依据鞍上蛛网膜囊肿的分类选择治疗手段

蛛网膜囊肿是一种良性疾病。鞍上蛛网膜囊肿（suprasellar arachnoid cysts，SAC）占儿童蛛网膜囊肿的9%～21%，目前对于其临床分类和治疗缺乏统一的认识。法国巴黎Necker Enfants Malades医院小儿神经外科的Arthur André等通过对35例SAC患儿的临床、影像学特点和治疗方法进行研究，制定新的分类方法，用于指导临床工作。结果发表在2015年10月的《Neurosurgery》在线上。

1996年至2014年在作者所在医院就诊的<16岁的SAC患儿35例。该研究对患儿的基本资料、临床症状、影像学资料、治疗和结果以及长期随访资料进行整理分析，包括术后6周复诊时检查患儿头围、体重、发育情况以及眼科症状。术后半年和每年随访时评估患儿的神经精神状况、内分泌功能及影像学检查结果。影像学上显示脑脊液在脑室造瘘口或脑室—囊腔—脑池造瘘口流动，脑积水患儿的脑室明显缩小、室周水肿消失以及囊肿体积缩小等是手术成功的标志。

35例患儿中，19例男性，16例女性，平均年龄为48月。14例SAC在产前已作出诊断，平均孕周21周；其余21例SAC在产后作出诊断。临床症状有头颅增大、发育迟滞、动眼神经及视神经障碍、内分泌紊乱和癫痫发作等，多数患儿因脑积水出现颅内压增高症状。作者根据影像学表现，将SAC分为三类。SAC-1：双侧室间孔堵塞，脑室明显扩大，间脑叶的Liliequist膜向尾端移位，基底动脉推向后方而贴近脑干；SAC-2：仅有桥前池的扩大，Liliequist膜向头端移位，室间孔未堵塞而不伴有脑积水症状；SAC-3：囊肿往侧方生长，位于颞极或外侧裂；多导致巨颅畸形，但不伴有脑积水（图1）。

图1. 不同类型SAC的影像学表现。A和B图为SAC-1，囊肿往鞍上生长，伴有明显脑积水；C和D图为SAC-2，脚间池扩大；E和F图为SAC-3，囊肿往外侧裂和颞叶延伸。

29例患儿接受手术治疗。15例SAC-1患儿中，14例施行脑室-囊肿-脑池造瘘术（ventriculocystocisternosmy，VCC），1例脑室腹腔分流术；11例SAC-2患儿中，3例行VCC，2例因脑室过小进行开放手术；9例SAC-3患儿中，6例施行VCC，2例囊肿腹腔分流术，1例进行开放手术。患儿平均随访55个月。

26例术后即刻恢复良好，2例并发感染，1例治疗失败，接受二次手术。在随访过程中，2例因晚期瘘口闭塞，症状复发；1例持续性脑积水；1例过度引流；1例脑室腹腔分流失败，接受二次手术。在最后1次随访时，21例患儿（60%）无明显症状；8例（22%）内分泌功能障碍；3例（8.5%）发育迟滞；6例（17%）有轻度神经精神障碍；4例（11%）出现动眼神经和视神经损伤的后遗症，4例（11%）癫痫发作（表1）。

表1. 临床随访结果：不同类型SAC在术后的即刻结果以及最后1次随访时的恢复情况。

通过对35例患儿临床诊治的经验总结，作者认为SAC-1患儿多需要手术治疗，SAC-2患儿可以密切随访观察，SAC-3患儿因囊肿进行性增大应积极干预。从手术方式来看，对伴有脑室明显扩大的患儿，可通过内镜进行VCC术，这是最佳治疗方案。但是对于脑室没有扩大的SAC-2和SAC-3患儿，可选择开放手术。脑室腹腔或囊肿腹腔分流术可作为上述治疗失败后的备选方案。