疾病简介疾病编码:ICD-9:746.005ICD-10:Q22.351 所属部位:胸部, 所属科室:心内科,儿科,胸外科,心脏外科 法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄,伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损,合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中,其发病率仅次于法洛四联征,女性发病率高于男性,年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄,右心室和右心房压力明显增高,引起右向左的分流,临床上出现发绀;对房缺较大者右心房压力低于左心房压力,血流动力学改变呈左向右分流,临床无发绀。 疾病分类循环系统疾病 发病原因法洛三联症由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。 临床表现1.心悸、气短、乏力、发育差,轻者发绀可不明显,重者多有发绀或蹲踞、晕厥。 诊断鉴别1.6 心导管检查及选择性右心室造影:右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄,有时可见右心室漏斗部肥厚肌束,并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。 2 检查 2.4 右心导管检查:右心室压力显著增高,右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上,如肺动脉瓣狭窄严重,导管进入右房后经缺损进入左房,也可明确诊断。发绀的病例,左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻,房间隔缺损大时,右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。 疾病治疗1.法洛三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。 1 治疗方案 1.2 治疗原则及手术要点: 1.22 如需行右室流出道加宽者,不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌,以免影响右心室功能,导致心衰。 1.3 手术适应证和禁忌证: 1.32 肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好,两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍,周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则,禁忌作根治术,但可行姑息手术,以后视肺动脉发育情况,再行根治术。 1.33 左室舒张末期容量指数应大于25~30ml/m2,否则宜做姑息手术。 1.4 手术要点和注意点: 法洛三联症 1.42 妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴,切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3~1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径<0.7cm者,应作右心室流出道修补加宽。 1.43 完善修补室间隔缺损,防止传导阻滞。补片可略小于缺损,但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层,深度约lmm。缝合要严密、准确,防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在三尖瓣根部加垫片固定,防止残余室间隔缺损。 1.44 注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的心肌。 1.46 术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引,以保证术野无血。 1.47 严格止血,防止术后出血而再次开胸止血。 1.5 术后处理: 1.53 调整心率,根据患者年龄,调整心率在适当范围。心动过缓者,可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。 1.54 利尿、补钾,维持水电平衡。 1.55 注意肺部检查和定期摄胸片,积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理,定时雾化吸入,协助咳嗽、排痰。 1.56 注意有无出血征象,必要时尽早再次开胸止血。 2 用药安全 2.1 体外回流用肝素抗凝,术毕用鱼精蛋白中和肝素。 2.2 体外回流按病情用胰肽酶或人体蛋白加入机器预充液中。 2.6 改善心肌营养,供给心肌能量,静滴GIK液。 疾病预防1 法洛三联症防治工作的重心在于预防,尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。 通过改变生活规律、定期检查和药物配合,80%的心肌梗死是完全可以预防或大幅减轻病症的。临床经验证明,预防法洛三联症的第一条措施是彻底戒烟;其次是控制体重,尤其是减少腹部脂肪;第三是加强锻炼,如每天至少快走30分钟,坚持爬楼不乘电梯,以及尽量减少开车和乘车等;第四,注意改善饮食,不吃十分饱,不吃过多的高油脂食品等。 2 法洛三联症有很大的遗传性和复发性,因此,有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。然而,法国41%有法洛三联症家族史的人在亲属发病后仍然没有改变不健康的生活习惯,40%曾经患过法洛三联症的患者依然故我。此外,45%的法国人从来没有体育锻炼的习惯,这也是法国法洛三联症发病率和死亡率居高不下的重要原因。
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