【原】Neurology病例：半分裂的人

一位51岁的男性因椎动脉夹层，导致左侧延髓梗死入院（图1）。

神经系统检查显示眼球震颤，分离的感觉障碍，没有瘫痪的迹象。

同侧可见瞳孔缩小和上睑下垂，但汗少不明显。体温描记术显示出双侧体温的差异，就好像病人是从中间分开的（图2）。

Wallenberg综合征合并霍纳综合征的患者，由于交感神经下行束紊乱，导致同侧少汗和皮肤血流量增加，可出现皮肤温度不对称。

图1：骨髓和椎动脉的磁共振成像

弥散加权像和T2加权像显示急性左外侧延髓梗死（A，B）。磁共振血管造影和黑血磁共振成像显示左椎动脉（C，D）夹层。

 

图2：温度测量结果

热成像图像显示了两侧体温的差异（单位°C），就好像病人是从身体中部被分开的一样。 

椎动脉夹层致Wallenberg综合征一例

患者 女47岁，无诱因头晕、恶心2天，晨起睁眼时感眩晕、黒朦1天伴右后颈部剧痛、顽固性呃逆、口齿不清、咽喉疼痛，无法坐起或站立，无意识障碍，无四肢活动障碍。

当地医院MRI检查提示脑干梗死。

体检：BP 142/83 mm Hg，神志清楚，口齿不清，双侧额纹对称，右侧眼睑下垂、眼裂减小，双眼水平震颤，左侧瞳孔约5 mm，右侧瞳孔约2 mm，双侧瞳孔对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，口角稍向右侧偏，伸舌右偏，悬雍垂左偏，右侧软腭下垂，咽反射减弱；四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，左侧肢体痛温觉减退，右侧肢体共济失调，四肢深感觉正常。右侧指鼻试验欠稳准，右侧跟膝胫试验欠稳准。病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

实验室检查：中性粒细胞及单核细胞百分比升高；C反应蛋白升高(48.7 mg/L)；血沉增快(38 mm/h)；铁蛋白升高(654.8 ng/ml)。临床诊断：Wallenberg综合征。

颅内血管超声(图1)：双侧椎动脉管径对称，右侧开口处显示不清，V1段不规则狭窄，血管壁增厚伴内膜下血肿，管腔内结构混乱，回声不均。CDFI呈低速高阻型血流频谱，血流速度42.7 cm/s；

椎间隙段呈真假双腔，真腔宽约2.7mm，CDFI未探及血流信号；假腔宽约1.4 mm；CDFI可探及红色微弱血流信号。

诊断提示：右侧椎动脉夹层可能。

颈部至颅底动脉CTA(图2)：右侧椎动脉纤细，中远段未显影，部分呈“线样征”。诊断提示右侧椎动脉纤细。

MRI平扫：延髓右后缘DWI呈片状明显高信号(图3)，提示延髓右背外侧急性梗死；3D-TOF血管成像(图4)：椎动脉颅内段右侧较左侧明显纤细，管壁不光滑，管腔可见局限性狭窄。

血管高分辨成像(HR-MRI)：T₁WI(图5)显示右侧椎动脉后壁新月形T₁高信号；T₂WI(图6)显示真假腔内之间有一等信号内膜片；矢状位T₁WI显示右侧椎动脉局部管腔内充填等稍高T₁信号，管腔明显变窄。诊断提示：右侧椎动脉颅内段夹层动脉瘤(壁内血栓型)。

立即对患者行抗凝及抗血小板治疗，后症状明显缓解出院。半年后随访，本次梗死所致的临床表现基本消失。

讨论

延髓背外侧综合征于1985年由Wallenberg首先报道，故又称为Wallenberg综合征。

以往认为引起Wallenberg综合征的病因是小脑后下动脉梗死，现已证实该病因仅占10%，约75%的患者是由一侧椎动脉闭塞引起。

Wallenberg综合征具有五大典型临床症状：

(1)眩晕、恶心、眼震(考虑为前庭小脑纤维受损)；

(2)吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、病侧咽反射减弱及同侧软腭麻痹等真性球麻痹表现(舌咽、迷走神经、疑核受损)；

(3)同侧面部触觉存在、痛温觉丧失，对侧躯体的痛温觉减退或丧失(三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束受损)；

(4)Horner征(交感神经通路受损)；

(5)病灶侧小脑性共济失调(部分小脑及蝇状体受损)。

Wallenberg综合征的诊断在完善辅助检查前，主要依靠这些典型症状进行初判。

本例患者除以上典型症状外，还出现顽固性呃逆，为延髓背外侧损害诱发，可能由于延髓呼吸运动中枢的调节紊乱，软腭麻痹、咽部肌肉及膈肌痉挛所致。

椎-基底动脉夹层(VAD)在临床十分少见，是中青年卒中的重要原因之一。

VAD是由于动脉内膜破损，血流由血管内皮破裂处流入血管内膜-中层之间或血管中层-外膜之间所致的血管性病变，常引起血管狭窄及动脉瘤样扩张。

最容易形成夹层的部位是椎动脉V1段和V4段，这两处都是颈部活动最易累及血管的位置，是可移动部分。

VAD常分为外伤性及自发性两类，自发性VAD一般多有遗传性血管壁薄弱，同时伴有颈部突发运动、颈椎按摩、剧烈咳嗽及血管硬化等诱因。VAD的临床表现多样，最重要的临床表现为一侧头痛或颈部的疼痛。

另外，多数椎动脉夹层的患者常并发缺血性卒中，部位多见于延髓外侧、丘脑及小脑半球，故以后循环卒中为主要表现。

Hosoya等学者研究发现，自发性VAD患者中有23%~43%的患者临床症状类似Wallenberg综合征或一侧延髓病变，表现为眩晕、行走不稳、向病侧跌倒、吞咽困难和对侧痛、温觉丧失等后循环缺血、梗死症状。因此，患者发病的急性期病因诊断对于病情的评估及诊治十分重要。

VAD的主要影像学表现：

(1)动脉壁内血肿；

(2)双腔征；

(3)内膜瓣。

数字减影血管成像(DSA)一直被视作VAD诊断的金标准。但是，DSA难以显示夹层的直接征象例如双腔征及内膜瓣。

CTA临床应用非常广泛，Wallenberg综合征患者如出现一侧椎动脉纤细，应结合原始图像仔细观察，可望提高VAD的诊断率。

最近有报道指出HR-MRI显示椎动脉夹层的直接征象可能优于DSA。T₁WI显示壁内血肿呈新月形可作为确诊依据；T₂WI显示内膜瓣优于DSA。

本例患者影像表现十分典型，而颅内血管超声中“双腔征”提示椎动脉内假腔形成，可作为筛查的重要手段。

图1：颅内血管超声右侧椎动脉“双腔征”

图3：磁共振DWI序列示延髓右背外侧明显高信号

图5、6：血管高分辨成像T1WI示右侧椎动脉内新月形高信号，提示壁内血肿；T2WI示右侧椎动脉内膜瓣