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小儿扩张型心肌病的治疗

 神医图书馆318 2013-09-21
 一般治疗[2]
  控制呼吸道感染
  休 息 可减慢心率,减轻心脏负荷,延长舒张期,增加心排出量,保护心肌,心衰控制后,仍需限制活动,直至心脏大小恢复正常。
  
  心力衰竭综合治疗进展
  药物治疗[2]
  (1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。
  ①地高辛口服剂量为:>2岁0.03~0.04 mg/kg;<2岁0.05~0.06mg/kg,取剂量的1/4~1/5,每日早晚分2次服用,长期维持6个月至数年,至心脏缩小接近正常为止。②利尿剂应用:慢性心衰、水肿明显需长期使用者,宜将保钾与排钾利尿剂联合应用。急性心衰时,可用呋塞米,1~2mg/次,静脉或肌肉注射,反复使用需注意水电解质失衡。③血管扩张剂应用:根据心脏负荷情况选择应用动脉或静脉扩张剂,前者如酚妥拉明,l~2 μ g/(kg·min)静脉滴注,适用于肺动脉高压者,后者如硝酸异山梨醇,0.5~1.0 mg/(kg·d),分3次服用,适用于肺淤血者,重症可用动、静脉扩张剂如硝普钠0.5~8.0μ g/(kg·min)。
  (2)β一受体阻滞剂:随着近年对心衰发病机制了解加深,关注到慢性心衰时神经内分泌过度激活,儿茶酚胺浓度过高,对心肌有毒性作用,损害心肌细胞膜传导系统(β一受体腺苷酸环化酶系统),损害心肌收缩功能,使慢性心衰难以控制,β一受体阻滞剂可阻断上述恶性循环,已证实慢性β一受体阻断可防止心肌病发展,同时可发挥抗心肌细胞凋亡、抗重塑及抗氧化应激反应,从而可改善心肌生物学效应,提高抗心衰疗效。选择性β1一受体阻滞剂美托洛尔治疗后,心功能改善与心脏缩小均有统计学意义,对心肌病预后有明显改善,乃至治愈。美托洛尔剂量初始为0.2~0.5 mg/(kg·d),分2次,2~3周逐步递增,最大剂量为2.0 mg/(kg·d),分2次服用,疗程8周~6个月以上,乃至数年,以小剂量开始,逐步递增、达到最大维持量,长疗程为宜。
  对于儿科患者的应用,专家提醒治疗起始应采取小剂量,逐渐递增,必须注意剂量个体化和长疗程。用药过程中密切监测血压和心率,有心动过缓、传导阻滞者不宜使用。在传统治疗基础上,联用卡维地洛可使患者心功能和症状得到改善,治疗依从性良好,但需密切监测慢性心力衰竭的进展和突发性哮喘。
  (3)血管紧张素转化酶抑制剂贝那普利初始剂量为0.1mg/(kg·d),1次/d, 1周左右渐增至0.3 mg/(kg·d),疗程4~12周以上, 依那普利0.08~0.10 mg/(kg·d)1次/d, 或卡托普利0.2~4.0mg/(kg·d),分2次服,疗程同上。
  王成等[3][研究应用氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d),依那普利0.08~0.10 mg/(kg·d),螺内酯1~2 mg/(kg·d)口服,心功能IV级者加用小剂量地高辛,每日按饱和量的1/5分2次口服,维持3~6个月,顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺,用输液泵按2~5ug/(kg·min)静脉滴注3~5日。待心功能改善到II~III级时加用美托洛尔1.0~1.5 mg/(kg·d)口服,联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展,改善心脏功能,提高生存质量。
  (4)免疫抑制疗法[4][:免疫抑制剂的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者,或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者,可加用强的松治疗,开始量2 mg/kg·d,分3次服用,维持l~2周逐渐减量,至8周左右减至0.3 mg/kg·d,并维持此量用至16~20周,然后逐渐减量至停药,疗程在半年以上。单用强的松无效者,可联合应用硫唑嘌呤2mg/kg·d,分2次服,并监测白细胞,应维持在4×109[/L以上。

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