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什么是多发性骨髓瘤？ 多发性骨髓瘤是一种血液病，与白血病、淋巴瘤一起并称血液系统三大高发肿瘤。大家都知道，血液里有很多种血细胞，其中常说的有红细胞、白细胞等，而一种叫“浆细胞”的成分，却很少被提及。其实，我们很熟悉的身体里的各种“抗体”，或称为“免疫球蛋白”，就是由浆细胞制造的。浆细胞的前身是B型淋巴细胞。 由于各种原因，如电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变等，浆细胞会发生“癌变”，医学上将这种浆细胞癌变称为多发性骨髓瘤，英文缩写MM。与白血病一样，MM也属于血液系统肿瘤，但它的“癌变”浆细胞（即骨髓瘤细胞）主要聚集在骨髓中，而很少像白血病细胞那样释放到血液中，随血液全身流动，故称之为“瘤”。“多发性”源于此病一旦发生，
骨髓受累，而不是局限在身体某处。MM发病率较白血病低10倍，每年10万人中仅0.5的人患MM；且起病隐匿、缓慢，故少为人知。 多发性骨髓瘤有那些表现？ ⒈主要症状 多发性骨髓瘤是中、老年人的疾病，平均发病年龄为65岁，40岁以下少见。男女发病比例约1.5：1。其一大特点就是发病时表现非常不特异，容易造成诊断的延误。例如老年人常会腰腿痛，很多患者或医生就以为是上了年纪、骨质疏松、腰椎间盘突出等造成，其实还应想到是不是骨髓瘤引起的。另外一些病人常规体检中发现尿中蛋白增多，按照肾病治疗多日，效果不好，进一步检查才发现是多发性骨髓瘤。所以说，多发性骨髓瘤容易被误诊或漏诊。 多发性骨髓瘤的症状主要有：骨痛（重者可有骨折）、贫血、出血倾向（容易出现鼻出血、牙龈出血或磕碰后皮肤瘀斑）、反复感染、蛋白尿、血尿、少尿（甚至无尿）。这些症状可以轻重不等，也可能单独或先后出现。其发生机制是由于骨髓瘤细胞抑制了骨髓正常造血并溶解了骨组织；以及肿瘤细胞分泌的大量不正常的（医学上称为单克隆的）免疫球蛋白，造成肾脏损害。在此建议：中老年人如果出现原因不明的骨痛、贫血、蛋白尿、“肾脏病”，最好还要去看一下血液科的专科医生。 ⒉相关检查 诊断多发性骨髓瘤需要行多项检查，取得证据。这包括: ⑴（血）蛋白电泳；（血）免疫球蛋白；血、尿免疫固定电泳。这些检查主要是用于检测血和尿中是否存在异常的单克隆免疫球蛋白（简称M蛋白）。 ⑵骨髓穿刺和涂片。确定骨髓中是否存在骨髓瘤细胞以及占多少百分比。这里我们提醒一下，骨髓瘤细胞与白血病细胞不同，它在骨髓中分布不均匀，呈蔟状，一次穿刺有时发现不了，需要多次穿刺。 ⑶血常规、肾常规、血钙以及骨骼X线平片。这些检查可以进一步对骨髓瘤的轻重程度进行评价。 根据骨髓瘤细胞分泌的不同单克隆免疫球蛋白，多发性骨髓瘤分为IgG型、IgA型、轻链型、IgD型、IgM型，罕见的还有IgE型、双克隆或多克隆型以及不分泌型。而根据贫血程度、血钙水平、骨骼病变程度、异常免疫球蛋白水平、血β2微球蛋白、血白蛋白以及肾功能水平等由可以对多发性骨髓瘤进行分期，帮助制定治疗方案，判断预后。 多发性骨髓瘤如何治疗？ 多发性骨髓瘤患者出现症状后，只要考虑到是这个病，进行相应的检查，明确诊断并不困难。但遗憾的是，迄今为止，仍没有找到治愈它的方法。目前，多发性骨髓瘤的治疗包括支持治疗和原发病治疗两个方面。 ⒈支持治疗 支持治疗是以减轻症状为目标的。骨痛时止痛；胸腰椎病变或压缩性骨折时穿戴支架，防止截瘫；输注红细胞以纠正贫血；出现高钙血症者要紧急降低血钙；感染往往是MM的首发症状，也是导致患者死亡的直接原因之一，因此预防和积极治疗感染也十分重要。 ⒉原发病治疗 对于骨髓瘤本身的治疗，需要根据患者疾病的分期来决定。早期患者没有自觉症状，化验指标虽不正常，但一段时间内没有变化，就可以定期复查，而不要急于治疗。症状明显、病情进展者则应该接受针对肿瘤本身的治疗。治疗骨髓瘤的药物可分为以下几类： ⑴化疗药物：马发兰（苯丙氨酸氮芥）、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素等，最常用是马发兰。 ⑵糖皮质激素：强的松、地塞米松等，用量要大。 ⑶血管新生抑制剂：反应停（沙利度胺）、雷那度胺等。 ⑷蛋白酶体抑制剂：万珂（硼替唑咪）。 ⑸免疫调节：α—干扰素。 在实际治疗中，往往要采用几种药物，制定联合应用的治疗方案，以使效果更好，副作用更小。以自体造血干细胞移植作为支持的超大剂量化疗，可以延长无疾病进展生存的时间，但疾病最终仍会复发，还是不能达到治愈的目的。有人曾寄希望于异基因造血干细胞移植，希望借此治愈MM，但此方法不适合老年人，抑止相关并发症较多，目前尚无肯定的经验。 少数情况下，骨髓瘤仅局限在某一部位，如一、两个锥体，或形成软组织肿瘤。这样的情况下，则可以采取手术切除或局部放射治疗。 近年来多发性骨髓瘤发病率呈上升趋势。由于骨髓瘤是一种伪装性很强的疾病，常以骨痛症状使患者认为腰肌劳损，造成误诊漏诊。因此一定要注意早发现。中老年人应注意保持健康的生活方式，戒烟限酒，适当增加活动量，多喝水，预防便秘，注意足够的休息和睡眠。 总之，随着近年医学的发展，深入研究多发性骨髓瘤的发病机制，开发新药，尤其是蛋白酶体抑制剂的使用，已经大大改善了多发性骨髓瘤患者治疗的有效率以及缓解率，希望在不久的将来，我们可以找到治愈这种疾病的根本途径。 摘自《健康指南》 2012年第9期
曹欣欣 沈悌／文 |
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