心肌病

骆行 2012-02-15

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心肌病

概述

心肌病

心肌病是一种由于心脏下分腔室的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行行障碍的病变。心肌症可导致心脏逐渐衰弱，心律不整，最终引至心力衰竭，但冠状动脉则大多属正常。任何年龄的人都有机会患上此病。

病因

心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

(1)扩张型心肌病：扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。

(2)肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。

(3)限制型心肌病：以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。

症状表现

DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。

诊断检查

心肌病容易与哪些疾病混淆？

在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：

(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

(4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

(5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

(6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

并发症

心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死：

(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者。

(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。

(3)猝死是常见的致命性并发症。

治疗方法

1.按心脏病护理常规。

2.尽早明确诊断，积极寻找并治疗病因。

3.休息应根据具体病情而定。对有心肌病而无症状和活动心肌炎病史的患者应适当限制其活动；对有心脏扩大或有心力衰竭的患者，则应卧床休息，卧床时间宜根据病情调整，避免不必要的长期卧床。

4.有心律失常者，按心律失常处理(同心律失常节)。

5.有心力衰竭者，按心力衰竭处理(同心力衰竭节)，应警惕心肌病患者对洋地黄敏感性增加，宜选用作用快、排泄迅速的制剂如地高辛，使用剂量宜小，并密切观察药物反应。

6.有血栓、栓塞性并发症者可考虑抗凝治疗(参阅抗凝治疗节)。

7.糖皮质激素应根据病情选用。对伴有严重性心律失常、心力衰竭、结缔组织病并发心肌病、过敏性者有一定疗效。

8.肥厚型心肌病者应避免情绪激动及剧烈体力活动，预防感染和心力衰竭。有左室流出道梗阻者，可用β受体阻滞剂，如普萘洛尔(心得安)10～20mg，3／d；或美托洛尔25～100mg，2／d。或钙离子拮抗剂，如维拉帕米40mg，3／d；或地尔硫革(硫氮革酮)30mg，3／d。避免用血管扩张剂(如硝酸甘油)、洋地黄、利尿剂等。内科治疗无效，左室间隔显著肥厚者，有条件时可考虑手术切除部分增厚的心肌。

9.限制型心肌病：以对症治疗为主。有条件者可试行手术剥离增厚的心内膜加人工心脏瓣膜置换术。

附：克山病

1.按心脏血管病一般常规。

2.询问流行病学根据，凡诊断为克山病者应有在本病流行区连续居住3个月以上的历史；或虽在未确定克山病区但具有克山病流行特点的地区连续居住3个月以上，并须排除其他原因的心脏病。

3.具有下列一项或多项心肌受损的主要表现者，如显著心电图异常，心脏扩大而搏动减弱、奔马律、急性或慢性循环功能不全、显著心律失常等。

4.分型：根据起病缓急及心功能代偿状态分为四型，各型间可以互相转化。

(1)急型：突然发病，或在潜在型或慢型基础上于冬季受寒、精神刺激或感冒等诱因之后急性发作。重症常迅速出现心源性休克和明显心律失常或急性左心衰。

(2)亚急荆：较急型稍缓，常同时有心源性休克和充血性心力衰竭。

(3)潜在型：有心肌损害表现而无明显自觉症状。

(4)慢型(痨型)：以慢性心力衰竭为主要表现。

预防保健

某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。