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2015年北京风湿年会听课笔记(四)

 牤牛河畔生 2015-12-26



风湿科医生如何看待狼疮肾炎肾活检

讲者:马丽


肾脏是系统性红斑狼疮最易累及的器官之一,狼疮肾炎在临床和组织学表现上具有显著的异质性,轻者可表现为无症状血尿和蛋白尿、偏重者可表现为肾病或肾病综合征,重者可表现为快速进展的肾小球肾炎或慢性肾功能不全。风湿科医生如何看待肾活检及其检查结果呢?我们将从以下几方面讲述此问题。

1.狼疮性肾炎病理分型:

I-轻微系膜型狼疮肾炎;

II-轻型系膜增生性狼疮肾炎;

III-局灶增生型狼疮肾炎;

Ⅳ型-弥漫增生型狼疮肾炎,分弥漫节段性(IV-S)、弥漫球性(IV-G),其疾病活动度分为以下几种:Ⅳ(A):活动性病变,Ⅳ(A/C):活动性和慢性病变,Ⅳ(C):慢性病变。

Ⅴ型-膜型狼疮肾炎(单纯该类型较少见,多合并III或Ⅳ型);

Ⅵ型-晚期硬化性(强调>90%肾小球表现为球性硬化)

由上可看出,狼疮肾炎包括多种病理类型,而不同病理类型治疗策略及预后各不同,因此肾脏活检对风湿科医生有重要作用。

2.肾活检如此重要,那么肾活检标本是如何检测的呢?它主要包括以下几方面:

1)光镜检查:主要包括苏木精、伊红染色、Masson染色、高碘酸Schiff染色。其中前两者主要识别炎症细胞,Masson染色主要识别间质纤维化和肾小球硬化,Schiff染色主要判断基底膜异常。

2)免疫荧光染色:狼疮患者因大量免疫球蛋白和补体沉积可出现满堂亮现。

3)电镜检查:可协助明确免疫复合物沉积部位。

3.狼疮肾炎的免疫复合物沉积位置与组织病理分型、炎症反应强度密切相关:II型狼疮肾炎-免疫复合物主要沉积在系膜部位,炎症反应较轻。III/IV型狼疮肾炎-免疫复合物沉积在毛细血管袢内皮下区,炎症反应强并伴肾小球细胞大量增多,白细胞浸润。Ⅴ型狼疮肾炎-免疫复合物沿着周边肾小球毛细血管网的系膜表面沉积,基底膜呈弥漫性增厚但缺炎症细胞浸润。

4.对于狼疮肾炎治疗,最重要的是区分增生型狼疮肾炎(IIIIV、Ⅴ+III、Ⅴ+IⅤ)与非增生型狼疮肾炎(II)。这主要通过肾小球受累程度来划分。当肾小球受累<50%时称III型狼疮肾炎,当肾小球受累>50%IV型狼疮肾炎。

5.根据肾穿病理回报结果,如何判断狼疮肾炎处于疾病活动期还是慢性期呢?我们主要通过以下几方面进行评估:

1)活动性指数积分:严重的细胞增生(1-3分),纤维素样坏死(2-6分),白金耳形成(1-3分),核碎裂(1-3分),细胞性新月体(2-6分),白细胞浸润(1-3分),血栓(1-3分),肾间质炎症(1-3分)。(2)慢性指数积分:肾小球硬化(1-3分),纤维性新月体(1-3分),肾小管萎缩(1-3分),间质纤维化(1-3分)。

根据我们的经验,存在细胞新月体、纤维素样坏死者或活动性指数高(>9分),则疾病活动度高,病情重,需积极治疗。如存在肾小管萎缩、肾小球硬化、间质纤维化或中高度慢性指数(>3分),则在慢性病变期,过于积极治疗意义不大。

6.肾穿对于肾脏病变如此重要,但并不意味着所有怀疑狼疮肾炎患者均要行肾穿检查。对于无肾功能异常者,不建议行肾穿检查。狼疮肾炎患者行肾活检的常规适应症为:(1)肾炎型尿沉渣:肾小球性血尿和细胞管型。(2)肾小球性血尿伴蛋白尿<0.3g-0.5g/d,伴C3减低或抗ds-DNA阳性;(3)肾小球性血尿伴蛋白尿<0.5-1.0g/d;(4)蛋白尿>1-2g/d,尤其当C3降低和或抗ds-DNA阳性;(5)蛋白尿和或血尿伴急进性肾功能不全;(6)蛋白尿伴肾功能不全,对激素和免疫抑制剂疗效不好者。

7.根据肾穿病理结果,可以有的放矢的对不同病理类型进行合适治疗。如下表:

病理分型

激素用量

免疫抑制剂

IILN

强的松0.5-1mg/Kg/d

不加用

III-IVLN

甲强500-1000mg/d*3天强的松0.5-1mg/kg/d

以口服MMF为主,也可加用CTX

III-IV+

甲强500-1000mg/d*3天强的松1mg/kg/d

CTX冲击为主,也可口服MMF

III/IV型伴新月体

甲强500-1000mg/kg/d*3天强的松1mg/kg/d

CTX冲击为主

V

强的松0.5mg/kg/d

MMFCTX

辅助治疗:所有病理类型均可加羥氯喹,蛋白尿显著时可加用ACEI


强直性瞳孔(Adie瞳孔)

讲者:苏丽



强直性瞳孔又称为Adie瞳孔、瞳孔紧张症。我们将从以下几方面介绍该疾病:

1.病因病理:病因不明确,其病变部位可能在:睫状神经节及睫状神经,或其附近病变如上颈髓部病变和动眼神经核病变。

2.临床表现:多发生于20-40岁女性,以瞳孔紧张及膝反射消失为主要表现。表现为瞳孔紧张,一侧或双侧瞳孔散大,对光反射及调节反射消失。强光照射30s以上、双眼会聚5min,瞳孔可缓慢收缩。

3.Adie瞳孔常见病因:(1)特发性:占多数。(2)继发性:创伤、感染(梅毒、病毒)、结缔组织病(干燥综合征、血管炎)、物质沉积性疾病(淀粉样变性、糖尿病、肝硬化腹水)。

4.神经病变张力性瞳孔:与周围神经病变有关(自主神经),交感神经及副交感神经均可受累。

5.结缔组织病合并Adie瞳孔:病理机制假说包括:(1)血管炎----累及小血管,供养虹膜睫状体及睫状神经节区以远区域缺血;2)神经炎----自主神经本身受累,形成脱髓鞘病变。

6.治疗:结缔组织病合并Adie瞳孔治疗目前尚无循证医学证据,有个案报道免疫球蛋白治疗有效,也有个案报道,足量激素及CTX治疗效果不佳。







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