本文为 BMJ 杂志 11 月份提供一本文为 BMJ 杂志 11 月份提供一份 quiz,通过分析一例无明显诱因起病的患者,带领我们详细分析病情,并学习疾病的相关知识。 一、事实及问题 患者,白人,男性,60 作者查房时,见该患者存在“杵状指”体征,肤色棕黑观。问诊得知患者吸烟史为 60 吸烟指数(相当于 60 年的时间每天一包),另外,因患者胸片出现疑似异常征象,嘱行进一步生化检查,并行胸部 CT(图 1)。 图 1 那么问题来了: 1. 2. 3. 4. 5. 仔细考虑下,我们下面揭晓答案 二、和学霸过过招 问题 1. 图 1 (1)正确答案 右肺门及右肺下叶巨型肿物,伴肺门淋巴结肿大融合。 (2)学霸分析 于右肺门及右肺下叶处可见一巨型软组织肿块,伴肺门淋巴结肿大融合(图 2 图 2 学霸用白箭头指出肿物 问题 2. 最有可能的诊断时什么? (1)正确答案 继发于肺部原发性肿瘤异位促肾上腺皮质激素分泌的 Cushing (2)学霸分析 患者存在杵状指,问诊有较长吸烟史,因而高度怀疑肺部肿瘤,且多为支气管腺癌。色素沉着、高血压和低钾血症提示促肾上腺皮质素分泌增多的 Cushing 其他异位促肾上腺皮质激素分泌综合征包括甲状腺髓样癌癌、胰岛细胞癌、胸腺癌、类癌肿瘤及嗜铬细胞瘤。 问题 3. 该病的病理生理学机制是什么? (1)正确答案 由于异位促肾上腺皮质激素分泌增多而导致的 Cushing (2)学霸分析 能分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤细胞起源于原发组织的神经内分泌细胞,例如远端细支气管肺癌。过多的促肾上腺皮质激素刺激肾上腺产生大量皮质醇,因而引起 Cushing 多数 Cushing 促肾上腺皮质激素是激素前体促阿片 - 另外,促肾上腺皮质激素也可能来源于肿瘤细胞其他 POMC 皮质醇除了糖皮质激素作用外,还具有盐皮质激素作用,但是通常该种作用不以发挥,因为旁分泌的羟化类固醇脱氢酶 2 问题 4. 你认为尚需完成什么检查以确诊? (1)正确答案 检查患者血液及尿液的皮质醇、促肾上腺皮质激素浓度,需包括基线水平、低剂量地塞米松抑制试验下的水平,必要时还需行大剂量地塞米松抑制试验。 (2)学霸分析 应每日记录患者低剂量地塞米松试验下的皮质醇、促肾上腺皮质激素水平,若临床诊断不明确,需行大剂量地塞米松抑制试验——90% 但是支气管来源及类癌肿瘤来源的异位促肾上腺皮质素分泌增多可能例外,需特别注意。而一旦确定为异位促肾上腺皮质素分泌增多型 Cushing 问题 5. 你建议给予该患者的治疗策略是什么? (1)正确答案 确诊后应切除促肾上腺皮质素分泌增多的原发灶组织,若此患者不适宜此类治疗,可考虑美替拉酮药物治疗、补充电解质、螺内酯或阿米洛利药物治疗,同时行肿瘤对症治疗。 (2)学霸分析 初期治疗包括纠正电解质紊乱及酸碱紊乱,多用螺内酯,即盐皮质激素拮抗剂。美替拉酮使肾上腺皮质 11β- 对于此例因肿瘤而引起的 Cushing ◆ ◆来源:丁香园作者:王鹏 |
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