【病例】风暴袭心：心室电风暴的急诊处理

安徽省立医院 严激 胡凯 来源365心血管网

心室电风暴是由于心室电活动极度不稳定所导致的恶性心律失常，又称室性心动过速风暴、交感风暴、儿茶酚胺风暴、埋藏式心脏转复除颤器（ICD） 电风暴等。心室电风暴在临床上并不少见，因为其是心源性猝死的重要原因，故及时的识别和合理的治疗十分重要，下面通过以下病例简单介绍电风暴的处理策略：

患者，女，63岁，我院心内科住院诊断“扩张型心肌病、完全性左束支传导阻滞、心功能III级”，查体：BP：106/78mmHg,HR:80次/分，律齐，心电图：完全性左束支传导阻滞，QRS宽度200ms伴有顿挫。心脏彩超：左室舒张末内径72mm，左房内径50mm，LVEF37％，二尖瓣中度反流，三尖瓣轻中度反流。2013.3.24上午10：00患者突发意识丧失伴抽搐，数秒后意识恢复，心电监护提示频发室早、短阵室速，给予胺碘酮150mg静脉推注，后1mg/min静脉维持；14：20患者再次出现意识丧失伴抽搐，心电监护提示尖端扭转性室性心动过速，给予200J非同步心脏电除颤后转为窦律，查K⁺：3.4mmol/l，给予静脉补钾、托拉塞米静脉利尿等对症治疗，考虑患者QT间期逐渐延长且低血钾，停胺碘酮改为利多卡因静脉滴注。此时心电监护仍提示频发室性早搏、短阵室速，15:10患者再次出现抽搐，心电监护提示持续性室速，心室率约230次/分，给予200J同步电除颤后转为窦性心律，后室速反复发作6次并给予电除颤（图1），患者异常紧张、烦躁，胸闷、气喘症状明显加重，反复室速发作（24h内超过3次），结合基础疾病，初步诊断“心室电风暴”，考虑患者心衰症状较重，给予艾司洛尔50ug/(kg.min)静脉持续泵入，静脉使用安定初始剂量10mg，以后按需每隔3-4小时加5-10mg，使患者保持持续镇静状态，后心电监护仍可见室速，但不能持续自行转为窦律，根据患者室性早搏的频率逐渐将抗心律失常药物减量，48h后未见室速出现，偶见室性早搏，停用安定静脉注射为安定口服，改艾司洛尔为美托洛尔口服治疗。待患者心衰症状改善后于4.3行CRT-D植入术。

                                图1

目前对心室电风暴（ES）尚无统一定义，2006年ACC/AHA和ESC室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南首次对交感电风暴作出了定义：指24h内自发的出现2次或者2次以上室速或室颤，并需要紧急治疗的临床症候群。2009年EHRA/HRS室性心律失常导管消融治疗专家共识^[2]将电风暴定义为24h内自发的持续性室性心动过速≥3次。其发生的根本原因是交感神经的过度兴奋，多发生于器质性或非器质性心脏病患者、遗传性心律失常以及植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)的患者，可由心肌缺血、心力衰竭、电解质紊乱、药物等因素诱发，是目前临床上发生心源性猝死的重要原因之一，本文就交感电风暴的病因、发生机制和治疗等简单阐述。

1         病因

1.1  器质性心脏病：电风暴可见于各种器质性心脏病。主要包括冠心病、急性和陈旧性心肌梗死、稳定型或不稳定型心绞痛或冠状动脉痉挛、扩张型心肌病、先天性心脏病等，其中以急性冠脉综合征（ACS）患者电风暴发生率最高。

1.2  非器质性心脏病：电风暴还可发生于无器质性心脏病患者。包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病可导致严重的自主神经功能紊乱、低氧血症、血流动力学障碍或电解质失衡等，最终可诱发心室电风暴的出现。

1.3  遗传性心律失常 遗传性心律失常主要指原(特)发性离子通道病等遗传性心律失常，包括原发性长QT综合征、原发性短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速（VT）、特发性VT、家族性阵发性室颤（VF）、家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间，但由于总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病患者。

1.4  ICD患者的电风暴ICD是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装置，主要用于可能发生室性心律失常而引起心脏性猝死的器质性心脏病患者。Israel等研究表明已植入ICD的患者在3年内电风暴发生率约25％，部分患者ICD放电后出现焦虑、烦躁甚至恐惧等症状，交感系统异常兴奋，可能是导致ICD患者电风暴的原因。

目前心室电风暴主要见于急性心肌梗死、扩张型心肌病心衰急性加重期的患者。对于此类患者需预防心室电风暴的出现，对反复出现的室性心动过速需考虑心室电风暴的可能并给与积极的治疗。

2  诱发因素

研究表明ES的发生多数有一个明显的触发因素即一个偶然的原因致使，但是该原因不易识别。目前可能的诱发因素包括：心肌缺血（尤其急性心肌缺血）、心力衰竭、电解质紊乱、药物因素和自主神经功能紊乱等；Credner等表明26％ES患者潜在的诱发因素为低血钾、急性冠脉综合征和心力衰竭恶化；Israel对电风暴促发因素的研究发现，急性冠状动脉事件占14％、心衰失代偿占19％、电解质紊乱占10％、其他不明原因的因素占57％。

目前已有关于ES预测因素的相关研究。Takigawa M等人对扩张性心肌病患者的相关研究表明房颤病史和心肌组织损伤严重程度评分是ES的预测因素。Guerra F等人的荟萃分析表明植入式心律转复除颤器（ICD）的猝死二级预防、射血分数降低、引发心律失常的单形性室性心动过速、I类抗心律失常药物治疗都与ES的发生有关。

3  发病机制

心室电风暴发生的可能机制有以下几种。

3.1  交感神经过度激活：在ACS发作时、运动过程中、情绪波动时、心衰发作时、围手术期等交感神经过度激活的情况下，大量儿茶酚胺释放，改变了细胞膜离子通道的构型，使大量钠、钙离子内流，钾离子外流，引起各种心律失常，特别是恶性室性心律失常。由于恶性室性心律失常反复发作，以及频繁的电击治疗，进一步加重了脑缺血，导致中枢性交感兴奋，使电风暴反复持久，不易平息。

3.2  β受体的反应性增高：β受体介导的儿茶酚胺效应在生理状态下虽然并不很重要，但在心衰和心肌梗死的发展过程中起着不可忽视的作用，可导致恶性室性心律失常。Lowe等认为肾上腺素可能通过β受体激活，使心肌复极离散度增加，触发室性心律失常；

3.3   希浦系统传导异常:近年的动物试验和临床心脏电生理研究表明，心室电风暴与希浦系统的折返和自律性异位冲动有关。起源于希浦系的异位激动不仅能触发和驱动VT／VF，而且由于其逆向传导阻滞，阻止了窦性激动下传，促使VT／VF反复发作，不易终止。房室阻滞伴束支阻滞、H波分裂、HV间期>70ms等均为发生心室电风暴的电生理基质。

4  电风暴的处理

4.1  急性期治疗  

①在心室电风暴急性期，及时的电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于VF、无脉搏型VT、极速型多形性VT等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。同时给予抗心律失常和镇静麻醉类药物治疗，如β受体阻滞剂、胺碘酮、安定等。

②药物治疗首选β受体阻滞剂，2006室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南指出β受体阻滞剂是心室电风暴一线治疗药物，其有阻断钠、钙内流及钾外流3种离子通道的作用，同时抑制交感神经中枢过度激活，提高室颤阈值。降低心肌耗氧量，预防心肌缺血，逆转儿茶酚胺对心肌电生理的不良影响，维持缺血心肌的心电稳定性。Nademanee等比较了交感神经阻滞治疗与抗心律失常药物对心肌梗死后反复ES的患者远期预后的影响，结果表明交感神经阻滞组明显优于抗心律失常治疗组(78％ vs 18％ at 1 wk, and 67％ vs 5％ at 1 yr)，进一步说明ES的产生是由于交感活性的增加，交感神经阻滞治疗是ES的首选治疗方案而不是抗心律失常。对于无心功能不全的患者根据心室率和血压给予美托洛尔口服治疗，对于存在心功能不全患者考虑到β受体阻滞剂的负性肌力作用，建议给予艾司洛尔等半衰期短的药物，可根据患者病情随时调整药物剂量，可静脉50ug/(kg.min)持续泵入，根据患者病情调整药物剂量。

③胺碘酮：具有多离子通道以及α、β受体阻滞作用，抑制去甲肾上腺素的释放，也是心室电风暴的首选药物之一。Levine JH等对273名难治性室性心律失常患者给与胺碘酮治疗，结果显示静脉使用胺碘酮后46％的患者24h内无室速出现，静脉使用胺碘酮是对难治性室性心动过速患者一个相对安全的治疗方法。负荷量按体重3mg/kg，然后以1～1.5mg/min维持，6小时后减至0.5～1mg/min,一日总量不超过1200mg。以后逐渐减量，静脉滴注胺碘酮最好不超过3～4天。胺碘酮很少有负性肌力作用，对于收缩功能不全患者较为安全，故必要时B受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用；

④利多卡因：其主要药理作用为减慢传导，而非延长不应期，对于QT间期延长的室性心律失常患者可使用利多卡因治疗。首剂负荷剂量静脉注射1～1.5mg/kg体重（一般用50～100mg），于2～3分钟内注射完，必要时每5分钟后重复静脉注射1～2次，但1小时之内的总量不得超过300mg；在用负荷量后可继续以每分钟1～4mg速度静滴维持，或以每分钟0.015～0.03mg/kg体重速度静脉滴注。利多卡因有抑制心肌收缩力和中枢神经系统副作用。

⑤镇静麻醉类药物：对于多次电风暴和电复律的患者，身体的创伤和精神的压力往往导致心律失常反复持续出现。故对于电风暴患者给予镇静治疗十分重要，短效麻醉剂如丙泊酚、苯二氮卓类药物和一些全身麻醉剂与抑制室速的出现有关。个别报道左星状神经节阻滞和硬膜外麻醉可以抑制多种抗心律失常药物和β受体阻滞剂难治控制的电风暴发作。静脉使用安定时，初始剂量10mg，以后按需每隔3-4小时加5-10mg，24小时总量以40-50 mg为限。静脉使用咪达唑仑（力月西）时，需在有呼吸机等辅助设施处进行，首剂静脉注射2mg,继以0.05mg/(kg.h)维持,对于镇静麻醉类药物使用的时间尚无定论，根据个案报道多使用48h以上，仍需根据患者病情调整用药剂量。目前关于镇静和麻醉剂是否有直接抗心律失常作用，还需要进一步研究。

⑥其他：对于不同的病因需给与不同的对症处理，如急性心肌梗死患者需加强冠心病二级预防治疗、早起给予血流重建，心功能不全患者需加强利尿、强心等对症处理等。

4.2  缓解期治疗

    通过急性期治疗后患者无室速发作，室性早搏明显减少，病情得到有效控制，但仍不能完全杜绝室速的出现，需在药物治疗的基础上给予以下治疗方案：

①植入ICD和调整ICD参数：发生电风暴的患者不仅治疗棘手，而且预后较差。在排除LVEF降低等危险因素外，电风暴后3个月内死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高达24％～30％。因而，植入ICD是对于无法驱除或未能完全排除电风暴病因(如遗传性离子通道病等)的患者有效的非药物治疗方法，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。对于已植入ICD发生电风暴的患者，应排除其他相关诱因，约66％患者可由新发生或恶化的心衰、抗心律失常药物的更改、合并其他疾患、精神焦虑、腹泻和低钾血症等诱发电风暴。同时，应酌情调整ICD的相关参数和抗心律失常药物，如调整抗心动过速起搏的VV间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。

②射频消融治疗：室性心动过速可引起心源性猝死。根据心脏性猝死二级预防可植入式心律转复除颤器（ICD），但约25％的ICD患者在植入4-5年过程中可发生心室电风暴（24小时内≥3次VT），反复室速发作和电除颤对患者的生理和心理都会造成巨大的损害。目前对于稳定的血流动力学的室速患者可考虑行导管消融治疗。在缺血性或非缺血性心肌病的患者，室速消融是植入ICD的补充，可以减少室性心律失常事件的数目和冲击且应尽早进行。导管消融可以使电风暴患者实现心脏节律的稳定，并可能在长期改善预后。2008年Carbucicchio C等报道了对连续95例药物难治性电风暴进行射频消融的前瞻性单中心研究结果，其中72例为冠心病，10例为特发性扩张型心肌病，13例为致心律失常性右室心肌病。经射频消融治疗后，全部病例电风暴即予终止。在随访中位数22个月(1～43个月)期间，87例(92％)未再发作电风暴，63例(66％)未再发生VT，8例(8％)电风暴复发，其中4例(4％)尽管适时地植入了ICD，仍发生了猝死。说明射频消融术对电风暴患者的短期疗效满意，而长期疗效尚需联合应用相关药物和ICD等。最近的一项荟萃分析探讨了在药物治疗基础上应用导管消融治疗器质性心脏病室速的价值，共纳入5个研究共475例器质性心脏病室速患者，其中58％在药物治疗基础上行导管消融，应用随机效应模型分析显示导管消融可以降低35％的室速复发。故对于室速导管消融治疗的临床获益是肯定的，但是目前器质性心脏病室速的消融治疗仍然存在一下局限，如成功率较低、消融后室速复发率较高、消融技术难度较大难以普及等。

③其他非药物治疗：除了在病因治疗中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进行介入治疗和手术治疗外，尚有交感神经节切除术、甚至进行心脏移植等报道。

4.3  病因治疗

对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是终止和预防电风暴再发的基础，如早期给予缺血心肌再灌注治疗，心脏再同步治疗、瓣膜性心心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。

5  预后

目前的相关研究表明ES患者死亡率明显增加。AVID的研究显示ES患者可增加非心源性猝死率（危险比2.4）；MADITII的子研究表明ES患者的死亡率是非ES患者的7.4倍，这两个试验最高死亡风险集中在电风暴后3个月内。2005年的一项研究显示ICD患者电风暴是不良预后的强烈独立预测指标，在ICD术后32例电风暴患者中有17例(53％)患者死亡，而无电风暴患者中137例仅有19例(14％)死亡。2013年Guerra F等人的一项meta分析比较了ES组和非ES组之间死亡率和复合风险的差别，研究根据PRISMA指南，最后入组了13项试验，共5912名患者（ES：857名），结果表明ES组的死亡风险增加[风险比（RR）3.15，95％可信区间（CI）2.22-4.48]；电风暴也与复合风险(全因死亡、心脏移植、急性心脏衰竭住院治疗)的增加有关（RR 3.39，95％ CI 2.31-4.97），研究表明电风暴是一个有力的死亡风险因素、与复合风险(全因死亡、心脏移植、急性心脏衰竭住院治疗)的增加密切相关。

6  小结

    总之，心室电风暴的早期诊断是重点，综合性的治疗方案是关键，其中包括急性期和缓解期的药物治疗（抑制交感兴奋、抗心律失常、镇静等）和非药物治疗（ICD植入、超速抑制、射频消融等），还有基础疾病和诱发因素的治疗，所以不同患者需给予个体化的治疗方案，尽可能减少电风暴的发生，目的提高患者的生活质量和生存率，从而达到最大获益。