4白塞氏病.

白塞氏病

白塞氏病又称眼、口、皮肤、生殖器综合征，是一种累及多系统的反复发作的慢性疾病。

本病在临床上最常见的损害表现为舌、齿龈、腭或颊粘膜的痛性浅溃疡(偶见咽、鼻处的溃疡)；其次是皮肤损害，以小腿的结节性红斑多见，也可呈痤疮样，毛囊炎样损害或多形性红斑样损害，而疾病的发作期针刺反应往往阳性；生殖器的病变以阴囊、阴唇上的溃疡常见，也可发生在宫颈、阴道、龟头、阴茎等处；眼部病变一般为虹膜炎、前房积脓、视网膜炎(出血)、视神经炎(萎缩)等。此外患者的舌蕈状乳头大多有明显萎缩，而丝状乳头不受影响，还可发生关节红、肿、痛(多见于膝、腕、踝关节)，消化系统的功能紊乱(腹痛、泻、吐、便秘等)，循环系统的血栓性静脉炎与动脉内膜炎等。尚可伴有全身症状，如发热、寒颤、淋巴结肿大等。在实验室检查方面，可有血沉增快，血清干扰素水平升高，中性白细胞的趋化性增强，C=反应蛋白升高。发病期间T细胞及结核菌素试验或链球菌素皮内试验均有一定异常。皮肤结节的病理检查可见皮下脂肪小叶间隔结缔组织内，及真皮中下部的细小血管有原发性的血管炎表现，周围有淋巴细胞为主的浸润性炎症，皮下组织内主要是以肉芽肿形成和组织坏死，以及中性白细胞形成的脓疡样改变为特征。

现代医学对本病的病因尚未肯定，有感染(结核杆菌、链球菌、病毒等)、慢性中毒(铜)、自身免疫反应、精神因素等学说。

本病诊断主要根据口、眼、生殖器和皮肤病变而定，四项病变都具备时可诊断为完全型的白塞氏病；只具备两项病变并有针刺反应阳性的患者，可诊断为不完全型的白塞氏病。另外可根据关节、神经等病变做出具体诊断。实验室检查可辅助临床诊断及观察治疗效果。

本病的治疗效果不甚理想，西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂以阻止自身抗体的产生，或用免疫增强剂调节T细胞功能以控制自身免疫反应。这些药长期应用都有不可避免的副作用，且缓解期短，停药时有反跳现象。因此现在有应用中药或中西药结合治疗的趋势。一般应用活血解毒方剂可抑制免疫反应，用温补方剂调节T细胞的功能。治疗实践证明，这两种方剂适当配伍后，疗效显著。

本病与祖国医学中的“狐惑病”相类似。《金匮要略》已早于现代医学1700多年记载了本病以及至今仍行之有效的治疗方法。祖国医学认为本病属于“寒疡”、“阴疮”范略，证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辩证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象，因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的


1.[处方名称]白塞氏病方


[功能主治]功能温补脾肾，活血化瘀。主治白塞氏病。


[处方组成]炙附子10克、肉桂3克、半夏10克、党参10克、白术10克、干姜6克、茯苓10克、三棱10克、莪术10克、归尾10克、红花10克、甘草3克。水煎服。


[辨证加减]气虚者可加黄芪30克。


[疗程疗效]治疗35例，临床治愈5例，显效19例，有效10例，无效1例，总有效率为97％。


[处方来源]天津市南开医院吴之伍。


[处方备注]祖国医学认为本病属“寒疡”、“阴疮”范畴，有脾、肾虚寒，寒邪凝聚而血瘀气滞。因此该方中炙附子能温脾、肾，祛寒止痛，现代医学证明对垂体一肾上腺皮质系统有兴奋作用，并能减少血液中嗜酸性白细胞，它与肉桂、干姜配伍，功效更为增强。半夏、白术、茯苓能燥湿利水；党参、莪术、三棱、甘草能行气补中；红花、赤芍、归尾活血化瘀。临床治疗实践证明，本方对长期应用皮质类固醇激素或本病反复迁延发作，久治不愈的患者均有效


2.[处方名称]雷公藤总甙方


[功能主治]功能清热解毒，活血祛瘀，消肿散积。主治白塞氏病。


[处方组成](1)用采自福建之雷公藤生药去皮根的木质部10克，加水400毫升，文火煎2小时，浓缩至50毫升，过滤后重复1次，所得2液混合约100毫升，分3次口服，为1日量。3个月为1疗程。(2)提取雷公藤总甙，制成片剂，每日5-6片，每片10毫克，2-3次口服，疗程3个月。


[辨证加减]无


[疗程疗效](1)方治疗26例，(2)方治疗21例，疗效基本相同，47例患者中，显效37例，有效10例。但煎剂的副作用如恶心、胃脘不适、月经减少等较片剂为大。


[处方来源]江苏省南京市口腔科医院郑际烈。


[处方备注]雷公藤是卫矛科植物，性苦、辛、凉，具有清热解毒、凉血活血、消炎积等功用主要含有多种生物碱和二萜类。医疗实践和实验室研究证明，雷公藤具有皮质激素样作用，而无皮质激素的副作用，能调节机体免疫反应。(


3.[处方名称]水牛角方


[功能主治]功能清热解毒，凉血止血。主治白塞氏病。


[处方组成]水牛角粉3克或广犀角粉3克。每日2次，吞服。


[辨证加减]如患者血管炎损害较严重，出现瘀血性病变、症瘕积聚等症，可加用桂枝5克、茯苓皮20克、丹皮10克、赤芍10克、桃仁10克、半枝莲30克、白花蛇舌草30克、铁树叶30克、防已20克、香谷芽10克，水煎服。


[疗程疗效]临床应用多例，有效率达90％以上。


[处方来源]上海市华山医院黄正吉。


[处方备注]水牛角粉是犀牛角粉的代用品，它含有多种胆甾醇、氨基酸(没有天冬氨酸)，肽类、胍基衍生物、蛋白质等。动物实验证实，该药有强心止血、调节白细胞功能，且有凉血、止血和解毒功能。另外，配以桂枝、茯苓皮等中药相佐，就进一步增强了温经活血、利水解毒的功能。因此对本病湿、热、毒症明显，并伴有明显的皮肤血管炎体征者，本方有肯定的疗效

4.[处方名称]六味三子汤


[功能主治]功能滋补肾阴，调和阴阳。主治白塞氏病。


[处方组成]熟地黄30克、山萸肉10克、干山药10克、泽泻10克、茯苓10克、丹皮10克、麦冬10克、杭芍10克、菟丝子10克、女贞子10克、枸杞子10克、当归10克、菊花10克。水煎服。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗28例，痊愈7例，显效9例，好转10例，无效2例，总有效率为93％。


[处方来源]天津市南开医院吴之伍。


[处方备注]祖国医学认为本病有肝热、脾湿和肾阴不足。故用熟地滋补肾阴，山药补脾肾，山萸肉补肝肾，菟丝子、女贞子补肾阳，当归益气养血，麦冬养阴生津；而泽泻泄肾利湿，使熟地补而不腻；用茯苓健脾渗湿，使山药补而不滞；配丹皮清肝泻火使山萸肉补而不涩。此方相辅相成，养阴配阳，用于治疗有肾阴不足、虚阳上亢表现的白塞氏病有显效


5.[处方名称]清普饮


[功能主治]功能清热凉血，滋养肝肾。主治白塞氏病。


[处方组成]水牛角30克、板蓝根30克、黄连3克、知母9克、石膏30克、白茅根30克、丹参9克、沙参9克、玄参15克、生甘草6克、龙胆泻肝丸(包)12克，水煎服。


[辨证加减]视力不清加枸杞子6克、草决明6克；小腿结节红斑严重加牛膝6克、桃仁6克；外阴溃疡久不愈合加黄芪30克、白术12克；口糜反复发作加龟版9克、鳖甲12克；大便秘结加大黄6克、枳实9克；发热头痛加荆芥9克、防风9克；腰膝酸软加狗脊15克、菟丝子12克；畏寒尿多加党参12克、补骨脂15克、肉苁蓉16克；月经不调加益母草20克、女贞子9克；关节酸痛加秦艽12克、羌活9克、独活9克、威灵仙15克；舌苔厚腻加厚朴12克、苍术9克、陈皮9克、鸡内金3克；心悸不寐加枣仁3克、远志6克、桔梗6克。


[疗程疗效]治疗14例，痊愈3例，显效5例，好转3例，无效3例，总有效率为78.6％。


[处方来源]上海市皮肤病防治调查研究组。


[处方备注]方中水牛角、石膏、知母、白茅根清热凉血；板蓝根、黄连、玄参有解毒作用；丹参活血化瘀；沙参养阴生津；甘草益气和中。龙胆泻肝丸中的龙胆草、栀子、黄芩泻肝胆之实火；柴胡疏肝理气；泽泻、木通、车前子利湿；当归、生地滋阴养血。因此该方是泻中有补，又不伤阴，使邪去而正不伤。一般用于本病的急性发作期。


6.[处方名称]野草汤


[功能主治]功能清热活血，益气升阳。主治白塞氏病。


[处方组成]野荞麦30克、草河车30克、天名精15克、山栀9克、当归9克、丹参9克、白芍9克、炒党参9克、茯苓皮15克、炙甘草3克、三妙丸12克，水煎服。


[辨证加减]目赤多泪者加蔓荆子、白蒺藜、密蒙花；前房积脓者加黄芩、穿心莲、紫花地丁、茵陈；口腔糜烂较甚者加天花粉、灯笼草、鲜芦根；外阴溃疡脓性分泌物多者加金银花、白花蛇舌草、露蜂房；小腿结节红肿者加鹿衔草、汉防己、乳香、没药。


[疗程疗效]治疗11例病程缠绵反复、持续甚久的白塞氏病患者，痊愈2例，显效4例，好转5例。


[处方来源]上海市皮肤病防治调查研究组。


[处方备注]由于患病日久，正气已衰，气血皆虚，要以后天水谷滋养，故采用本方治疗。方中炒党参、当归益气养血，使之气血阴阳调和；同时以白芍、茯苓皮、野荞麦、炙甘草来柔肝健脾，养阴和胃，益肾利水；加上天名精、山栀、三妙丸、草河车清热消肿。这样使脾胃功能恢复，化水谷而输精微，中气充盈，湿热毒邪得化，阴津增加，虚火涵，溃疡得以愈合，结节可消散，从而获得良效。


7.[处方名称]甘草泻心汤


[功能主治]功能泻火解毒，益气化湿。主治白塞氏病。


[处方组成]生甘草30克、生地30克、党参18克、黄芩9克，半夏12克、生姜6克、黄连6克、干姜3克、大枣7枚，水煎服。


[辨证加减]溃疡严重，可用生甘草12克、苦参12克，煎汤外洗溃疡处；目赤加赤小豆20克、丹参12克；下肢浮肿加冬瓜皮20克、茯苓皮12克。


[疗程疗效]临床应用多例，总有效率在80％以上。


[处方来源]北京中医研究院西苑医院赵锡武。


[处方备注]方中黄芩、黄连能泻上、中焦之火，但易伤胃伤津，因此又加生地、干姜、生姜、大枣以和胃养阴生律；党参益气；半夏燥湿；而大剂量的甘草(也有用生甘草9克，炙甘草9克，旨在用生甘草以解毒，炙甘草以和中)可使中气运而湿自化。因而对本病所致的眼目红肿、口舌糜烂、躯干皮损均有较好的疗效。