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NEJM互动医学病例

 水共山华 2014-11-18

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一名 64 岁右利手男性,出现步态不稳、视觉改变和全身无力。2 个月前,患者自觉视野内闪光感;2 周前开车时,间歇出现复视和视觉障碍,常错失转弯;这两周来,患者开始行走困难、不稳,自感肢体沉重。患者精细运动受损(求诊前 1 周,信封上贴邮票困难),不会做简单算术和理财,也不能使用电视遥控器。

上个月开始,患者活动时呼吸短促,因患有 COPD,患者长期咳嗽,但无咯血或哮喘;清晨开始频繁头痛,表现为弥漫性全头搏动性疼痛,服用非处方镇痛药后可即刻缓解。家人指出患者性格改变,易生气。

一、患者资料

既往史: COPD高脂血症、阻塞性睡眠呼吸暂停、 白内障、 空腹血糖受损

药物史:乙酰水杨酸,81mg/ 阿伐他汀,80mg/ 天茶碱,200mg/ 噻托溴铵吸入,18μg/

氟替卡松吸入,500μg/ 天;沙美特罗吸入,50mg/

家族史 : 无神经系统、心血管系统疾病和癌症的家族史。

过敏史: 

个人史: 吸烟,60 / 年,但 3 年前已戒烟,少量饮酒,不吸毒,无州外旅游史,曾为地下管道铺设工,已退休,配偶固定,1 年前 HIV 测试阴性。

二、体格检查
见图 1

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1:患者的体格检查

三、神经系统检查

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精神状态

觉醒:患者神清,合作;反应无迟钝

定向:可定位人物、地点和时间

注意力: 可按正序拼出单词“world”,倒序错误,如“dloror” ;不能按序报出周一至周日,如“周日、周六、周二、周一”

语言:无错语,但偶尔发音含混伴口吃;音量和语调正常;给予一步和两步指令,左右侧无混淆

感情和情绪:患者愉悦,无躁动或激惹

思维过程:具有目的性和连贯性;抽象思维完整

颅神经

颅神经 I:嗅觉完整,患者可辨认出干燥咖啡粉的气味

 颅神经 II:瞳孔等大等圆,直径 3mm;左侧同向性偏盲;图片测试中,患者关注图片右半侧而忽略左侧;视野检查结果相同

颅神经 IIIIV VI:眼外肌运动完整;无复视;主动或引导下,均不能视左;无眼球震颤或上睑下垂

颅神经 V:V1V2 V3 分支的轻触觉完整

颅神经 VII:鼻唇沟对称,无变浅;微笑、鼓腮、眼睑闭合、皱眉均完整、对称

颅神经 VIII:双耳均可听见指摩擦音,左耳听音稍较右耳响

颅神经 IX X:单词“Episcopalian”发音困难

颅神经 XI:耸肩和转头运动幅度大、对称

运动功能

运动功能:上、下肢肌肉围度增大,肌张力正常;无震颤或运动徐缓;手指敲叩和上肢环绕运动对称

肌力:采用 Medical Research Council Six Point Grading System0 级:无可见肌肉运动;5 级:)评价肌力, 所有肌群肌力正常

肩关节和上肢

部位

旋前肌偏移

(Pronator drift)

外展

屈曲

伸展

屈曲

外展

神经根

C5

C5~6

C7

C7

T1

右侧

5

5

5

5

5

左侧

5

5

5

5

5

 

髋关节和下肢

部位

拇趾

外展

屈曲

伸展

背屈

跖屈

伸展

神经根

L1~2

S1

L3~4

L4

S1~2

L5

右侧

5

5

5

5

5

5

左侧

5

5

5

5

5

5

 

感觉功能

轻触觉:完整;

双侧同时刺激(同时对身体左右侧施加成对感觉刺激,如轻触觉):无减退,但患者错将左腿当成左手,刺激右手时他说成是右腿

皮肤书写觉:身体左侧重度受损,右侧复杂结构辨认受损

 实体辨别觉(无视觉和听觉信息时,通过触摸辨别手上的实体物件):可辨认笔和梳子

 Romeberg 测试:阳性,患者身体左右摇晃

反射

上肢:双侧肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌反射正常

下肢:双侧股四头肌反射减退;腓肠肌反射缺如;Babinski 反射,右足减退,左足亢进

协调性

- - 指试验:接近指尖或鼻尖的动作末端,轻度震颤;双指均超过目标辨距不良),右指较左指严重

镜像运动:能够模仿安装灯泡,双侧动作的节律完整

- 鼻试验:睁眼或闭眼时,双侧指鼻均不准:右手指鼻时患者触到眼部,随后更正;左手指鼻时,患者触到脸颊,无更正;动作末端轻度震颤

快速轮替运动:轮替运动障碍,如不能快速做前臂的旋前和旋后

步态

两腿分开支持面变宽,步态不稳;无辅助下,不能走直线

小结

精神状态:注意力受损,如不能按序报出周一至周日,倒序拼写错误

颅神经:同向偏盲,水平凝视受损,言语模糊,发音不清

运动功能:上下肢肌力和肌张力正常

感觉功能:双侧同时刺激试验有改变,皮肤书写觉减退,Romberg 测试摇晃

反射:下肢反射减退,左足 Babinski 反射阳性

协调性:指 - 鼻 - 指试验和指鼻试验反应有改变,快速轮替运动障碍

 步态:步基宽,步态不稳

问题 1

临床上发现患者左侧同向偏盲(如图 2),则提示下列何种结构受损:

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2. 左侧同向偏盲

A. 左侧视神经     B.  右侧视神经     C. 视交叉     D. 左侧额叶     E. 右侧额叶     F. 左侧枕叶      G. 右侧枕叶

答案:G

同向偏盲(homonymous hemianopia

同向偏盲指患者双眼的左侧或右侧视野缺损。完全性同向偏盲以垂直视中线为界,涉及整个半侧视野,但可能存在黄斑回避(macular sparing)。

视觉通路

视觉缺损的评估与神经结构异常有关,第一步应对视觉通路进行定位。视觉通路(如图 3)始于双眼的视交叉前部(视网膜和视神经),在视交叉处汇合后分叉至脑的两侧,形成视交叉后部(视束,外侧,外侧膝状体,视放射和纹状皮层)。

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图 3. 视觉通路。左图:Optic nerve:视神经;optic chiasm:视交叉;lateral geniculate body of thalamus:丘脑外侧膝状体;Optic radiation:视放射;occipital visual cortex:枕叶视觉皮质;右图:left eye:左眼;right eye:右眼;normal visual field:正常视野;lost visual field:视野缺损。

视交叉前部和视交叉受损

单眼视野缺损常提示视交叉前部受损(如图 4 和图 5)。

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图 4. 视神经的结构损害引起损害单侧的视野丧失,左侧视神经损害致左侧视野缺如。

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图 5. 右侧视神经损害致右侧视野缺如。

视交叉受损常引起双眼颞侧视野丧失(如图 6)。

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图 6. 视交叉的结构损害引起双眼颞侧视野的偏盲。

视交叉后部受损

视敏度(visual acuity)正常的同向偏盲,是单侧视交叉后部损害的标志。脑结构损害引起的同向偏盲,损害部位可能位于视束(图 7 和图 8)、外侧膝状体、视放射(图 9~ 图 12)或枕叶的视觉皮质。引起同向偏盲的脑损害通常不影响视敏度。

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图 7. 典型的视束结构损害引起非对称性同向偏盲,视野缺损的大小、形状和深度不对称。左侧视束损害引起双眼右侧同向偏盲。

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图 8. 右侧视束损害引起双眼左侧同向偏盲

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图 9. 左侧视放射下部(左侧 Meyer’s 环)损害引起的双眼右上视野的缺如

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图 10. 右侧视放射下部(右侧 Meyer’s 环)损害引起的双眼左上视野的缺如。

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图 11. 枕叶上部的结构损害引起对外侧下方视野的同向偏盲。左侧视放射上部损害引起的双眼右下视野的缺如。

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图 12. 右侧视放射上部损害引起的双眼左下视野的缺如。

枕叶视皮质的单侧损害(图 13 和图 14)将引起对侧视野偏盲。因此,该患者的完全性左侧同向偏盲最可能是由右侧枕叶皮质疾病所致。

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图 13. 枕叶视觉皮质的结构损害引起对侧同向偏盲。左侧枕叶视觉皮质损害引起双眼右侧同向偏盲。

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图 14. 右侧枕叶视觉皮质损害引起双眼左侧同向偏盲。

额叶损害与视野缺损无关,当单侧额叶结构异常通过影响视神经而影响视野时,最可能的改变是单眼视觉受限。

问题 2

神经系统检查结果显示,随意性水平凝视异常,皮肤书写觉和快速轮转运动丧失;这些特异性结果提示以下哪三项脑结构的损害?

 A. 杏仁核     B. 小脑     C. 额叶     D. 海马     E. 顶叶     F. 颞叶

答案:BCE

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水平凝视

随意水平凝视涉及的神经通路较为复杂,始于额叶的前运动皮质,通过桥脑的展神经核、中脑的动眼神经核、动眼神经(颅神经 III),终于眼外直肌的支配。

皮肤书写觉丧失

顶叶损害是最为常见的原因。原发性周围神经感觉改变的患者,尽管没有脑损害,但因周围感觉异常,也会有皮肤书写觉的丧失。

快速轮替运动障碍和协调性的改变

该患者神经功能检查的结果与协调性的改变有关。患者协调性的评估是神经功能检查的重要部分。涉及协调性的过程有赖于小脑功能的完整。体格检查中步态、言语的异常以及随意运动缺乏协调性,均提示小脑功能的异常。

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编辑: neuro202        

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