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本文解读 魏星星 西安交大一附院东院区 普外科 与胃肠道其他器官的癌症相比，小肠癌相对罕见，仅占该消化系统癌症的3%左右。小肠癌对男性和女性的影响相对均等，男性和女性的发病率分别为2.6/100,000和2.0/100,000。诊断时的中位年龄为66岁。小肠癌的发病率正在增加，2006年至2015年期间每年增加1.8%。这一趋势与其他胃肠道恶性肿瘤形成对比，包括食管、胃、结肠和直肠恶性肿瘤，在同一时间段内发病率下降。起源于小肠的四种最常见的癌症组织类型为腺癌、神经内分泌肿瘤、胃肠道间质瘤 和淋巴瘤。 小肠腺癌 小肠腺癌 （SBA）估计占诊断出的小肠癌症的30%-40%。大多数 SBA 病例发生于十二指肠，约占病例的52%～58%。其余部分发生 在空 肠 （15%-29% ） 、回 肠 （10%-13%） 或 小肠 的 非特 定 位置（4%-16%）。SBA 的风险因素与结直肠癌相似，包括生活方式因素、炎症性肠病 （IBD） 和某些家族综合征，如 Lynch 综合征（也称为遗传性非息肉性结直肠癌）、Peutz-Jeghers综合征 （PJS） 和家族性腺瘤性息肉病 （FAP）。 分期  NCCN建议所有SBA 切除的目标应是至少取回8个局部淋巴结进行评价。所有病例术中注意探查肠系膜，网膜，腹膜等，指导术后准确分期。 其他可能有助于预测但不用于分期的因素包括：原发肿瘤部位（即十二指肠、空肠、回肠）；组织学分级；评估的淋巴结数量；切缘状态；淋巴血管浸润；MSI/MMR状态；乳糜泻或 IBD 的证据/存在；以及息肉的存在。NCCN小组建议在病理检查期间报告这些参数。 治疗  *空回肠节段切除术 1.应识别淋巴结并向下切除至供血血管起点；2.切除区域以外的临床可疑淋巴结应尽可能进行活检或切除；3.切缘距离肿瘤两侧至少 5-10 cm；4.远端回肠肿瘤应采用末端回肠切除加右半结肠切除术。  小肠神经内分泌肿瘤 神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NEN）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，是一种罕见的异质性肿瘤。可发生在全身各处，但最常见于胃肠道。北美的发病率已经上升到每10万人中5.86-6.98人。 根据肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状，NEN可分为功能性和非功能性。 小肠NENs伴随类癌综合征是最常见的功能性神经内分泌肿瘤之一。类癌综合征与肿瘤产生过多的5-羟色胺有关，可产生全身症状，包括腹泻、潮红、哮喘、心衰。在局部，肿瘤微环境中5-羟色胺和肿瘤因子的释放导致胃肠道NENs原发灶和淋巴结周围结缔组织增生，如不能及时治疗，可能导致肠系膜绞痛、静脉缺血、肠梗阻、输尿管纤维化。 病理学方面，2022年世界卫生组织(WHO)将NENs分为神经内分泌肿瘤(NETs)和神经内分泌癌(NECs)。NETs分化良好，其特征是生长模式较慢。根据Ki67评估的增殖指数再细分:Ki67 < 3%为1级，Ki67 3 - 20%为2级，Ki67 > 20%为3级。NECs表现为低分化，是侵袭性恶性肿瘤。  空肠、回肠NETs是NENs最常见的部位之一。20%的病例呈现同时性转移，40%的病例发展为异时性转移。超过50%的患者会有多灶小肠原发肿瘤，最常位于回肠远端100cm。 分期  手术原则 1.胃肠道神经内分泌肿瘤切除术应包括区域淋巴结清扫（在可行的情况下切除所有可触及的病灶），和同步原发肿瘤的彻底切除术。 2.体能状态好的一些患者，应考虑切除，局部复发病灶、远处孤立转移病灶或先前无法切除经治疗后肿瘤消退的病灶。 3.对于转移性疾病，当原发肿瘤出现症状时，应切除小肠NET（原发肿瘤和肠系膜淋巴结）。在无临床症状情况下，也应考虑切除以减少未来发生肠梗阻、肠系膜缺血、出血或穿孔。 4.超过90%的转移性疾病通过细胞减灭术可以缓解症状，预防未来症状，并提高功能性肿瘤患者的无进展生存期。该策略特别适合相对惰性的转移性小肠NET患者，不太适合术后预期疾病快速进展的患者。患者激素综合征例如（类癌综合征）症状的患者通常会因细胞减灭术而缓解症状。 5.对于预期接受长期奥曲肽治疗的晚期NET患者进行手术时，建议行胆囊切除术，因为这些患者发生胆道症状和胆囊炎的风险较高。 6.在诱导类癌综合征患者麻醉之前应考虑胃肠外奥曲肽治疗，以预防类癌危象。 内容来自： 1. 《NCCN临床实践指南：小肠腺癌（2024.V3）》 2.《NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺肿瘤（2023.V1）》； 3..Hallet J, Clarke CN. ASO Practice Guidelines Series: Surgical Management of Gastrointestinal (Midgut) Neuroendocrine Neoplasms. Ann Surg Oncol. 2024 Mar;31(3):1704-1713. doi: 10.1245/s10434-023-14802-8. Epub 2024 Jan 2. PMID: 38167813. 校对：龚文斌 编辑：leng 徐玉 审核：赵伟 声明 本公众号发布内容仅代表个人观点，由于水平有限，难免错误，如发现错误，敬请批评指正，另本公众号诚招同行编辑，有兴趣者可扫码联系下方微信。 胃肠肿瘤理论与实践 |
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