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吉尔伯特综合征

 悬壶佳 2012-12-30
吉尔伯特综合征
黄疸、感染、疲劳、食欲不振、肝区隐痛

    吉尔伯特综合征系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。


吉尔伯特综合征
诊断依据

1、临床表现:以黄疸为主要症状,可呈慢性持续性或间歇性。感染、疲劳、也可有轻度乏力,食欲不振、肝区隐痛等。肝脏可轻度肿大,脾脏不大。
2、辅助检查
(1)肝功能检查:血清总胆红素升高,多数波动于23.9-68.4umol/L(1.4mg-4.0mg/dl),以间接胆红素升高为主。碱性磷酸酶、血清蛋白电泳正常。
(2)血液检查:无溶血及贫血现象、骨髓象正常。
(3)口服胆囊造影剂:显影正常。
(4)诊断试验:
  1)低热卡试验。全天给患者1673kJ的膳食,24小时后血清间接胆红素较试验前增高1倍。
  2)烟酸试验。晨起空腹静注烟酸,血中间接胆红素增加25.65-42.75umol/L(1.5mg-2.5mg/dl)。本试验的特异性比低热卡试验高。
  3)苯巴比妥试验。口服苯巴比妥60mg,3次/日,连续7天,已升高的间接胆红素降低50%,但特异性不高。
  4)14C-胆红素潴留试验。正常潴留率4.5%-15.2%,本病达22.8%-58.5%,但BPS潴留试验正常。


吉尔伯特综合征
治疗原则

本病不少见,但预后良好,一般无须特殊治疗。应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。

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