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两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者,有的还合并其他自身免疫病,被称为多内分泌腺自身免疫综合征(APS)。
三天后,该指标升至6189 copies/mL,尿中则为1431 copies/mL,CMV pp65-抗原也为阳性,CMV血清学检测提示急性CMV感染。本例中,患者肝胆病变与CMV感染无关,临床检查也未发现CMV引起结肠炎。2、血CMV-DNA。虽然,该患者HIV阴性且从未使用过免疫抑制剂,但是,肝内胆管、胆总管、结肠病变以及急性CMV感染本身就会引发慢性炎症,导致患者CD4+ T淋...
【罕见病例系列】之硬化性肠系膜炎。硬化性肠系膜炎(sclerosing mesenteritis,SL)又叫肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)、肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy,ML)或回缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis,RM),这是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症,多见于小肠系膜根部,也可累及结肠系膜。【注】文后附豆丁网关于...
【少见病例系列】之恶性综合征 (neuroleptic malignant syndrome,NMS) 。是一种由抗神经阻滞药所致的少见的、严重不良反应。其发生率大约为 0.07%一 2.2%,病死率高达 15%~25%。
【少见病例系列】之 原发性纤毛运动障碍综合征。
【罕见病例系列】之肺原发性间变性大细胞淋巴瘤。肺原发性ALCL非常罕见,其临床表现、影像学检查无特异性,容易误诊,而诊断需要依靠病理活检和免疫组化,该病预后较差。
【少见病系列】之线粒体脑肌病。
【罕见病系列】之成人型尼曼-皮克病。是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
【罕见病系列】之A1strom综合征。一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,遗传学研究显示位于2p13的ALMS1基因突变与此有关。患者父母多为近亲结婚。其机制不明,可能是组织对血管加压素、胰岛素和促性腺激素作用不敏感,因而患者可发生尿崩症、糖尿病、性功能低下及色素性视网膜炎,造成视力下降乃至失明。
【罕见病系列】之木村病。是罕见的慢性进行性免疫性疾病,主要表现为头面颈部皮下包块,部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环玲酰胺、手术治疗、放射治疗等。 木村病多见于亚洲中青年男性,年龄多在20~40岁,且有明显的地域性,在中国、日本及亚...
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