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 图 1 患者头颅 MRI 示侧丘脑、左侧大脑脚异常信号 (A～C 分别为弥散加权成像，T2 加权像和液体衰减反转恢复序列成像) 图 2 患者头颅磁共振静脉成像，示直窦、大脑大静脉、大脑内静脉条片状充盈缺损 (箭头)，提示血栓形成 临床资料患者女性，38 岁，因 "头痛伴呕吐 4 d" 于 2013 年 7 月 17 日入院。患者于 4 d 前出现头痛伴恶心、呕吐数次，至当地医院，查头颅 CT 示 "未见异常"，查甲状腺功能异常，考虑 "甲状腺功能亢进 (简称甲亢)"，予甲巯咪唑治疗后症状无好转，故来我院就诊，收住内分泌科。 于住院次日早晨 8 点左右，患者突发言语困难伴右侧肢体无力，请神经内科急会诊，考虑 "急性脑血管病"，转至我科。既往有 "甲亢" 病史 3 年，予 "甲巯咪唑 10mg，每日 3 次" 治疗，规律服药 1 年余后，复查甲状腺功能正常，因此停药。入院体格检查：意识清楚，表情淡漠，构音障碍，两侧瞳孔不等大，直径左侧 2 mm，右侧 3 mm，对光反射迟钝，左侧鼻唇沟浅，伸舌不配合，左侧肢体肌力 V 级，右侧肢体肌力 I～Ⅱ级，左侧病理征 (+)，余体检无异常。 入院后查血栓前状态：D- 二聚体 1．1mg／L，Ⅷ因子活性 459％；甲状腺功能：促甲状腺素 <0．015 mlU／L，游离三碘甲状腺原氨酸 16．5 pmoL／L，游离甲状腺素 74．2 pmoL／L，三碘甲状腺原氨酸 4．14 pmoL／L，甲状腺素 376．01 pmoL／L，甲状腺过氧化酶抗体>929．0 U／ml，甲状腺球蛋白抗体 13．30 U／ml，余化验均正常。 查甲状腺 B 超示甲状腺肿大；查头颅 MRI 示两侧丘脑、左侧大脑脚异常信号，考虑为脑梗死 (图 1)，查头颅磁共振静脉成像(MRV) 示直窦、大脑大静脉、大脑内静脉血栓形成(图 2)。诊断考虑 "甲亢，脑深静脉血栓形成(DCVT)"。给予低分子肝素抗凝 14 d(后改用华法林)，同时甘露醇、丙硫咪唑等治疗。1 周后患者头痛完全缓解，言语流利，遗留左侧肢体轻瘫；20 d 后复查头颅 MRI 和 MRV 示病灶及血栓基本消失，患者症状完全缓解并出院，目前随访中。 讨论 DCVT 形成临床少见，且缺乏特异性，易误诊漏诊，若不能及时诊断和有效治疗，常引起死亡。本例为青年女性，临床表现为头痛、呕吐和局灶神经体征，病变累及双侧丘脑，结合 MRV，DCVT 诊断明确。DCVT 常见病因有口服避孕药、妊娠、产褥期、感染、血液病和遗传性易栓症，其中 25％病因不明。本例患者病因基本排除以上常见原因，考虑与甲亢有关。Bensalah 等检索了 2005--2010 年的文献，发现合并甲亢的脑静脉血栓形成共 26 例，其中 69．2％为上矢状窦血栓形成，仅 3．8％(1 例) 为 DCVT，非常少见，查阅国内文献，尚未见类似报道。 其可能的机制是甲亢能增加凝血因子 (特别是Ⅷ因子) 水平和静脉系统的血液淤滞状态；体内多种自身抗体，产生免疫反应，损伤血管壁，导致血栓形成。本例患者有甲亢，且血清Ⅷ因子活性增加近 4 倍，D- 二聚体升高，说明易发生静脉血栓形成。通过本例学习，临床上凡遇到患者具有颅内高压、局灶神经功能障碍等表现的甲亢患者，应想到脑静脉血栓形成可能，应尽快做 MRI、MRV 以明确诊断，及时治疗，一般预后良好。
编辑： qianqian |
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