Neurology病例：Erdheim-Chester病

34岁男性，病程7月，表现为进行性视力缺失，复视，头痛，间歇性发热和明显的体重下降。查体提示双眼视力丧失，眼球突出和完全性眼肌麻痹。影像学证实硬脑膜强化，眼球后间隙和多器官（包括肾脏和腹主动脉）软组织浸润，双侧股骨头混合性骨硬化和溶骨病变（图）。球后病灶行病理检查可见泡沫组织细胞，CD1和S100阴性，符合Erdheim-Chester病的表现。患者接受静脉甲强龙治疗，随后服用环孢霉素，但疗效甚微。4月后，患者在睡眠时猝死，原因不明。未行尸检。ECD是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症，以多器官慢性组织细胞浸润为特点。常见的临床表现包括骨痛，尿崩症，眼球突出和眼睑黄斑瘤。神经系统受累见于25%-50%的患者，包括实质和脑膜。目前尚无标准的治疗方案。

（A：双侧球后间隙软组织浸润；B：头颅MRI证实硬脑膜强化；C：腹部CT提示双侧肾脏和腹主动脉套样浸润；D：骨盆CT可见股骨头混合性溶骨[箭头]和骨硬化[箭]病灶）

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[参考文献]

Srivanitchapoom P, Sathornsumetee S.Teaching NeuroImages: Erdheim-Chester disease (polyostotic sclerosing histiocytosis).Neurology. 2015 Sep 8;85(10):e79-80.