Erdheim-Chester 病

Erdheim-Chester 病

影像表现

Erdheim-Chester病是一种极为罕见的肺间质疾病，特点是以非朗格汉斯组织细胞或巨噬细胞浸润构成肉芽肿病变伴纤维化。骨是最先受累部位（骨硬化病变）（图1和图2），但也可出现肺部受累。浸润以沿淋巴系统最显著，因此累及小叶间隔、支气管血管束和脏层胸膜。胸部高分辨CT上， 主要表现为叶间裂和小叶间隔光滑增厚、磨玻璃样影和小叶中心结节，以中上部分布较为显著（图1?图3）。约50%病例出现胸腔积液（图1）。其他常见表现包括心包增厚或积液和胸外软组织肿块。常可见胸外软组织位于腹膜后且包绕肾脏（图2和图3）。

重点

尽管Erdheim-Chester病肺部受累不常见，但肺部受累的结果与发病率和病死率显著相关。该疾病的影像表现常先于临床症状的出现。

相关临床知识

患者最常出现骨痛，特别是下肢。呼吸症状包括呼吸困难和咳嗽。肺功能试验常显示中等受限且弥散量减低。可有轻中度低氧血症。也可见突眼和尿崩症。

鉴别诊断

首次胸部CT检查可提出充血性心力衰竭 （congestive heart failure, CHF）伴间质水肿问题，而小叶中心结节并非CHF的典型表现。淋巴转移常导致间质增厚，但这种增厚通常为结节性的。肺淋巴管瘤病的间隔增厚也累及支气管血管束，但常伴纵隔脂肪浸润。肺静脉闭塞病常导致间质增厚和磨玻璃样影，但同时伴有典型的中央肺动脉扩张。

教学要点

当有骨痛、骨硬化病变同时胸部CT表现为间隔增厚、网状影和磨玻璃样影以及小叶中心结节， 应诊断 Erdheim-Chester 病。

A

B

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图1   A.胸部CT平扫。肺窗显示双肺磨玻璃样密度区伴小叶间隔增厚（黑箭），伴右侧少量胸腔积液（*）。 B.与图1A为同一层面的胸部CT平扫软组织窗显示右侧胸腔积液（*）。在双侧肾门有软组织浸润（未在此列出）。C.与图1A和图1B为同一患者右膝 X线摄影显示股骨远端、胫骨近端和腓骨近端（*）致密硬化与Erdheim-Chester病相符。在左侧出现相同表现（未在此列出）

A

B

C

图2 A.胸部CT平扫。肺窗显示双侧磨玻璃样密度的结节区伴小叶间隔增厚。B.与图2A对照为同一患者腹部CT冠状位图像显示腹膜后软组织浸润包绕肾脏。这种软组织与肺外Erdheim-Chester病相符。C. 与图2A和 图2B同一患者左侧胫骨和腓骨X线摄影显示胫骨远端和近端硬化（*），Erdheim-Chester病的类似表现也出现在右侧（未在此列出）

A

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图3 胸部CT。A.平扫。肺窗显示双侧磨玻璃样密度区伴小叶间隔增厚。B.与图3A为同一患者腹部CT 平扫显示左肾周围软组织浸润。尽管不特异，但该软组织改变与肺外Erdheim-Chester病相符。在右肾周围也看可见类似软组织存在（未在此列出）