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【据《Lupus Sci Med》2015年9月报道】题：系统性红斑狼疮并发弥漫性肺泡出血——危险因素、治疗和生存率（作者Kazzaz NM等） 弥漫性肺泡出血（DAH）是系统性红斑狼疮（SLE）危及生命的并发症之一，但对其危险因素和治疗反应了解甚少。因此，美国密歇根大学的Kazzaz NM等进行一项研究，评估美国1,000例系统性红斑狼疮门诊中22例有DAH患者的危险因素、治疗和生存率，并与同样本中的66例门诊对照患者进行比较。 研究人员采用单因素检验对系统性红斑狼疮和继发性抗磷脂综合征（APS）的相关诊断要素进行变量分析。将P<0.05的变量在多元模型下进一步分析。每组建立Kaplan-Meier曲线，应用时序检验分析生存率。 结果显示，22例DAH患者中，59%的患者在系统性红斑狼疮诊断5年内被确诊为DAH。通过单变量检验分析，DAH患者发生系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征的临床表现较为常见，包括血小板减少症病史、心瓣膜病、低C3水平、白细胞减少、神经精神功能、溶血、动脉血栓形成、狼疮抗凝物、继发抗磷脂综合征和低C4水平。多元分析显示，血小板减少症和低C3水平病史是独立危险因素。重要的是，仅有2例患者在发病时血小板计数低于<50,000/μl，证明DAH不是血小板减少症的一个单纯出血并发症。所有的患者均接受强化免疫抑制治疗，包括糖皮质激素、血浆置换术、环磷酰胺、利妥昔单抗和吗替麦考酚酯胶囊的多种联合治疗。队列研究中的所有DAH患者都安全度过了初发期。DAH患者短期情况良好，而长期情况明显较对照组差。一些DAH患者缓解后死于血栓并发症。 该研究表明，迄今为止，这是关于系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血最大的病例对照研究。血小板减少症病史是弥漫性肺泡出血强有效的预测因子。单因素分析提示抗磷脂综合征的许多临床表现和弥漫性肺泡出血相关，应进行进一步大样本研究。 （曹建平 报道）
高惠英教授点评 弥漫性肺泡出血（DAH）是系统性红斑狼疮（SLE）急危重症的表现之一，其死亡率可高达70%～90%。临床可表现有进展迅速的呼吸困难、肺部浸润影、高热、咯血及血红蛋白的下降等，还可有血小板减少症。正如该研究所显示血小板减少症是其中之一的独立危险因素和有效的预测因子，但不仅仅如此，在该研究中22例DAH患者中仅有2例患者在发病时血小板计数低于<50,000/μl，表明弥漫性肺泡出血不是血小板减少症的一个单纯出血并发症，其机制可能还与免疫复合物沉积引起毛细血管炎有关。在临床中一旦确诊，根据病情应积极选用糖皮质激素、血浆置换术、静脉输注大剂量免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗，使患者能安全度过初发期。 【本文出自“医学参考报风湿免疫频道“，请授权转载并标记出处】 |
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