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夏科氏(Charcot)关节病，又称神经性关节炎，是由不同类型的神经系统病变而引起的关节病损，常见于中枢神经系统梅毒、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出等病的继发症状。本例即为感染梅毒后神经系统被侵袭所致。由于支配关节的感觉神经受损，关节失去正常的自我保护功能，使骨质代谢发生紊乱，关节韧带松弛，关节软骨很容易遭受到严重的急性创伤和累积性损伤，从而最终出现关节软骨破坏和软骨下骨质的硬化、碎裂，甚至会出现关节内骨折。 本文报告了一个患有脊髓脊膜膨出症和脊髓空洞症患者的病例，出现了神经病理性骨关节炎。影像学检查对于确诊至关重要，治疗主要包括保守疗法和康复锻炼。文章强调了神经病理性骨关节炎的定义、诊断特征以及与脊髓空洞症相关的神经病理性关节变化的重要性。 患者男，35岁。右肩和右前胸壁肿胀，被转诊到我院。肿胀已经持续了2个多月，并且有轻微疼痛。无外伤史。经检查，肩部活动受限。肿胀质地坚硬，不触痛，触诊时感觉温暖，固定在卧下肌肉上，感觉减退。无明显糖尿病病史。之前没有进行任何调查。 肩关节X光片显示右肱骨头关节破坏和广泛的骨吸收，肩关节间隙增大。还注意到右肱骨近端和关节盂腔硬化。右肩关节周围可见多处关节周围软组织钙化，邻近脂肪平面移位（见图1）。
图1 右肩放射线照片显示肱骨头和关节盂腔吸收，关节周围有骨碎片。肩关节周围可见软组织肿胀 对胸部进行了CT扫描，结果表明右肩关节和右胸前壁和侧壁区域有一个大的、厚壁的周围强化集合，其中有多个骨碎片/松动体和多个空气灶（图2）。
图2 右肩冠状CT软组织窗（A）和骨窗（B）显示右肩关节周围增强聚集，关节形态丧失，内有多块骨碎片（A和B中的黑色箭头），空气灶很少（A中的白色箭头）。矢状面（C）和轴向（D）胸部CT显示右前胸壁聚集，内有多个空气灶，累及右胸肌，沿右肩胛骨和右肱骨干有骨膜反应。 右肱骨头和颈部、肩胛窝和肩峰突外侧以及喙突完全吸收，导致右肩关节紊乱和脱位。放射学特征提示神经性关节。鉴于存在空气灶，建议有感染的可能性。进一步建议进行脊柱MRI检查以寻找脊髓空洞。 MRI显示肱骨头和关节盂骨质破坏，肩袖肌腱完全撕裂。还可见关节盂唇、肩关节韧带和肱二头肌-唇锚的破坏。观察到一个大的、厚壁的外周增强集合，其中有斑块状的扩散限制区域，向上延伸到肩锁关节，并延伸到右臂，进入肱二头肌和右臂后半部分区域（图3）。
图3 颈胸段（A）和腰骶段（E）脊柱的矢状T2加权图像显示脊髓内的脊髓空洞（A中的白色箭头）轴向搅拌（B）和冠状搅拌（C）。核磁共振成像显示右肱骨头和关节盂吸收，右肩关节和右臂近端聚集。肩袖肌肌腱完全撕裂，肩胛盂唇破坏 韧带和肱二头肌——可见唇锚。脊柱的T2加权图像显示L3水平脊髓末端部分的局灶性分裂，表明脊髓纵裂（F中的白色箭头）。椎管内可见充满脑脊液的囊，提示脑膜膨出（E和H中的箭头）。骶椎可见脊柱裂。（CSF：脑脊液）。 整个脊柱的MRI显示，从C1到L3椎体水平有一条低洼的脊髓和脊髓空洞。发现L3水平脊髓末端部分脊髓纵裂。从S3椎体水平到尾骨可见前脑膜膨出，导致S2至S5椎体水平的脊柱裂椎体后皮质呈扇形 患者因感染接受了抗炎药和抗生素的保守治疗，建议进行保护性运动训练和使用吊索进行保护。 ►神经性骨关节病被描述为继发于感觉丧失的骨和关节变化，伴有各种疾病。骨和关节发现的位置、患者的年龄和临床病史可能为潜在疾病提供线索。 ►影像学上的六个特征（Distension、Density、Debris、 Destruction、Dislocation、Disorganisation）关节扩张、密度增加、碎片、关节面破坏、脱位和关节紊乱有助于神经病关节的诊断。 ►在脊髓空洞症中，肩部和肘部的神经性变化相对常见。 本病轻症患者主要以保守治疗为主，可通过外用消炎药膏和口服消炎止痛药，起到减轻和控制炎症的作用，使疼痛症状得到缓解。重症患者则需施以关节清理术、关节融合术或关节置换术。 |
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