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不明原因进展性贫血1例

 水共山华 2015-06-05

小肠炎性纤维息肉在成人中是一种非常罕见的疾病,主要表现为腹部疼痛和肠梗阻,很少会有胃肠道出血的表现。来自日本名古屋大学研究生院胃肠病学和肝病学的 Yasuyuki Mizutani 等医生报道了一例罕见的小肠炎性纤维息肉,发表在最近的 Gastroenterology 杂志上。

患者,女性,53 岁,因肝硬化需定期复诊。Child-Pugh 评分 8 分,腹水通过利尿剂可以得到很好的控制。定期的血液检查显示患者进展性贫血,但患者否认有黑便、便血、或其他部位出血等病史。患者血红蛋白水平在 2 个月内由 9.0 下降到 4.5 mg/dL,因此建议患者行胃肠道检查。

胃镜检查发现患者食管静脉曲张但无出血红斑,结肠镜检查正常。考虑患者出血可能来源于小肠,患者进行了胶囊内镜(CE)检查,结果发现回肠粘膜下肿块(图 A)。患者因此被转介至日本名古屋大学行进一步检查。

双气囊内镜(DBE)以及逆行检查发现了与 CE 检查同样的病变(图 B)。根据内镜检查所看到的图像,该病变似乎是一粘膜下肿瘤,在肿块的顶部还可以看见一溃疡,溃疡周围微红提示炎性病理改变(图 AB)。考虑该病变为患者出血的主要原因。

随后运用超声内镜(EUS)以确定肿块来源(图 C),结果发现肿瘤来源于第一层到第三层,也就是从粘膜层到粘膜下层。由于该病变非常接近肌层,因此行内镜下切除非常困难。建议患者行手术治疗,手术标本(图 D)提示该病变已累及肌层(蓝色箭头)。

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病理切片提示:病变周围有成纤维细胞增生和炎症细胞浸润,如浆细胞和嗜酸性粒细胞,最终诊断为小肠炎性纤维息肉(IFP;图 E)。手术切除后未再发现进展性贫血,最终明确 IFP 为导致患者贫血的原因。

图片2.png
炎性纤维息肉的病因以及发病机制尚未明确,一般认为它是机体一个极端的免疫反应,主要由胃肠道创伤或胃肠局部嗜酸性粒细胞变性引起,以明显的嗜酸性粒细胞浸润为主要特征。

IFP 经典的内镜表现是一个孤立的、有蒂的黏膜下肿瘤,肿瘤上面可有糜烂或溃疡。尽管 IFP 具有如此明确的内镜特征,然而只有 20% 的患者可以得到确诊,在某些情况下,IFP 与某些粘膜下肿瘤还是难以鉴别。

超声内镜检查下,IFP 主要来源于第二和第三层,表现为同质的、低回声的、边界不清的肿瘤。同时,在浆膜层生长的 IFP 亦有报道。当 IFP 仅限于黏膜下层时,内镜切除是首选的治疗方法。当肿瘤过大于或位于较深一层时,一般建议手术治疗。

在这里,Yasuyuki Mizutani 等医生报道了 1 例小肠黏膜下肿瘤伴有进行性贫血的病例,结果显示当肿瘤累及肌肉层时手术治疗是成功有效的。EUS 是检查的关键,可以确定 IFP 的首选治疗方法。


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