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尖端扭转室速机制 尖端扭转性室速是一种特殊类型的多形室速。 室速发作时的图形不是诊断扭转性室速的根据：多形性室速的图形完全可以具有扭转室速的特点，但不合并QT延长就不是TdP。 多形性室速与尖端扭转性室速的根本区别： 是否伴有QT间期延长，并有间歇依赖现象。 - 不伴有QT间期延长者诊断为多性室速； - 伴有QT延长者诊断为尖端扭转性室速。 长QT诊断标准：QTc男性＞470ms，女性＞480ms。 不论女性或男性，QTc＞500ms都属于明显的异常。 TdP心电图特点： 长QT的测量方法：Ⅱ、V5、V6导联从QRS开始（T波回至基线最长导联间期）。 在长QT的基础上： - QRS波群：形态及极向围绕—假想基线或等电位线呈周期性变化，QRS波的主波可以从正向波为主逐渐转变为以负向波为主。 - 短-长-短周期。 - 温醒现象：室速发作初始的几个心搏频率较其后的心搏稍慢。 - 冷却现象：自限性，室率逐渐减慢后终止。 间歇依赖现象: - QT间期，异常U波随前一次RR间期不等出现规律的变化，即所谓短-长-短周期变化。 - 长间歇后QT更长，T，U波异常更明显； - 间歇越长，其后发生室早或Tdp的可能越大； - 产生这种间歇依赖现象的最常见原因是早搏后的代偿间歇，也可由窦停搏，甚至窦性心律不齐所致； - 细小的RR变化可引起很明显的T，U异常。  间歇依赖现象（早搏所致间歇）:     长QT伴交替T波：  多形室速：   多形性室速心电图特点： - 一般都有诱因，如缺血，缺氧，急性心衰等； - 没有QT延长，没有短-长-短特征； - 患者多存在窦速； - 往往是一个早搏后直接诱发多形性室速； - 处理与TdP完全不同。 QT延长的原因： - 先天性QT延长综合征； - 为遗传性疾病，由基因突变所致； - 获得性QT延长：有诱发因素；部分也与基因表达有关（hERG基因表达的抑制）。 先天性长QT综合征： - 心肌细胞离子通道的基因产生突变导致心肌细胞复极时离子流发生紊乱，从而诱发尖端扭转性室心动过速、心室颤动等严重心律失常的临床综合征； - 是一种常染色体家族性遗传性疾病，Ⅰ型（IKs基因突变），Ⅱ型（IKr基因突变）和Ⅲ型（Ina基因突变）最常见； - 有家族遗传史； - 有多次晕厥发作史，有不同的诱发因素； - 心电图有长QT。  导致获得性LQTS原因： ① 药物 心脏科用药：奎尼丁、普鲁卡因胺、双异丙吡胺、索他洛尔、伊布利特、胺碘酮、苯胺、苄普地尔。 非心脏科用药：红霉素、格雷沙星、喷他脒、金刚烷胺、氯喹、酚噻嗪、氟哌啶醇、三环抗抑郁药、特非那定、阿司咪唑、酮康唑、伊曲康唑、丙丁酚、酮色林、西沙比得、罂粟碱、免疫抑制剂、蒽环类化疗药、三氧化二砷。 ② 电解质失调 低钾血症、低镁血症、低钙血症。 ③ 毒素 可卡因、有机磷化合物。 ④ 严重心动过缓 病窦综合征、高度房室阻滞、甲状腺功能低下、低体温。 ⑤ 其他原因 蛛网膜下出血、脑卒中、心肌缺血、自主神经系统疾病、人类免疫缺陷病毒疾病。   服用索他洛尔导致心动过缓长QT： 有机磷农药中毒及氯丙嗪致特长QT间期及尖端扭转性室性心动过速： QT延长导致Tdp机制： 尖端扭转室速处理： 1. 急诊处理 ① 停用一切可能延长QT的药物 询问患者最近用药的病史，审查患者现在正在使用的药物： - 所有药物都要问：是否有延长QT的作用； - 对不了解的药物，需要查阅说明书。 - 要考虑药物清除半衰期的作用：至长QT的作用可能很长； - 考虑药物与代谢因素的协同：如胺碘酮与低血钾。 ② 电复律 患者的TdP不能自行终止或蜕化为室颤，应立即实施直流电复律； - 对于频率较快、QRS严重畸形者，可采用室颤的复律方法，使用非同步最大电量（单相波360J，双相波200J）复律； - 对于不能明确TdP的原因且日后有心脏性猝死危险的患者，应考虑置入埋藏式心脏自动复律除颤器预防心脏性猝死。 ③ 补钾补镁 推荐静脉注射硫酸镁； - 无论血镁水平如何，静脉注射2g硫酸镁均是终止TdP的一线药物，必要时可重复注射并静脉维持；除非合并高血钾，否则都应补钾； - TdP患者，血钾应补至4.5～5.0mmol/L。 ④ 提高心率 临时起搏：窦性心动过缓，高度或三度房室阻滞或合并长间歇依赖合并Tdp； - 临时起搏，频率超过70次/分，可能需要110～120次/分连续起搏； - 在等待起搏的过程中，可以使用提高心率的药物如阿托品，异丙肾上腺素。后者不宜使用过久，一旦有起搏就停用。 2. 长期处理 ① 获得性长QT： 纠正了危险因素后，一般不需长期使用药物或器械治疗；患者一般有基础疾病，应避免再次出现多种危险因素并存的情况： -反复出现的获得性长QT并TdP，应考虑有先天因素（如隐匿性长QT），按照先天性长QT处理。 ② 先天性长QT： -Ⅰ类推荐： 改变生活方式，避免诱发因素； 只要有QT延长，就应使用β-受体阻滞剂：目前倾向使用无选择性的药物如普萘洛尔；应使用到患者能耐受的较大剂量； 对有反复心脏骤停发作者但其他身体状况较好者应安装ICD。 -Ⅱa类推荐： 基因检测有异常但平时QT正常者应使用β-受体阻滞剂以减少猝死； 有晕厥，用β-受体阻滞剂仍有室速者应置入ICD； -Ⅱb类推荐： 用β-受体阻滞剂后仍有晕厥，心脏骤停，TdP者可行左侧交感神经节切除（目前已少做）； 高危长QT2或3型或者预防猝死。 小结： 尖端扭转室速是临床常见室性心律失常； 其发生有特有的临床特征； 分析发生原因，针对病因处理。 病例一 胺碘酮1000mg和低镁导致QT间期延长出现尖端扭转性室速。 病例二 女性患者，61岁，冠脉造影冠脉正常，LVEDD 52mm，EF 51%。 冠脉造影术前QTC 526ms。 冠脉造影术后QTC 596ms，当天晚上猝死。 病例三 患者女性，15岁，以“反复晕厥1月余，再发1小时余”为主诉入院。 1月余前无明显诱因出现晕厥，伴四肢僵直，伴睁眼凝视，伴意识丧失，伴心悸、黑矇，常于睡醒后发作。 住院期间：01:17左右患者出现胸口不适，四肢僵直、睁眼凝视、气促面色苍白，心电监护提示室速，心率171次/分，数秒后自行恢复。 血钾3.55mmol/L，予以钾镁泵3ml/h。 发作后： 今日 阅读 共享病例 深度学习 声明：本讨论来源于介入并发症群及其版权所有，转载请注明出处（专家姓名+DrKing道金医学）。文内观点针对特定病例，不具备广泛临床指导意义，请勿简单模仿，以免对患者带来负面影响。对于盲目模仿文中方法带来的不良后果，DrKing道金医学不负任何责任。 说明：文章中所使用的文字和图片如有侵权请告知，我们会第一时间撤回删除。 本期编辑：道金团队 |
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