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脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是老年人非高血压性自发性皮质-皮质下颅内出血的重要原因之一。CAA的发病机制为Aβ（罕见转甲状腺素蛋白、胱抑素C等）沉积在血管壁的中外膜导致血管壁脆性增加而容易破裂出血。CAA影像学标志物包括皮层-皮层下分布的ICHs、CMBs、cSS/cSAH、脑萎缩、脑白质变性等，其中，CMBs是CAA的主要诊断标志物之一，cSS/cSAH可作为既往脑出血的标志之一。临床上可出现反复脑叶出血、认知障碍、CAA相关炎症（CAA-ri）、短暂性局灶性神经样发作（transient focal neurological episodes，TFNE，又称淀粉样发作）等。CAA相关急性脑出血（ICH）或多发微出血（CMBs）主要分布于脑叶皮层及皮层下，以枕叶、颞叶、顶叶居多；cSS可分为局灶性cSS（≤3条脑沟）和播散性cSS（≥4条脑沟），TFNS主要和局灶性cSS相关。 1.CAA的诊断标准（改良Boston标准）
2.高血压性脑血管病和CAA的区别 高血压性脑血管病的病理基础为血管的动脉粥样硬化，而CAA的病理基础是淀粉样物质沉积血管壁。高血压性脑出血/微出血主要分布在基底节、脑干、丘脑等部位，严重高血压时也可出现皮层下微出血，改良Boston标准中CAA相关脑出血/CMBs仅分布在脑叶皮层-皮层下，允许出现在小脑（少见），但不累及基底节。
3.ICH、CMBs、cSS、SS的定义及影像表现 ①intracranial hemorrhage，ICH指颅内出血，包括脑出血和蛛网模下腔出血，头颅CT上ICH呈高密度影；CAA相关脑出血复发率高。 ②cSAH（convexal subarachnoid hemorrhage,急性大脑凸面蛛网膜下腔出血）为一种非动脉瘤性蛛网膜下腔出血，其特点是出血局限于大脑凸面的一个或多个相邻的脑沟，而不会扩散到基底池、外侧裂池、大脑纵裂池或脑室。常沿脑沟分布，亚急性期及慢性期即转变cSS。 ③cerebral microbleeds，CMBs指多发脑微出血，SWI序列上可见多发圆形低信号影，直径约2-5mm，不超过10mm。目前认为其发生机制为微血管渗出血性物质，被巨噬细胞吞噬后分解为含铁血黄素。CAA相关急性脑出血（ICH）或多发微出血（CMBs）主要分布于脑叶皮层及皮层下，常见于后部脑区（枕叶、顶叶）。 ④cortical superficial siderosis，cSS为脑皮质表面铁沉积，指血液分解产物含铁血黄素局限在蛛网膜下腔、软脑膜或大脑皮层表面的线样沉积物，SWI序列上可见沿着脑沟走行的“双轨征”。目前认为CAA是导致cSS最主要的原因，其发生机制为常为皮层或软脑膜小血管破裂出血引起cSAH，后残留在脑沟表面的血液分解产物；或脑叶出血后渗出脑表面，出血并不发生在原位；或由皮质微梗死出血转化形成。cSS可分为局灶性cSS（≤3条脑沟）和播散性cSS（≥4条脑沟）。 ⑤superficial siderosis，SS为经典型的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积，主要累及幕下区（小脑、脑干、颅神经）及脊髓，典型表现为感音神经性听力下降、小脑性共济失调、锥体束征三联征，其中共济失调多为首发症状。多由外伤、脑肿瘤、血管畸形等导致蛛网膜下腔反复出血所致。CSF可呈血性、黄变，脑MRI见脑和脊髓表面线性低信号影。
4.CMBs、cSS与CAA的联系 多种脑小血管病均可出现CMBs，但CMBs在CAA中更常见。皮层-皮层下分布的CMBs是CAA诊断性影像学标志物之一，CMBs部位与Aβ沉积区域相关，提示未来ICH高风险。 cSS是CAA另一出血性标志物。CAA是导致cSS最主要的原因。局灶性cSS累及功能区时，可引起TFNE，典型表现为复发性、刻板性、短暂发作的感觉异常、肢体乏力，数秒至数分钟起始、播散，抗癫痫药物有效。 cSS与CMBs的关系上未明确，有研究表明cSS严重的CAA患者CMBs数量更少，提示两者的血管病理机制可能不同。 5.不同部位的CMBs代表意义
①高血压性CMBs，多位于脑深部，如基底节、丘脑、脑干，以上区域出现CMBs可排除CAA。 ②CAA相关CMBs，位于脑皮质-皮质下，少数可位于小脑。 ③小脑CMBs，可出现在高血压脑血管病，也可出现在CAA。小脑皮质、蚓部出血更可能是CAA引起，而齿状核等小脑深部出血则更可能是高血压所致。 ④混合性CMBs，更倾向于与高血压相关。与CAA-ICH患者相比，混合性ICH患者表现出更一致的高血压、糖尿病和高血压终末器官损害的证据，这表明严重的血管危险因素驱动的微血管病变是SVD的主要基础。 在更大的群体比较中，混合性脑出血患者似乎比CAA-ICH患者有更明显的经典血管危险因素负担，与HTN-ICH患者相比，混合性ICH患者年龄更大，腔隙和微出血更多。 在混合性脑出血患者中，出血复发相对常见。存活90天的患者中，混合性脑出血患者的脑出血复发率低于CAA-ICH患者，复发率高于HTN-ICH患者，与其他两种病因类别的患者相比，总体病死率相似。
6.可出现CMBs的疾病 常见病因包括脑小血管病，脑淀粉样血管病、高血压性动脉病、CADASIL、CARASIL、Fabry病、COL4A1和COL4A2突变等。 其他病因则有，感染性心内膜炎、放疗相关、烟雾病、心房粘液瘤、可逆性后部脑病综合征、凝血异常、脑外伤、溶栓后、脂肪栓塞综合征、危重症相关、血管炎等。
7.CAA相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation，CAA-ri） CAA-ri是CAA的特殊亚型，是Aβ引起的罕见的自身免疫反应，亚急性脑白质病，免疫抑制治疗有效，临床症状包括急性或亚急性认知障碍、脑病表现、癫痫发作、头痛等，影像学上表现为非对称性脑白质病变和局限于脑叶的多发出血性标志物，累及U纤维，部分见瘤样表现，具有游走性，此起彼伏，影像与临床不相称。 与CAA相关脑出血和认知障碍相比，CAA⁃ri患者的发病年龄更早，出血性脑小血管病影像学标志物更多见，而在其他血管性危险因素和脑小血管病影像学评分中无差异。 CAA-ri需与感染、进行性多灶性白质脑病、ADEM、PACNS、MELAS、恶性肿瘤、高血压性脑血管病相鉴别。
参考文献及图片来源； 1.脑皮质表面铁沉积研究进展 doi:10.3969/j.issn.1673-5765.2020.03.018 2.Mixed-location cerebral hemorrhage microbleeds Underlying microangiopathy and recurrence risk doi:10.1212/WNL.0000000000004797 3.Cerebral Amyloid Angiopathy: CT and MR Imaging Findings doi:10.1148/rg.265055090 4.Subarachnoid Hemosiderosis and Superficial Cortical Hemosiderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy doi:10.3174/ajnr.A0783 5.The growing clinical spectrum of cerebral amyloid angiopathy doi:10.1097/WCO.0000000000000510 6.脑淀粉样血管病相关炎症的临床特征分析 doi:10.3760/cma.j.cn113694-20210112-00028 7.脑淀粉样血管病相关炎症的MRI表现分析 doi:10.3760/cma.j.cn112149-20200703-00885. 8.淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断 doi:10.3760/cma.j.cn112149-20200114-00049 9.Cerebral microbleeds: a magnetic resonance imaging review of common and less common causes doi:10.1111/ene.13544 10.散发型脑淀粉样血管病———认识、进展到诊断革命 |
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