抗磷脂综合征是一类表现为反复动静脉血栓、反复流产、中高滴度的抗磷脂抗体、血小板减少、网状青斑、心瓣膜病、溶血性贫血和舞蹈症的临床综合征。抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（aCL），抗β2糖蛋白1抗体（ β2GP1），狼疮抗凝物（LA）和抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体（aPS/PT）。
抗磷脂综合征的治疗目的是防止血栓和流产，治疗方法主要是抗凝治疗，激素及免疫抑制剂治疗以及其他治疗。抗凝治疗主要包括抗磷脂综合征合并血栓的防治及抗磷脂综合征妊娠的治疗。
抗凝治疗需回答如下问题：何时抗凝？动脉和静脉血栓处理是否不同？是否应根据抗体情况进行不同的干预？抗凝最佳强度？抗凝最适宜周期？新型口服抗凝药的角色？非抗栓药物是否应该用于二级预防？
抗磷脂综合征血栓危险因素应根据如下因素区分：1.抗磷脂抗体的类型和滴度；2.自身免疫状态：合并自身免疫疾病者危险性增加；3.心血管危险因素：高血压为独立危险因素，其他因素有年龄、糖尿病、血脂、肥胖、吸烟、高同型半胱氨酸血症和蛋白C、蛋白S抗凝血酶III缺乏；4.血栓部位：动脉血栓史为新发动脉血栓的预测因子。抗磷脂抗体与血栓发病具有相关性，抗体类型与血栓发生的相关关系为狼疮抗凝物＞抗β2GP1＞抗心磷脂，狼疮抗凝物最高，风险增加4倍，IgG-抗磷脂抗体＞IgM-抗磷脂抗体＞IgA-抗磷脂抗体。高滴度抗体血栓风险高于低滴度。抗体数量多的风险大于单种，“三阳”（三种抗磷脂抗体）是血栓和不良妊娠最强烈风险预测指标。靶抗原部位与血栓风险相关，抗β2GP1D1区Gly40-Arg43多肽序列抗体特异性高。
抗磷脂综合征治疗的主要药物包括抗血小板药物如小剂量阿司匹林（用于动脉血栓）和氯吡格雷，抗凝药物如维生素K拮抗剂（华法林）、肝素和低分子肝素。华法林作用于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C和蛋白S，是预防动静脉血栓最主要的药物，华法林起效慢，治疗窗窄，与药物、食物相互作用较多（如硫唑嘌呤），同时用药期间需密切监测国际标准化比值。肝素作用于凝血因子Ⅱa和Ⅹa，且能直接影响抗β2GP1的作用，与β2GP1的DV区结合，阻止其与磷脂结合。
对于抗磷脂抗体阳性，而无症状的患者是否需要预防血栓的治疗？对于以下情况应当进行一级预防：1.高危情况，包括创伤、感染、外科手术、长时间制动，强烈推荐低分子肝素；2.“三阳”患者，推荐小剂量阿司匹林；3.合并自身免疫病的患者，推荐应用小剂量阿司匹林和羟氯喹。
抗磷脂综合征再发血栓率为4.6%病人年，未抗凝者风险升高。三阳患者抗凝者血栓再发率为29%，未抗凝者为51%。合并静脉血栓者肝素/低分子肝素至少5天，与华法林重叠，转为华法林长期应用。标准抗凝强度（INR 2-3）与高强度（INR＞3）无差异。抗凝时间原则上为无限期抗凝。对于复发率高者，如三阳患者或抗磷脂抗体阳性持续＞6月者，建议无限期抗凝。对于抗体低滴度，有暂时诱因，可抗凝3-6个月，停药前复查血管彩超及D-二聚体。动脉血栓建议无限期抗凝，可联合小剂量阿司匹林，诸多研究表明，标准强度抗凝与高强度抗凝无差异。对于中风患者，建议小剂量阿司匹林或小剂量阿司匹林联合标准强度抗凝。
对于难治性抗磷脂综合征，建议高强度抗凝，抗凝联合小剂量阿司匹林，双重抗血小板（小剂量阿司匹林，噻氯匹定，dopldogrel,两两联合），低分子肝素，免疫球蛋白(可抑制抗磷脂抗体,中和狼疮抗凝物活性)，B细胞抑制剂如BAFF、CTLA-4，CD20抑制剂。灾难性抗磷脂综合征可予三联治疗，即抗凝+糖皮质激素+血浆置换和/或免疫球蛋白，四联治疗适用于合并狼疮或其他自身免疫病，即抗凝+糖皮质激素+血浆置换和/或免疫球蛋白冲击+环磷酰胺，美罗华可作为难治型灾难性抗磷脂综合征的二线治疗药物。
抗磷脂综合征合并妊娠的治疗一线药物为小剂量阿司匹林和肝素/低分子肝素。二线药物包括糖皮质激素，羟氯喹，免疫球蛋白，血浆置换。产科事件的危险分层需根据如下因素综合判断，包括产科事件、血栓、自身免疫病+抗磷脂抗体。单纯合并产科事件的患者应用低分子肝素和小剂量阿司匹林妊娠成功率较高。同时合并血栓和产科事件，尽管上述治疗，妊娠失败率仍高（OR:12.7）。合并狼疮或其他自身免疫病是不良妊娠的独立危险因素。抗磷脂抗体谱“三阳”女性妊娠风险最高。
对于抗磷脂抗体阳性但无妊娠史者，需严格监控，合并自身免疫病者，需应用小剂量阿司匹林。有血栓史者首次妊娠，应选用低分子肝素-/+小剂量阿司匹林，妊娠前服用小剂量阿司匹林者，妊娠后小剂量阿司匹林联合治疗量或预防量低分子肝素，未用抗凝预防血栓者，至少用预防量低分子肝素。抗磷脂抗体阳性合并妊娠失败史者，应小剂量阿司匹林联合治疗量或预防量低分子肝素。血栓合并不良孕产史治疗后妊娠失败率仍高（OR=12.7）。合并狼疮等自身免疫病是独立危险因素。因此，应当根据危险因素进行分层治疗。
抗磷脂综合征合并妊娠者应当举行多科会诊，有不良孕产史者，备孕时开始服用小剂量阿司匹林，一旦怀孕，加用低分子肝素，小剂量阿司匹林+低分子肝素联合治疗直至产后6周，再评估小剂量阿司匹林。有血栓史，服用华法林者，准备怀孕时，停用华法林，改为小剂量阿司匹林和低分子肝素，联合治疗直至产后6周，停肝素，恢复华法林，亦可选择产后即停用肝素，恢复华法林。如哺乳，新生儿需补充维生素K。
其他辅助治疗包括羟氯喹，可抑制TLR3,7,9，抑制抗原处理和呈递，减少循环免疫复合物，阻止抗磷脂抗体对AnnexinA5屏障的破坏。他汀类可抑制血栓，降血脂，抗炎，抑制内皮细胞的组织因子合成，抑制β2GP1粘附于内皮细胞。
新型药物有沙班类、生物制剂和自体干细胞移植。沙班类可特异性抑制Xa因子，具有高度选择性，可逆性，竞争性抑制Xa因子，不经细胞色素P450代谢，食物、药物相互作用少，不需监测，提高生活质量。生物制剂包括TNF抑制剂、CD20单抗、IL-6R拮抗剂，目前有治疗难治性抗磷脂综合征的个案报道。
