜见壁内来源的无-低回声占位,范围较大,位于食管左、前、右侧,其中左侧与主动脉相邻,内部未见血流信号,占位内部未见高回声区,占位边界清楚,且外侧壁回声稍高,后方未见衰减声影,但由于瘤体太大或局部压迫影响,层次较难准确判断,在动态图中按照外侧壁为界,倾向是固有肌层来源,病灶周围及贲门旁未见肿大淋巴结,如下图: 按照2018版中国消化道黏膜下肿瘤内镜诊治专家共识,消化道黏膜下肿瘤内镜和超声内镜判断的表现和特征如下表: 因此,如果本例为黏膜下层或壁外来源,那么首先考虑的诊断为囊肿;如果为黏膜肌层或固有肌层来源,文献报道常见的病理类型依次为平滑肌瘤、间质瘤、平滑肌肉瘤、施万细胞瘤,其中平滑肌瘤占比高达91.3%,间质瘤为7.6%。综合考虑,诊断排序依次为平滑肌瘤、囊肿、间质瘤、其他。 胸部增强CT 增强CT见到双侧胸腔少量积液,食管胸下段水平前方跨食管裂孔见类圆形低密度肿物,大小42✖39✖29mm,约平胸9-10锥体,边缘光整,与食管壁关系密切,局部食管受压、塌陷、变窄,平扫CT值37Hu,增强扫描未见强化,与临近肝脏贴紧但分界清楚,食管周围未见肿大淋巴结,肝脏平扫CT值47Hu。 初步诊断 根据现有检查结果,食管囊肿可能性较大,但是对食管囊肿的分类说法较多,根据阿克曼外科病理学,食管囊肿可分为三大类: 1、包涵囊肿:内衬鳞状或柱状上皮,有时为纤毛上皮。 2、潴留囊肿或黏液囊肿:来自囊性扩张的黏膜下腺体。 3、发育性囊肿:食管、支气管或胃来源。 参考《刘彤华诊断病理学》,以下内容帮助我们加深理解: 1、食管重复、憩室和囊肿:这三种情况被认为是同一先天性畸形的不同程度的表现。 2、食管重复畸形:是指不同长度的食管完全或部分重复,重复的食管可两端封闭,从而形成重复囊肿。重复囊肿可呈球形或管型,内壁被覆鳞状上皮、柱状上皮、立方上皮或纤毛上皮,囊壁含两层平滑肌,60%见于食管下1/3,10%~20%伴有全消化道重复。 3、支气管源性囊肿:位于食管前,是气管食管分隔不全的一种缺陷,支气管源性囊肿被覆呼吸道纤毛柱状上皮,囊壁内含软骨,70%见于食管下1/3。 4、胃囊肿:具有胃黏膜,可分泌胃酸,囊壁有两层平滑肌。 5、包涵性囊肿:被覆呼吸道上皮或鳞状上皮,囊壁不含软骨或完整的平滑肌层。 6、神经肠囊肿:是由原始脊索发生并伴有脊柱不融合,这种囊肿亦常被覆鳞状上皮、纤毛柱状上皮或胃上皮,位于食管背侧。 7、先天性憩室:发生在食管与咽连接处的Zenker憩室,因该处肌层较薄弱。 治疗方案 按照2023版中国消化道黏膜下肿瘤内镜诊治专家共识,虽然本例食管囊肿的来源仍不明晰,但很可能是突破食管外膜的操作,因此经黏膜下隧道内镜肿瘤切除术(STER)是内镜治疗的首选。 操作实况 操作如期,在隧道内找到了瘤体,这是来源于固有肌层吗?如下图: 再剥离下去就更精彩了,第四间隙展现在眼前了!瘤体在固有肌层和外膜之间,形成较为完整、封闭的腔隙,内部类似黏膜下层,富含疏松的结缔组织,可以经液体注射抬举起来,如下图! 继续剥离,发现瘤体与暗褐色脏器紧贴,结合术前CT考虑为肝脏,至此食管腔与腹腔经隧道已经接近打通了!剥离其他部位发现较多的黄色脂肪组织,很可能是移行的网膜组织。此时现实的问题摆在眼前:可以完整切除这个4cm的瘤体吗? 考虑到隧道内操作空间十分有限,即使完整切除了肿瘤,也很难取出送检,通过多次触碰瘤体,发现质软,我们的重点转移至抽吸囊液,送检测以及缩小瘤体。 但是过程并不顺利,首先是注射针几乎抽不出液体,改为切开后可以见到脓稠的糊状囊液,稍污浊、黄白色,即使负压吸引已经开到足够的马力,仍然抽吸缓慢,加装了一个息肉收集器,才缓慢收集了囊液,完全打开厚厚的囊壁我们进入了囊肿内部,如下图! 囊内液体全部抽吸、冲洗干净后,可见到瘢痕化的壁内结构,如下图: 为了避免囊肿复发,我们切除了大部分的囊壁,同时用电凝烧灼剩余囊壁的边缘,如下图: 这个第四间隙生长发育的肿瘤被处理妥当了,整个过程充满探索和惊险,示意图如下: 最终诊断 术后病理提示支气管源性囊肿! 但是,还有一个悬而未决的问题:膈肌在其中扮演了什么角色?我们从食管腔为什么可以通畅地进入腹腔?膈肌和囊肿有没有关系?想听听各位专家的点评,欢迎留言。 参考文献 中国消化道黏膜下肿瘤内镜诊治专家共识(2023版) 中华消化内镜杂志 2023 中国消化道黏膜下肿瘤内镜诊治专家共识(2018版) 中华消化内镜杂志 2018 He G, et al. Surg Endosc. 2016 Du C, et al. J Gastrointest Surg. 2017 Liu F, et al. Surg Endosc. 2018 病理小贴士1973公众号:食管常见囊肿汇集 I FLOWER CLUSTERS 点个在看你最好看 |
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