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贫血分类： 大细胞：巨幼贫 小细胞：缺铁贫 MCV 红细胞平均体积（fl)：80-100刚正好，＞100 大细胞； MCH 红细胞血红蛋白浓度：＜32 低色素，26-32正细胞； 一、缺铁性贫血 铁吸收部位：十二指肠和空肠上段； 铁的转运：转铁蛋白，贮存：铁蛋白和含铁血黄素；月经过多+反复鼻出血=缺铁贫； 缺铁贫两大表现：咽下哽噎感（PV综合征）+匙状甲+异食癖； 血涂片：中央淡染区扩大； 骨髓象：早期最敏感血清铁蛋白，确诊：骨髓小粒铁染色消失，铁粒幼细胞减少；血清铁蛋白是体内贮存铁的标志；治疗：硫酸亚铁，成人补 3-6 个月，儿童补6-8 周； 二、再生障碍性贫血 原因：氯霉素、磺胺、放射线最容易引起再障。CD8T 抑制细胞受 三系减少：白细胞少，红细胞少，血小板少，贫血+出血+感染+肝脾不大； 贫血患者巨核细胞减少亦可诊断再障； +治疗：急性再障首选骨髓移植，慢性再障首选雄激素（睾酮衍生物，司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾酮），促进造血； 四、溶血性贫血： 题眼：贫血+黄疸； 腰背痛+酱油色尿=急性溶贫（血管内溶血性贫血）； 【分型及试验】自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白（Coombs 试验阳性）； 阵发性睡眠性血红蛋白尿：糖水试验，酸Hams 试验（喝点糖水尿个尿，打个哈欠睡个觉）；蚕豆病：高铁血红蛋白试验阳性，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏； 遗传性球形红细胞增多症：渗透脆性试验阳性； 【治疗】所有溶血性贫血首选糖皮质激素，无效脾切除；只有遗传性球形红细胞增多症例外，首选脾切除； 五、白血病： 急性淋巴细胞白血病： 急性非淋巴细胞白血病： M1：急性粒细胞未分化型 M2：急性粒细胞白血病部分分化型 M3：早幼粒细胞白血病 M4：急性粒-单核细胞白血病 M5：急性单核细胞白血病 M6：急性红白血病 M7：急性巨核细胞白血病 口诀：“不要一味而补，三年早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的花红能否带来七月最后的希望” 临床表现：胸骨压痛（白血病诊断题眼） 急淋：淋巴结肝脾肿大，容易侵犯睾丸和中枢神经系统； M3：容易发生 DIC，致死原因：颅内出血； M4、M5：最容易浸润牙龈、皮肤； 化学染色：POX 强阳性：M3；PAS 阳性：急淋；NSE（非特异性酯酶）阳性，NaF可以抑制： M5；高细胞性白血病：白细胞超过 100×10； 白细胞不增多性白血病： 化疗缓解：完全缓解，急粒（HA、DA)；急淋：VP；M3：全反式维甲酸；治疗效果最好的是M3。中枢神经系统白血病注甲氨蝶呤。 六、慢性粒细胞白血病 口诀：“费城慢粒脾气大，枪声一响尿哗哗” 临床表现：巨脾；实验室检查：费城染色体；治疗：羟基脲； 分期： 慢性期： 加速期：血或骨髓中原始细胞＞10%； 急性期：骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%，外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%，出现原始细胞浸润。 慢性患者碱性磷酸酶低； 七、骨髓增生细胞综合征：病态造血，最好的治疗方法：骨髓移植，不能移植小剂量阿糖胞苷化疗； 八、淋巴瘤：最典型表现：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大； 霍奇金淋巴瘤：RS细胞或镜影细胞，周期性发热 非霍奇金淋巴瘤：女性好发，最常见的是弥漫性大B 淋巴瘤； 淋巴瘤与 EB 病毒有关； 分期：一个病灶为I 期，同侧两个病灶为II 期；有脾的累及为III 期，若膈上膈下都有病灶为III 期；累及到肺、肝、骨髓为IV 期。有临床表现的为B 期（发热 38℃以上连续 3 天）； 霍奇金首选化疗方案：MOPP；非霍奇金：CHOP； 九、过敏性紫癜：血管壁变态型反应性出血病 毛细血管脆性试验（束臂试验）：阳性；治疗：激素； 十、特发性血小板减少性紫癜（ITP） 典型特征：巨核细胞增多伴成熟障碍； 急性 ITP：好发于儿童；慢性 ITP：好发于成年女性； 临床表现：紫癜不对称，PAIg、PAC3 两种特异抗体； 治疗：首选激素，无效脾切除； 十一、输血 有效保存：红细胞4℃，血小板：22℃，血浆：零下 20℃； 携带病毒危险最大的血液制品：血小板； 携带细菌最大的血液制品：白细胞； 最容易发生过敏反应的血液制品：蛋白质； （1）悬浮红细胞：老人、小孩、妊娠的贫血；外伤、手术的急性失血；一个单位悬红能够提高血红蛋白 5g； （2）洗涤红细胞：容易过敏的首选洗涤红细胞； （3）新鲜冰冻血浆：需要凝血因子输新鲜冰冻血浆； （4）去除白细胞的血液成分：适用于反复输血、器官移植； （5）辐照血液：抗移植物宿主病； 急性失血失血量750ml 以下无需输血，失血量800-1500ml 先晶后胶，失血量1500ml 以上输红细胞，失血量2000ml 以上输全血； 一个人若血红蛋白≥110g/L，没有传染病，需要输血首选自身输血； 安全输血：早期输血并发症常见发热；输血后数分钟出现局部皮肤反应为轻度反应，输血30-60 分钟体温升高为中度反应，输血后出现腰背痛+血红蛋白尿或酱油色尿为重度反应（急性溶血反应），急性溶血最先累及肾脏。 新生儿溶血病最常见ABO 溶血； 输血时经治医生填申请表，主治医生签字。 输血前供血者血样至少保留7 天。 |
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