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【概述】
本征多见于20~30岁男性，以单侧发病为绝大多数，仅偶见有双侧发病者。临床特征表现为吞咽时颈侧出现肿块隆起。1978年首次由叶必远报道10余例，以后国内外相继报告尚不足20例，估计发病远不止此数，只因本征尚未为临床医师所认识，以及患者对此症状不以为然，故未能及时就医。
【病因与发病机制】
尚不明了。据叶必远推论：肩胛舌骨肌综合征是由于某种原因如肌肉变性等，引起肩胛舌骨肌的弹性减退，以致在吞咽时，舌骨上移而此肌不能相应地伸长，被动地向体表方向挺起，并且抬起位于其浅面的胸锁乳突肌使该处隆起成肿块。当吞咽动作完毕后，舌骨下降，肩胛舌骨肌随之回复原位，胸锁乳突肌也回复原位，肿块消失。
为对病因的理解和掌握手术治疗所需，有必要对肩胛舌骨肌的应用解剖作一介绍。肩胛舌骨肌属舌骨下浅层肌群，共有两个肌腹，以中间腱相连。它的生理作用可使舌骨和喉受牵拉而下降。起始：下腹起自肩胛上横韧带及附近之肩胛骨上缘。抵止：下腹的肌束向内上方移行于中间腱，该腱又续于上腹。上腹几乎垂直上升止于舌骨体下缘。肩胛舌骨肌由颈深筋膜深层位于舌骨下方的封套层深叶（肩胛锁骨筋膜）所包绕，该筋膜形成舌骨下肌群筋膜鞘，向下附着于胸骨柄和锁骨的后缘，中间腱即藉此筋膜连于锁骨，限制肩胛舌骨肌上移。中间腱被肌质所代替者占14％，中间腱不完整者占18.5％。
肩胛舌骨肌位于胸骨舌骨肌之外侧，属舌骨下肌群之浅层。其深层则有胸骨甲状肌和甲状舌骨肌，因其与胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌和甲状舌骨肌一起覆盖于甲状腺表面，故统称为甲状腺前肌。其浅表面覆以颈阔肌，中间腱处上下有胸销乳突肌覆盖于其前面。
中间腱将肩胛舌骨肌分为上、下两肌腹，内上方为上腹，从外下向前内上斜行，通过颈前三角，并由其分出在下方的肌三角，在上方的颈动脉三角。下腹位于下外方，从前内上向后外下方向斜行，将颈后三角划分成肩锁三角和枕三角。
中间腱的深处恰好斜行横过颈动脉鞘，它与颈内静脉交叉处附近有一个大的淋巴结，主要收纳舌尖部的输出淋巴管。中间腱下方的锁骨上窝内为颈外侧深淋巴结下群的所在处。
支配肩胛舌骨肌的神经纤维来自颈神经。由第1、2颈神经发出的纤维与舌下神经混合行走一段距离，并有一降支——颈袢上根（旧名为舌下神经袢），其分支从深面进入肩胛舌骨肌上腹。颈袢下根由第2、3颈神经的纤维组成，与颈袢上根连接成袢后，有小肌支至肩胛舌骨肌下腹。
【病理】
通过对病人的肩胛舌骨肌进行肌电图测定，结果显示该肌收缩功能和支配它的颈袢降支均无明显异常发现。从部分病例术中切下的肌肉标本作病理检验，发现有肌肉变性，横纹肌组织肌束膜增厚，部分肌细胞呈透明样变为主的肌源性萎缩性病变。由于肌肉变性严重，导致弹性明显减弱，直接限制了舌骨上提，间接限制了喉体的上下活动，致使病人难以完成连续的吞咽动作，而可能出现吞咽困难的症状。部分病例在手术中发现肩胛舌骨肌中间腱与锁骨无明显连接，由此而推论出引起肌肉变性的机制，是由于肩胛舌骨肌的锁骨腱膜发育不良，失去对肩胛舌骨肌的约束，使之长期处于低张力状态，逐渐发生肌肉萎缩，久之肌肉发生变性，致弹力丧失，影响吞咽功能。
【诊断要点】
 诊断要点概述
主要根据临床表现，病程长短不一，最短仅14天，长则可达7年之久，一般为1~2年。颈部MRI、食管钡餐造影或食管镜检查等有助于鉴别诊断。
临床表现
吞咽时于胸锁乳突肌下部出现肿块，同时相当于肩胛舌骨肌走行方向出现该肌的肌型隆起，吞咽完毕后，肿块立刻消失。一般于进食时有咽部不适感或压迫感，多数无吞咽困难。个别病例因病程较长，逐渐发生吞咽障碍，进食时需用水将食物冲下。
检查见颈侧于吞咽时出现肿块，位于胸锁乳突肌中下1/3交界处，质软，边界多数不清，一般为3cm×5cm大小，无明显压痛，不随吞咽动作上下活动。吞咽完毕后肿块消失。
鉴别诊断
初诊常可误诊为食管憩室，食管钡餐透视未能发现异常，可予以除外。其他需鉴别的尚有胸膜疝、颈内静脉异常扩张症、腮裂囊肿、颈部良性和恶性肿瘤等。
【治疗概述】
手术治疗
本病虽无特殊严重后果，故常不受医患双方所重视，所以手术与否完全取决于病人求治之心情是否迫切，下述情况当促使患者求医检查并治疗：其一，每于进食吞咽时伴有颈部明显不适，甚者发生吞咽困难。其二，如吞咽时颈侧隆起之肿块使患者产生恐惧心理，疑为肿瘤。
手术方法：
1．体位 仰卧，肩下垫枕，头偏向健侧。
2．麻醉 局麻或颈丛神经阻滞。
3．手术步骤
（1）切口：胸锁乳突肌下部低位横切口，长约3~4cm，切开皮肤、皮下组织及颈阔肌。
（2）分离：将上述软组织分离开，即见胸锁乳突肌，于其前缘切开颈深筋膜，钝性分离该肌二头间的疏松组织，并将其向后牵拉开，进入颈动脉三角。稍向上分离，即可找到带状的肩胛舌骨肌。
（3）切断肌肉：将肩胛舌骨肌游离一段后，可见其上腹、中间腱和下腹，此时可令病人作吞咽动作，随即发现肩胛舌骨肌的一段明显增粗、缩短，肌腹较正常者肥大，呈一“硬性”肿块，并将其表面的胸锁乳突肌下端向体表推移。吞咽结束后肿块消失。检查发现肩胛舌骨肌中间腱部与胸骨、锁骨无粘连，肌肉色泽苍白或正常，弹性减小。充分分离病变段肌肉和中间腱，钳夹切断中间腱或其上下2~3cm，肌肉断端用丝线结扎（图1）。
图1 局部解剖示意，箭头示肩胛舌骨肌切断处
（4）缝合切口：创口放置橡皮片引流后，逐层间断缝合皮下组织及皮肤。
（5）术后24h拔除引流条，7d拆线。
【预后】
手术是治疗肩胛舌骨肌综合征的唯一选择，手术可获得确实的疗效，多在手术台上即刻解决问题，因该肌在生理功能上无关紧要，切断后无任何不良影响，术后亦无复发之可能。个别病例可有切口粘连引起局部轻度不适。 | 
