多发性硬化(MS)是神经内科常见的脱髓鞘性疾病,其反复发作的、多种多样的症状给患者带来了严重的痛苦和负担。近期,U.S. Pharmacist 杂志发表了一篇由美国学者 Hvizdos 等人撰写的综述,简单扼要地阐明了该病的临床诊治要点。 MS 患者可表现为各种神经系统的症状和体征: 1. 可出现累及眼部的症状(急性视神经炎、复视、眼震等); 2. 或各种肌肉症状(面瘫、肢体无力、肢体痉挛、步态异常、手臂动作性震颤、构音障碍、膀胱功能障碍、大便失禁、便秘); 3. 并同时出现中枢和外周神经系统受累的症状(共济失调、感觉异常、疲劳、性功能障碍、抑郁、认知功能障碍、急性疼痛以及慢性关节、肌肉和肢体疼痛等)。 随疾病进展,残疾程度增加,约 10 年内可能出现步行功能障碍,15~20 年内需要单侧辅助设备才能步行;平均寿命较正常人减少 7~10 年;50% 的患者死于并发症。表 1 总结了 MS 患者预后较差的预测因素。 表 1 MS 患者预后较差的预测因素 MS 的病程具有高度的异质性,但基本分为四种类型(图 1):复发缓解型 MS(RRMS)、原发进展型 MS(PPMS)、继发进展型 MS(SPMS)以及进展缓解型 MS(PRMS)。 最初,大部分患者均表现为 RRMS,但随时间进展,神经元损伤越来越明显,患者可进展至 SPMS;大部分患者需要 10 年左右。也有 10% 的患者最初就表现为 PPMS,即疾病持续加重,而没有缓解或平台期。
MS 的诊断主要为临床诊断,其依赖于:CNS 病灶的时间与空间播散性,且存在相应的症状和体征;排除其他与 MS 类似的疾病。 MS 诊断没有单一的诊断性实验室检查,脑脊液免疫球蛋白水平或寡克隆区带、视觉诱发电位、体感诱发电位等可有助于诊断。MRI 是明确和监测患者病灶最敏感的方法。 MS 的首个诊断标准为 1965 年的 Schumacher 标准,目前常用的为 McDonald 标准(2001 年出台,2005 年及 2010 年修订,见表 2)。 表 2 2010 修订版 McDonald 诊断标准 而 2016 MAGNIMS 标准对 2010 年 McDonald 标准的修订要点如下: 目前,MS 尚不能被治愈,MS 的药物治疗目标是延缓疾病进展,减少复发以及长期的神经功能障碍。目前已获批用于治疗 MS 的药物作用机制、适应证以及用法见表 3。此外,与 MS 相关的其他症状可采用相应的对症治疗的方法(表 4)。 表 3 MS 常用治疗药物 表 4 MS 相关症状的治疗 怎么样?是不是简洁明了啊,希望对各位有所帮助。 编辑:李娜
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