1例误诊为延髓出血的椎动脉夹层动脉瘤的诊治体会

导读

自发性头颈动脉夹层（craniocervical arterial dissection，CAD）包括颈内动脉夹层和椎动脉夹层（vertebral artery dissection，VAD），多发于年轻患者，男性占61%，女性占39%，临床可表现为蛛网膜下腔出血或缺血性卒中，位于硬膜内的VAD和以蛛网膜下腔出血起病的VAD预后较差^[1]。本文通过1例误诊为延髓出血的椎动脉夹层动脉瘤的诊治，对椎动脉夹层动脉瘤的病因、临床表现、辅助检查、诊治方案等做回顾，以期提高对该病的诊治水平。

 

病例简介

基本信息：男性，42岁，于2012年6月19日入院。

主诉：突发头痛、头晕、行走不稳、言语含糊3天。

现病史：入院前3天观看球赛并饮酒过程中突发左侧顶枕部胀痛，头晕、视物旋转、站立、行走不稳，言语含糊，伴声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽费力、左侧肢体麻木感、恶心、呕吐胃内容物数次，遂就诊当地医院，查颅脑CT示“延髓出血”，遂转诊我院急救中心，予脱水降颅压、控制血压等治疗，症状无好转，收入病房进一步诊疗。

既往史：高血压病史2年余，不规则服药。家族史无特殊。

一般检查：

体温为36.5℃，脉搏为76次/分，血压左侧为168/103mmHg，右侧为165/98mmHg。心肺无异常。

专科检查：

神志清楚，构音障碍，声音嘶哑。双侧瞳孔不等大，左侧2mm，右侧2.5mm，对光反射灵敏。双眼运动到位，无眼震、复视。悬雍垂偏右，左侧咽反射消失，右侧存在。四肢肌力5级，左侧指鼻试验、跟膝胫试验不准确，右侧肢体针刺觉减退。双侧病理反射阴性。NIHSS 3分。

辅助检查：

外院颅脑CT见图1。

三大常规、肝肾功能、血脂、电解质、凝血功能正常，抗人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒抗体阴性，红细胞沉降率（血沉）、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子均正常。心电图、经胸超声心动图正常。

颅脑MRI见图2。T1WI和T2WI上，延髓左前方可疑占位性病灶中间黑色为流空效应，是椎动脉真腔，周围一圈T1WI等和略高信号、T2WI高信号，是夹层的壁内血肿，或瘤内血栓。

治疗上：入院后予氯吡格雷抗血小板，阿托伐他汀缓解血管炎症反应，拜新同控制血压等治疗。

于2012年6月23日行DSA（图3）。

同日予行左侧椎动脉夹层动脉瘤栓塞+左侧椎动脉闭塞术治疗，手术顺利（图4）。

术后治疗：氯吡格雷、阿托伐他汀、拜新同等药物治疗。

出院情况：遗留轻度构音障碍、声音嘶哑，NIHSS评分1分，mRS评分1分。

 

讨论

上述患者以不全性Wallenberg综合征为主要临床表现，最初的颅脑CT容易误诊为延髓出血，颅脑MRI和DSA检查最终证实左侧椎动脉夹层动脉瘤的诊断。

 

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椎动脉夹层好发部位及原因

椎动脉V4段位于颅内段的近心端，易于受到头部运动导致的剪切力的损伤。椎动脉由颅外段向颅内段过渡发生组织学转变，颅内段内弹力膜较厚，但缺乏外弹力膜，外膜较薄且缺乏弹性纤维，是造成夹层易罹患的原因^[2]。

 

可能高危因素：头颈部异常动作、颈部手法按摩、近期呼吸道感染、高血压和偏头痛等。本例患者存在的危险因素包括高血压，以及饮酒、情绪激动情况下可能存在的头颈部不恰当的过屈、后仰、扭转等动作。

 

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临床表现

后循环缺血性卒中、蛛网膜下腔出血和后颅窝脑干或脑神经受压。

• 特征性表现：头颈部疼痛，发生率为85%。

• 颅内VAD最常见临床表现：脑干或小脑梗死，50%以上VAD表现为脑干梗死症状，最常见的是延髓背外侧梗死（Wallenberg综合征）^[2]。本例患者起病时主诉明显的左侧顶枕部胀痛，以及Wallenberg综合征表现，结合发病时的诱因，均符合VAD常见的临床表现，在急诊初诊时应予以考虑。

 

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辅助检查

• 血管造影优势（金标准）：

缺血性卒中患者造影表现：椎动脉颅内段较长的不规则狭窄，以及逐渐或突然形成的闭塞。

蛛网膜下腔出血患者造影常见：多存在夹层动脉瘤伴有近端或远端管腔的狭窄（珠线征）。

其他具重要价值的造影发现：内膜瓣、造影剂在假腔内滞留和血管造影征象在数日、甚至数小时内快速变化。

 

• 颅脑MRI优势：

MRI能够直接显影夹层处壁内血肿和内膜瓣，有助于区分VAD和其他病变，同时可以评估后循环急性缺血病灶。

 

VAD的MRI影像学特征是壁内血肿形成导致的椎动脉直径增大并管腔偏心的狭窄，亚急性期壁内血肿T1WI表现为新月形、卵圆形或环形的等或高信号，T2WI呈高信号^[2-3]，与本例患者MRI表现类似。

 

MRI发现延髓范围外、特别是前侧方椎动脉所在位置的类圆形占位性病灶，信号混杂不均，内部存在流空影，应考虑VAD动脉瘤形成的可能，需进一步通过血管造影检查明确。

 

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诊治方案

1.无症状性或表现为缺血性卒中的CAD经过规范的抗栓治疗的预后是良好的。

抗栓方案选择：

传统的CAD治疗措施为抗凝，应用肝素或低分子肝素，而后改用口服华法林抗凝治疗3~6个月，将凝血酶原时间国际标准化比率（INR）维持于2~3。

 

但近几年有关CAD抗栓药物疗效的meta分析结果显示抗凝治疗并不优于抗血小板^[4]。因此，2010年AHA/ASA的最新卒中防治指南推荐抗凝和抗血小板治疗均可应用于CAD，经过充分抗栓治疗仍复发缺血事件的建议实施血管内支架成形术^[5]。

 

CADISP（Cervical Artery Dissection in Ischemic Stroke Patients）研究组建议CAD抗凝治疗、抗血小板治疗指征：

本例VAD患者夹层位于椎动脉颅内段，同时MRI可见夹层动脉瘤已形成对延髓局部的压迫效应，故选择氯吡格雷抗血小板治疗。 

 

2.对于非出血性病变，以下情况单纯抗栓治疗是不足的：

①抗栓治疗过程缺血性卒中复发；

②由于存在出血风险抗栓治疗视为禁忌；

③颅内夹层血管扩张或症状性夹层动脉瘤形成；

④存在压迫征象的夹层动脉瘤；

⑤由于多发血管夹层或缺乏侧支循环导致的显著脑灌注不足，以上均须在抗栓治疗基础上选择手术修复和血管内治疗^[7-8]。

3.对于已发生蛛网膜下腔出血的夹层动脉瘤，由于已发生蛛网膜下腔出血的夹层动脉瘤再出血发生率高，死亡率高，因此应迅速通过手术或血管内介入治疗的方法将动脉瘤从血管隔绝以预防出血。

• 手术治疗方法：椎动脉近端结扎和动脉瘤夹闭术。

  
  

  但由于开放性手术死亡率和术后并发症发生率较高，如后组脑神经麻痹、脑干梗死等，因此目前椎动脉夹层动脉瘤的血管内介入治疗在临床已大量替代外科手术。

 

• 介入治疗主要方法包括：①弹簧圈栓塞；②支架辅助弹簧圈栓塞；③球囊或弹簧圈闭塞载瘤动脉；④双支架置入；⑤覆膜支架置入等^[9]。

 

对于本例病例：

• 责任动脉是左侧椎动脉，受害血管为左侧小脑后下动脉（PICA）；

• 病因为动脉夹层，发病机制为动脉夹层处形成的血栓脱落造成的动脉到动脉栓塞，或PICA开口的闭塞；

• 由于影像显示动脉瘤瘤体较大，形成夹层的局部容易发生血流动力学紊乱，产生涡流、湍流，促进新的血栓形成和脱落，缺血性卒中复发的可能性较大；

• 其次，颅内段的椎动脉夹层动脉瘤形成，对延髓已存在压迫征象，说明瘤体张力较大，破裂导致蛛网膜下腔出血的风险较大，特别是在抗栓治疗过程中破裂的概率更大。

 

基于上述原因，存在实施血管内治疗的适应证。

 

根据DSA检查结果，右侧椎动脉较粗，足够单独胜任后循环的供血，且左侧小脑前下动脉（AICA）较粗，即使在血管内治疗过程中堵塞左侧PICA，左侧AICA也能起到代偿作用。

 

经过术前缜密分析评估，选择左侧椎动脉夹层动脉瘤栓塞+左侧椎动脉闭塞术。

 

手术成功后造影证实夹层动脉瘤栓塞完全，右侧椎动脉对基底动脉及其分支供血充足，左侧AICA向下方代偿PICA供血区。

 

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术后

长期口服氯吡格雷和阿托伐他汀二级预防治疗；随访患者预后良好，生活自理，mRS评分1分。

 

（参考文献略）

来源：郑峥  福建省立医院神经内科