系统性红斑狼疮（SLE)的推荐疗法

治疗策略：系统性红斑狼疮（SLE）治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。

 // 糖皮质激素 //

（基础用药）

    轻、中度SLE可小剂量泼尼松或等效剂量的其他糖皮质激素（GC）。严重器官受累（如狼疮肾炎、中枢神经狼疮）可大剂量激素，如甲泼尼龙冲击治疗，静脉注射3天后逐渐减量。对狼疮危象的SLE患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗。临床医师需密切关注SLE患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素。

    糖皮质激素可通过与糖皮质激素受体结合，进入细胞核，抑制促炎基因的转录，如TNF-α、IL-6、IL-1、IFN-γ 等，减少炎症反应。糖皮质激素的作用机制较复杂，作用途径多。激素在治疗SLE中发挥着至关重要的作用，是SLE诱导缓解治疗最常用，且国内外指南一致推荐的控制SLE病情的基础药物。

/ 抗疟药 //

（基础治疗）

    羟氯喹（HCQ）是系统性红斑狼疮（SLE）的基础治疗药物，几乎所有SLE患者都建议使用，对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗，除非有禁忌症。服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估，对于发生视网膜病变高风险的患者，服药前与服药后每年需进行1次眼科检查。HCQ能减少疾病复发，降低器官损害风险，并有一定的免疫调节和抗血栓作用。其作用机制包括调节免疫反应和干扰自体细胞与抗原的结合，同时降低疾病活动度和减少复发风险。

// 免疫抑制剂 //

（激素联合或替代治疗）

    对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂，包括：霉酚酸酯(MMF)：中重度SLE患者，较环磷酰胺毒性低；环磷酰胺(CTX)：中重度狼疮肾炎、神经精神狼疮和SLE伴免疫性血小板减少症等；来氟米特(LEF): 增殖性狼疮肾炎；甲氨蝶呤(MTX)：轻中度非肾脏受累的SLE患者；硫唑嘌呤(AZA)：中度SLE患者；以及他克莫司（FK506）和环孢素(CsA)等。

// 生物制剂 //

    贝利木单抗（Belimumab）是首个获批用于SLE的生物制剂，适用于轻中度SLE，特别是B细胞活化相关的患者。贝利尤单抗是目前最广泛应用于SLE的生物制剂，而利妥昔单抗、泰它西普等新型生物制剂则在特定情况下被推荐为治疗选择。具体使用哪种生物制剂需根据患者的病情严重程度、器官受累情况以及个体化治疗需求进行综合评估。

// 其他支持治疗 //

   防晒、控烟、降压、降脂、钙剂、维生素D（减少心血管和骨质疏松风险）及心理支持等等治疗。

参考文献：

中华内科杂志2020年3月第59卷第3期,Chin J Intern Med，March 2020, Vol. 59, No. 3.

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