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heroiheart 2016-02-01

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MSI-H样肿瘤的病理特征

作者：廖莉莉来源：中国医学论坛报日期：2014-01-16

导读

中山大学肿瘤防治中心蔡木炎： Lynch综合征无单一特异病理学特征，但某些特殊形态特点对诊断甚有用。10%~15%存在高水平MSI散发性结直肠癌也可出现类似特点，但多发生于无大肠癌家族史老年患者。根据部位和显微镜标准将Lynch综合征直肠癌可分为3组。位于近端的黏液腺癌肿瘤界限一般较清楚，呈高至中度分化。淋巴细胞浸润不明显，在无黏液区域，肿瘤细胞内淋巴细胞浸润可很明显。存在MSH2胚系突变者中

关键字： Lynch综合征 | 肿瘤 | 大肠

中山大学肿瘤防治中心蔡木炎：

Lynch综合征无单一特异病理学特征，但某些特殊形态特点对诊断甚有用。10%~15%存在高水平MSI散发性结直肠癌也可出现类似特点，但多发生于无大肠癌家族史老年患者。根据部位和显微镜标准将Lynch综合征直肠癌可分为3组。

位于近端的黏液腺癌肿瘤界限一般较清楚，呈高至中度分化。淋巴细胞浸润不明显，在无黏液区域，肿瘤细胞内淋巴细胞浸润可很明显。存在MSH2胚系突变者中更易看到黏液。

位于近端的低分化腺癌低分化腺癌表现为恶性上皮细胞排列成小串状、不规则梁状或聚集成片状排列，无明显腺体结构形成。肿瘤边界清楚，缺乏纤维增生间质。一些肿瘤散布着肿瘤浸润性淋巴细胞(TIL)，可存在克罗恩病样淋巴细胞反应。尽管多存在明显腺样分化的亚克隆，但此亚型曾被描述为髓样癌或未分化癌，在MSH2突变病例中非常普遍。

Lynch综合征内的腺瘤形态学表现为呈绒毛状和高级别上皮内肿瘤。IHC可证实MMR蛋白表达缺乏，这可能有助于识别潜在胚系突变。但部分MLH1病例仍可能保留有抗原性，甚至遗传改变会导致产生无功能性蛋白。事实上，所有散发性MSI-H癌会经甲基化会遗失MLH1，BRAF突变基本上也局限于散发性MSI-H肿瘤中，而不出现在Lynch综合征中。

浙江大学医学院附属第二医院袁瑛：

从病理角度，MSI-H样肿瘤无独特组织学特征，但与散发性大肠癌相比仍有其特点：①低分化腺癌为常见病理类型。约23%~39%的Lynch综合征大肠癌属低分化腺癌，而散发性大肠癌组仅9%~15%;②30%~40%Lynch综合征大肠癌属黏液腺癌，能产生大量细胞外黏液，而散发性大肠癌组仅15%;③低分化腺癌常有清晰边界，伴大量淋巴细胞浸润或类似克罗恩病样反应淋巴样细胞聚集;④Lynch综合征大肠癌多呈膨胀性生长，而不是浸润性生长;⑤约90%Lynch综合征大肠癌细胞呈双倍体或近双倍体。其实，我们从中会发现一个矛盾现象：前两个特点暗示有较强侵袭力和较恶性的生物学行为，而后3个特点却提示较佳预后。