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心在线 你答对了吗 首先，恭喜心伙伴'张丽'在我们病例发布后4分钟第1个发来正确答案，恭喜心伙伴'大浪淘沙''小雪'被评为本期学霸！ 由于参与病例挑战的心伙伴们远远超过微信后台限制的移入精选数量，所以我们未能将部分优秀回复展示出来，在此再次感谢您的参与！ 大浪淘沙：结合患者发病年龄较轻，有家族中早发猝死病史，心电图表现，考虑为brugada波，可考虑行普罗帕酮诱发试验，进一步治疗上可给予ICD治疗。 小雪：在心电图上没有看见QRS后的小棘波，所以应该不是Eposilon波。Brugada引发阵发性室速，自行终止或者转变为室颤，不完全右束支阻滞，做普罗帕酮激发实验，有研究表明原因是钠离子通道有问题，有家族史。首选治疗为ICD，预防室颤猝死。 问题1：根据患者入院时心电图，下列哪项诊断最为合理？ A.Epsilon波 B.Brugada波 C.前间壁心肌梗死 D.肺栓塞 E.心肌炎 专家解读 正确答案是：Brugada波。 该心电图的特点是右胸导联ST段呈马鞍形抬高，J点抬高≥2mm，随后ST段缓慢回落，最低处仍抬高≥1mm，这是典型的2型Brugada波。 鉴别诊断：①Epsilon波为致心律失常性右室心肌病（ARVC）的特征性心电图改变，由右室部分心肌晚除极所产生，表现为右胸导联QRS波后振幅较低的除极波；②心肌梗死患者往往有特征性临床表现，亦可有相关危险因素，相应导联可出现Q波；③肺栓塞患者通常有特征性临床表现及相关危险因素，特征性的心电图表现为：心律失常（窦性心动过速或房性心律失常），电轴右偏，SⅠQⅢTⅢ，右胸导联ST-T改变等等；④心肌炎患者既往可有感冒病史，心电图ST-T改变通常不局限于相同部位导联。 问题2：为进一步确诊，下列哪项检查最为重要？ A. 心脏MRI检查 B. 心肌核素显像 C. 心脏电生理检查 D. 普罗帕酮激发试验 E. 冠脉造影 F. 动态心电图 专家解读 正确答案是：普罗帕酮激发试验。 对于Brugada综合征的确诊，目前较为可靠的是依据心电图检查及患者病史。对于心电图检查，需满足：自然状态下或药物激发试验中出现典型的1型Brugada波。而病史方面，则需要满足以下至少1条：①室速（VT）/室颤（VF）病史；②家族性猝死病史；③家族性1型Brugada波；④睡眠中出现濒死呼吸；⑤电生理检查中诱发VT/VF。 本例患者有VT/VF病史及家族性猝死病史，但心电图却未见1型Brugada波，因此需进行药物激发试验。 相关检查：患者心肌酶谱、超声心动图等检查均未见明显异常。普罗帕酮激发试验结果如（图2），电生理检查结果如（图3）。 图2 图3 问题3：对于该患者，首选的治疗方法是？ A. 药物治疗 B. 置入埋藏式心律转复除颤器（ICD） C.改善生活习惯 D.射频消融 专家解读 正确答案是：置入ICD。 对于Brugada综合征伴有VT/VF或晕厥的患者，置入ICD应当作为首选治疗，可以明显降低死亡率。但由于置入ICD的并发症以及对患者生活质量的影响，因此，对于无症状的患者，目前ICD的置入仍有争议。 问题4：对于该患者出院后日常药物治疗，以下哪种药物最为合适？ A. 普罗帕酮 B. 胺碘酮 C. 维拉帕米 D. 美西律 E. 普萘洛尔 F. 奎尼丁 G. 异丙肾上腺素 专家解读 正确答案是：奎尼丁。 目前证实能够有效减少VF以及ICD放电的药物包括以下几种：奎尼丁、地诺帕明、西洛他唑等。奎尼丁能有效抑制Ito通道，从而抑制右室心外膜心肌细胞平台期的丢失，从而抑制2相折返，减少VF事件的发生。 治疗经过：行ICD置入，患者出院后口服奎尼丁治疗。出院1月后，由于ICD电风暴再次入院。自诉近期受凉后发热，其余无特殊。查体：T 38.0℃，P 86次/分，BP 126/84 mmHg，R 20次/分。心电图示：1型Brugada波。ICD程控散点图及腔内图如（图4）。 图4 问题5：以下哪些情况可以诱发1型Brugada波以及VF？ A. 发热 B. 精神药品 C. 麻醉药 D. 抗组胺药 E. 可卡因 F. 以上均是 专家解读 正确答案是：以上均是。 对于Brugada综合征患者，在平时的治疗中，应当尤其注意以上几种临床情况，否则可能导致ICD电风暴。 问题6：该患者再次入院后，首选治疗为？ A. 射频消融 B. 更改ICD参数 C. 静脉使用异丙肾上腺素 D. 静脉使用胺碘酮 专家解读 正确答案是：静脉使用异丙肾上腺素。 对于频繁放电的Brugada综合征患者，住院期间的首选治疗应当是静脉使用异丙肾上腺素。异丙肾上腺素可以增加平台期的钙离子内流，从而使消失或缩短的平台期部分恢复，进而降低VF的发生率并使1型Brugada波转变为2型或3型。 住院经过：住院期间予以异丙肾上腺素及抗感染治疗，患者未出现VT/VF事件，出院后病情平稳。 Brugada综合征的诊断和治疗难点 Brugada综合征是一种较为罕见的疾病，亚洲的发病率最高，欧洲其次，美国最低，而对于非洲而言，目前缺乏相关数据。其为一种离子通道疾病，归因于快钠流或钙离子流的减少或钾离子流的增多，心电图表现包括3种：①1型：穹隆型；②2型：马鞍型；③3型：低马鞍型。随着心电图的普及，临床中往往会遇到很多符合Brugada波的心电图，但其与Brugada综合征之间仍有千差万别。 由于Brugada综合征是一类可致猝死的疾病，因此在诊断的时候应当做到不漏诊、不误诊。其诊断过程尤其应注意以下几个方面： 1、关注患者病史：对于以下几种情况应当详细询问：①VT/VF病史；②家族性猝死病史；③家族性1型Brugada波；④睡眠中出现濒死呼吸；⑤电生理检查中诱发VT/VF。若患者出现其中任意一种情况的，应当引起接诊医生的注意。 2、注意排除诊断：Brugada综合征的心电图表现可与以下几种情况相混淆：①心肌梗死；②心肌炎；③高钾血症；④高钙血症；⑤ARVC；⑥肺栓塞。在临床中应当尤其注意排除以上情况。 3、获得1型Brugada波：该项为诊断的必要条件。由此可见，对于Brugada综合征的诊断，应当结合心电图及患者病史，同时排除其他疾病。 对于出现恶性心律失常以及晕厥的Brugada综合征患者，ICD治疗应当作为首选。而对于无症状患者，目前仍有争议。另外，可以同时辅以奎尼丁、地诺帕明、西洛他唑等其中一种药物治疗。对于近期有ICD放电或体外除颤而住院的患者，应当选择静脉滴注异丙肾上腺素治疗；其他治疗方式还包括心外膜以及心内膜射频消融治疗。 1、 Brugada综合征是一种离子通道疾病，其病因通常为基因突变所导致的钠离子、钙离子内流减少或钾离子外流增加。平台期通常为该3类离子流的平衡所致，离子流的改变导致平台期的缩短。但其真正的致恶性心律失常的机制并非在于平台期的缩短，而是右室心肌各层缩短的程度不同。由于心外膜心肌Ito通道较其他各层丰富，因此缩短明显，甚至消失，从而引发2相折返，导致VT/VF发生。 2、根据体表心电图，Brugada综合征可分为3型，而诊断不仅仅依赖于心电图，亦要注重患者病史。 3、Brugada综合征治疗首选置入ICD，另外可配合药物及射频消融治疗，日常可服用奎尼丁，但需注意其不良反应；近期有放电或除颤的住院患者可选择异丙肾上腺素。此外，还需尽量避免发热、使用精神药品、麻醉药、抗组胺药或可卡因等。 作者：江苏省人民医院 陈明龙 |
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