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（一）霍奇金淋巴瘤
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60%～80%），左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。 另有一些HL患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热约见于1／6病人。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HL的唯一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HL特有的，但并不是每一个HL患者都是如此。 脾大者并不常见约10%，脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。带状疱疹好发于HL，约占5%～16%。 （二）非霍奇金淋巴瘤
可见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但较HL为少。分化不良的淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处播散。 咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%～15%，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。NHL较HL更有结外侵犯倾向。尤其是弥漫型组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NNL累及胃肠道部位以小肠为多，临床表现在腹痛、腹泻和腹部包块，症状可类似消化性溃疡，肠结核或脂肪泻等。 脾大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期，以累及医|学教育网搜集整理脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1／3～2／3。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，皮肤表现较HL为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。 一、 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别 霍奇金淋巴瘤（HD） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 发病率: 占淋巴瘤的 80%—11% 占淋巴瘤的 92%—89% 发病年龄: 青年多见，儿童少见 各年龄组，随年龄增长而增加 首发部位: 颈或锁骨上淋巴结，表现为无痛性肿大 颈或锁骨上淋巴结（占 22%）或结外淋巴组织 扩散方式: 经典：从一个或一组淋巴结开始， 跳跃式扩散，更易早期
到邻近的淋巴 结，到远处扩散， 结外及全身扩散 晚期扩散至肝、脾脏、骨髓。 组织学特点: 组织学分类复杂多样，共同特点： 可见特殊形态的肿瘤性巨细胞： 肿瘤细胞多为单克隆性，形态单一， R-S 细胞，与种类多样的 弥漫散在,反应性细胞少 非肿瘤性炎症细胞混合存在（嗜酸，嗜碱，浆细胞，淋巴细胞，吞噬 细胞） 二、 霍奇金淋巴瘤 病理学特点及预后 结节性淋巴细胞为主型 1）肿瘤呈结节状分布2）爆米花细胞，典型 R—S 细胞很少或缺乏 3）小淋巴细胞 经典型霍奇金淋巴瘤 1）结节硬化型 1）年轻女性多见，预后第 2 好2）陷窝细胞 3）纤维间隔将病变分成结节状 2）混合细胞型 1）最多见，预后第3好，多见于老年人2）大量典型镜影细胞 3）反应性炎症细胞多而杂 3）淋巴细胞消减型 1）少见，预后最差2）弥漫纤维化型：RS 细胞和变异型 RS 细胞均较多，纤维组织增生，细胞 成份明显减少，常有坏死。 3）网状细胞型：变异型 RS 细胞较多，细胞丰富。 4）淋巴细胞为主型 1）大量反应性淋巴细胞 2）爆米花细胞，典型 R—S 细胞很少 3）预后最好 三、霍奇金淋巴瘤的诊断性肿瘤细胞 类型 特点 主要见于 RS 细胞 1）胞浆丰富，嗜伊红，直径 15-45微米 混合型多见 2）细胞核圆/椭圆形，双/多核或多叶状核，核仁明显。 3）双核的 RS 细胞又称镜影细胞 4）RS 细胞来源于 B 淋巴细胞 腔隙细胞（陷窝细胞） 体积大，单核，分叶状， 多个小核仁，胞质丰富，染色浅。 结节硬化型 在福尔马林固定的组织中，胞质收缩， 细胞似位于空间或陷窝中 爆米花细胞 体积大，核折叠状或多叶形，核仁小， 淋巴细胞为主型 多个，核膜薄。 变异型RS细胞 瘤细胞大形态不规则核仁大核分裂常见 淋巴细胞减少型 四、非霍奇金淋巴瘤（NHL） 淋巴瘤和白血病重叠 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 前 T 和前 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 B细胞性 滤泡淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大 B 细胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤 T细胞性 外周 T 细胞淋巴瘤（蕈样霉菌病） NK/T 细胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤： 1.儿童和青年人多见，占儿童 NHL 的 30% 2.在非洲儿童多见于结外：上颌骨或下颚骨、腹腔器官和中枢神经系统，很少发生白血 病。 3.生长迅速，高度恶性，大剂量化疗，大多可治愈 4.与 EBV 感染、8 号染色体上 MYC 基因转位有密切关系 5.组织学表现：满天星 |
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