皮肤软组织：良性纤维组织细胞瘤

👇先大致了解下分类，良性纤维组织细胞瘤属于纤维组织细胞性肿瘤中的一种，过去纤维组织细胞性肿瘤的主要分类如下。(书籍等资料往往是按照旧的分类阐述，本文也如此)

第五版WHO纤维组织细胞瘤分类如下。

1.良性:

a.腱鞘巨细胞肿瘤NOS

b.腱鞘巨细胞肿瘤弥漫型

c.深部良性纤维组织细胞瘤

2.中间性，偶有转移性：

a.丛状纤维组织细胞瘤

b.软组织巨细胞瘤

3.恶性：恶性腱鞘巨细胞瘤

👇关于来源(对理解形态变化有帮助)

纤维组织细胞性肿瘤，听名字像是纤维母细胞和组织细胞分化来源的肿瘤，但有研究认为可能是以下来源：

a.未分化的间叶源性/未分化的间充质细胞：核大核仁明显，胞质弱嗜碱性细胞，常分布于小血管有多向分化潜能(分化为纤维细胞，脂肪细胞，新生小血管平滑肌及内皮细胞)

b.纤维母细胞分化。

c.部分肿瘤内还有肌纤维母细胞分化（即肌成纤维细胞：较大，梭形或星形，有数个长的胞质突起，嗜酸性或嗜双色，伴缆索状的浓集物（张力纤维，下图箭头所指），这些浓集物位于细胞膜下方，与细胞的长轴平行。核常有切迹或呈阶段性狭窄，这是有收缩能力细胞的特征，细胞核细颗粒状，有明显的核仁。

d.还有研究认为是真皮树突细胞分化：细胞呈星状、树突状或纺锤形，具有高吞噬细胞性。

e.不具有组织细胞分化，肿瘤内含有的组织细胞和多核巨只是反应性改变。

👇良性纤维组织细胞瘤总结其病理形态和免疫组化特点如下～

1.梭形细胞肿瘤其形态很像，常需要灵活运用免疫组化，做排除性诊断。
1)神经细胞标记：
· EMA，claudin1，GLUT1排除神经束膜瘤(少数神经鞘瘤腺性亚型EMA会阳)。
· s100，sox10施万细胞阳，排除神经鞘瘤。
· 轴突NF阳。
· 综合运用神经标记排除神经纤维瘤。
2)组织细胞标记：纤维组织细胞瘤CD68，CD163阳。

3)隆突型纤维肉瘤（皮隆突）：CD34会弥漫强阳。(纤维组织细胞瘤在靠近肿瘤细胞处可灶阳)

4)肌源性肿瘤：SMA，desmin等标记。

5)排除黑色素肿瘤：出现了色素要考虑是含铁血黄素还是黑色素：可利用s100，SOX10，HMB45，MelanA来分辨。

2.根据纤维组织细胞瘤形态特点可以对相关疾病进行排除。
1）肿瘤范围跨度大，从真皮到皮下，与表皮之间常有一条无瘤带，表皮常伴有增生和基底细胞色素沉着。(神经鞘瘤，神经纤维瘤等无表皮变化)
2)在肿瘤边缘，瘤细胞常与粗大的胶原相互交错显得境界不清，无包膜，肿瘤底部相对较平整，有时可呈触角样伸入脂肪(注意报告切缘，神经鞘瘤有包膜可以排除)
3)肿瘤细胞组成：梭形成纤维细胞(即纤维母细胞)样细胞或原始间叶样细胞(可排列成交织状，短束状或者席纹状)，组织细胞样细胞不同比例组成。

4)肿瘤细胞无明显异形性，可见核分裂，间质可有炎性反应，偶可见坏死。

PS：组织细胞形态让我很迷惑，于是翻出组胚书总结如下。

组织细胞(即巨噬细胞，由单核巨噬系统发育分化而来)，因其吞噬的物质不同和功能活跃程度不一而形态丰富，在纤维组织细胞瘤中镜下可能呈现出各不相同的形态：

a.含铁血黄素沉积及吞噬了含铁血黄素的组织细胞。

b.泡沫样组织细胞：即吞噬了脂质的组织细胞。

c.图顿巨细胞：吞噬了黏液的多核巨细胞(多核巨细胞即多个核的组织细胞)，核排列成花环状，中间嗜酸性染色呈颗粒状，颗粒是分解粘液产生的嗜碱性颗粒。

d.其他组织细胞：如果还没怎么吞噬物质或没有活化，组织细胞常沿纤维散在分布，胞浆嗜酸，内含细小空泡或颗粒，核卵圆或肾形，核较小常偏位，核仁常不明显。

PS：下面是成纤维样细胞和组织细胞样细胞的配图。

成纤维细胞(纤维母细胞)：是结缔组织中最主要的细胞，功能静止时被称为纤维细胞，功能活跃时称成纤维细胞，常附着于胶原纤维上。功能活跃时，细胞较大，多突起，核大，卵圆形，着色浅，核仁明显。

交织排列的间叶样细胞或成纤维细胞样细胞

泡沫样组织细胞：空泡样的丰富胞浆。

图顿巨细胞：围成花环样的多核巨细胞，中间嗜酸性染色，呈颗粒状。

3.良性纤维组织细胞瘤有多种亚型，容易导致与别的疾病相混淆。(先了解)

a.可含有血窦样血管腔隙，周边常伴含铁血黄素沉积，旧称硬化性血管瘤；含有类似动脉瘤样骨囊肿中的假血管腔隙称为动脉瘤样纤维组织细胞瘤；当有大量含铁血黄素沉积时也称含铁血黄素沉积性纤维组织细胞瘤易误诊为恶黑。

b.脂质化纤维组织细胞瘤，含大量泡沫样组织细胞，细胞之间间质胶原化和玻璃样变性，部分区域可见典型纤维组织细胞瘤成分。

c.上皮样细胞组织细胞瘤：呈上皮样的瘤细胞，在真皮内呈结节样或片状分布。

d.其他少见亚型：如透明细胞性，瘢痕疙瘩样，栅栏状，颗粒细胞性，伴破骨细胞样巨细胞和黏液样等。

👇下面看镜下图片。

发生于真皮的肿瘤或瘤样病变，表皮真皮之间有无瘤带。(有时也可能不明显)

表皮伴有棘细胞增生，钉突延长，可见基底细胞色素沉着(所谓皮肤三联征)，肿瘤边缘与粗大胶原交错而境界不清。

交织排列的梭形成纤维细胞样细胞(核呈梭形，胞浆更红)和组织细胞样细胞(核常更小更圆，胞浆含空泡而淡染)，可见核分裂。

上图似组织细胞排成“假腺样”。

CD68(KP-1)部分细胞胞质阳性(上图)。

CD68有两个常用克隆号，是广泛的巨噬细胞标记物：单核细胞，巨噬细胞，组织细胞，中性粒(KP-1，非PGM-1)，嗜碱性粒细胞，大淋巴细胞，破骨细胞，肥大细胞（PG-M1，非KP1），黑色素瘤等均表达阳性。

VIII因子(见上图)，在靠近肿瘤细胞处灶性阳，即阳性反应主要见于周边，并随着病变的发展而减少(表达情况同CD34)。

SMA(部分弱阳，SMA标记平滑肌特异性较差其可标记：平滑肌，既有平滑肌又有成纤维细胞成分的肌成纤维细胞，成纤维细胞等)。

其他：Vim阳，Ki67:2%，Desmin，EMA，CK，CD34，S100等指标均为阴性。

声明：文中内容为知识点的搬运和二次加工，不保证正确，个人学习笔记欢迎交流指正。

参考资料：王坚等，软组织肿瘤病理学；组织学与胚胎学教材；免疫组化小助手软件；部分图片来自衡道病理公众号(见水印)。