  733-囊性原发性甲状腺鳞状细胞癌 原发性甲状腺鳞状细胞癌（PSCCT）是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，预后较差。PSCCT现在被认为在修订的WHO分类（第五版，beta 版）中是间变癌的模式之一，因为其预后与间变癌相当。由于其罕见性，在诊断PSCCT时，有必要排除转移性鳞状细胞癌（SCC）或鳞状细胞癌直接侵犯邻近器官的病例。包括PSCCT在内的甲状腺恶性肿瘤通常表现为实性生长。虽然有一些发表的报道囊性PSCCT由于中央坏死，但囊性PSCCT怀疑来自上皮性囊肿是极其罕见的。我们遇到了一个这样的PSCCT的患者，我们描述了这个囊性PSCCT的详细形态和免疫组化特征。 在一名70岁的日本女性中发现了囊性形成的PSCCT。她在就诊前17年就患有乳腺癌，随后每年进行一次CT扫描。由于她的CT扫描发现腺瘤性甲状腺肿，她的甲状腺也进行了17年的CT扫描（支持信息：图1a，b）。直到最近的CT扫描，患者甲状腺或周围没有囊性病变，包括任何先天性囊肿或实体肿瘤（支持信息：图1c）。然而，当时获得的CT结果显示，一个囊性肿瘤几乎累及整个甲状腺左叶（图1a）。甲状腺细针穿刺（FNA）细胞学检查显示，只有少数非典型鳞状细胞和大量中性粒细胞（支持信息：图1d，e）。因此，很难将囊性病变分为良性或恶性，如间变性甲状腺癌。虽然没有强烈怀疑是恶性肿瘤，但对左侧甲状腺切除术进行了诊断和治疗。肉眼检查，巨大的囊性肿瘤几乎累及整个甲状腺左叶（图1b）。正常的甲状腺组织已经超负荷了。囊肿液不是粘液或胶体；相反，它是肮脏的黄色浆液。囊肿壁不均匀增厚，并有一些实性区域（支持信息：图2a、b）。镜下，囊肿壁排列有3-4层层状鳞状上皮，具有轻微的异型性（图1c）。这些细胞可能与在FNA标本中发现的非典型上皮细胞相同。在每个实性区域，分化良好到中等分化的鳞状细胞癌呈片状、岛状或通过纤维增生反应以索状方式生长（图1d）。虽然切除的左叶在显微镜下检查了整个切片，但在背景中没有低分化、未分化或高度不同的成分，如乳头状癌成分。在我们患者的病例中，IHC或Sanger测序均未检测到BRAF V600E突变。所有切片均行PAS‐Alcian blue染色，未见粘液细胞提示粘液表皮样癌。 由于PSCCT很罕见，我们再次仔细确认了患者的病史，并确定她无任何其他器官的鳞状细胞癌病史。免疫组化分析显示，PAX8在囊肿壁内衬的鳞状上皮细胞和实体区鳞状细胞癌中呈阳性（图1e，f）。TTF-1在上皮中呈轻微阳性，鳞状CC呈中度阳性（支持信息：图3a，b）。CK7在内层上皮和鳞状细胞癌中呈强阳性（支持信息：图3c，d）。有趣的是，这两个区域都显示了弥漫性和强烈的p53阳性染色（支持信息：图3e，f）。Ki-67标记指数在囊性区为36%，在实性区为60%（支持信息：图3g，h）。在囊性区域，Ki-67在内层上皮的基底侧呈阳性。虽然囊肿壁内衬的上皮细胞的异型性很轻微，但根据p53免疫组化分析，我们认为囊性区域至少是其前体病变。 患者分别在术后8个月和9个月发生左颈部淋巴结和肺转移。两种肿瘤均经手术切除，均为鳞状细胞癌（支持信息：图4a-d）。PAX8在原发性肺鳞状细胞癌中为阴性，免疫组化有助于区分原发性肺鳞状细胞癌和PSCCT转移。PAX8对肺鳞状细胞癌呈阳性标本（支持信息：图4e），因此我们诊断为肺肿瘤为PSCCT的转移。患者在诊断为PSCCT后2年仍存活并接受化疗。 正常甲状腺无鳞状上皮，PSCCT的来源尚不明确。一种假说是鳞状上皮化生是PSCCT的前体。鳞状上皮化生可发生在各种甲状腺条件下，如腺瘤性甲状腺肿和慢性炎症，而PSCCT可发展于与慢性炎症相关的鳞状细胞上皮化生的背景。虽然在本患者的背景中没有发现鳞状化生，但我们推测她的鳞状细胞癌起源于滤泡上皮的鳞状上皮化生。因为患者有长期的腺瘤性甲状腺肿病史，并且由于她的癌细胞表达PAX8（图1e，f）和CK7(支持信息：图3c，d)，提示了滤泡上皮细胞的表型。囊肿壁周围的慢性炎症也支持了我们的推测。由淋巴上皮囊肿引起的鳞状细胞癌的可能性很重要，因为囊性区域有一定程度上的慢性炎症。然而，在淋巴上皮囊肿中，没有发现具有明显生发中心的多形性淋巴细胞。囊性甲状腺乳头状癌可能是鳞状细胞癌的一个可能的来源。然而，在整个切片中未发现乳头状癌成分，免疫染色和Sanger测序未见BRAF V600E突变，没有提供乳头状癌来源的证据。我们患者的病例为pax8阳性，这与之前的报道一致。此外，在目前的情况下，多年来，每年对颈部、胸部、腹部和骨盆进行CT扫描。因此，我们能够确认没有鳞状细胞癌的原发部位，或先天性囊肿，如胸舌管囊肿和梨状窝囊肿。此外，根据术中检查结果排除了邻近器官鳞状细胞癌和先天性囊肿直接鳞状细胞癌的可能性。
图1. (a)非对比增强CT扫描显示，一名70岁女性患者的甲状腺左叶有一个大的囊性肿块。(b)是该标本的大体照片。囊壁一般较薄（箭头），但部分显示不规则增厚，并伴有实性生长（箭头）。(c)囊性区排列有3-4层层状鳞状上皮，轻度异型性。囊肿壁可见中度淋巴细胞浸润。(d)在实体区观察到良好至中分化的鳞状细胞癌。（e，f）PAX8免疫组化染色显示两个区域的中度到强核染色。SCC：鳞状细胞癌。 早期的一个病例报告描述了PAX8在鉴别转移性PSCCT和肺原发性鳞状细胞癌中的应用。在我们的病例中，PAX8肺转移也呈阳性，这一结果表明PAX8可能有助于转移性PSCCT的诊断，尽管需要进一步的研究或大队列来证实这一发现。 总之，我们已经描述了一例囊性PSCCT的病例。这个病例提醒我们，甲状腺的大囊性病变可能是恶性的，需要仔细的临床反应。对于我们的患者，PAX8不仅适用于PSCCT的诊断，而且也适用于原发性肺鳞状细胞癌和转移性PSCCT的鉴别诊断。 Harada-Kagitani S, Kouchi Y, Shinomiya Y, Hiramoto T, Arai T, Hanazawa T, Onodera K, Nakama K, Aihara T, Ota M, Ikeda JI, Kishimoto T. Cystic primary squamous cell carcinoma of the thyroid. Pathol Int. 2024 Mar 28. doi: 10.1111/pin.13422. Epub ahead of print. PMID: 38546010. 734-唾液腺肿瘤：     腺样囊性癌 （ACC） · ~ 60% 发生在主要唾液腺中 735-几乎总是，病史掌握着关键。这种肝脏 FNA 不是癌或黑色素瘤或肉瘤（具有上皮样特征）。你所看到的是一个奇怪的病例，从这个病人已知的“间皮瘤”转移到肝脏   736-①结节性筋膜炎的新融合  ②-良性间皮细胞  ③-支气管纤毛细胞 ④-腹水 ⑤-尿液 737-阑尾 低级别阑尾粘液性肿瘤 （LAMN） · 用无细胞粘液推动边界 738-食管基底层型鳞状细胞癌是一种罕见且独特的鳞状细胞癌，其特征是上皮下半部有高级别异型增生细胞。可与典型鳞状细胞癌共存，使活检诊断具有挑战性。 |
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